Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Prion infektsiyasining paydo bo'lishi usullari
Prionlar tomonidan kelib chiqadigan asab tizimining degenerativ-distrofik patologiyasi bir necha yo'llar bilan rivojlanishi mumkin, bularga quyidagilar kiradi:

• 
  O'z-o'zidan rivojlanish - prionlar o'z-o'zidan paydo bo'ladi, hech qanday sababsiz yoki qo'zg'atuvchi omillarsiz va har qanday odam yoshiga, jinsiga va irqiga qaramasdan tashqi ko'rinishiga sezgir bo'lishi mumkin. Patologiya prionni yuqtirish jarayonini qo'zg'atadigan bitta molekulaning noto'g'ri uch o'lchovli qadoqlanishi tufayli rivojlanadi deb ishoniladi.
  
• 
  INFEKTSION - kasallikning ushbu yo'li prion inson tanasiga kirganda amalga oshiriladi.
  
• 
  Genetik moyillik - asab tizimidagi hujayralardagi oqsillarning tuzilishi to'g'risida ma'lumot beruvchi gendagi o'zgarishlar ota-onadan bolalarga meros bo'lib o'tadi.
  

Bular patologiya rivojlanishining asosiy usullari, ulardan eng ko'pi genetik moyillik, infektsiya biroz kamroq uchraydi va juda kamdan-kam hollarda degenerativ-distrofik patologiya o'z-o'zidan rivojlanadi.
Prion infektsiyasining yuqumli tabiati kannibalizm holatlari bo'lgan ba'zi yangi Gvineyaning aborigen qabilalari orasida prionlar tomonidan kelib chiqadigan asab tizimi patologiyasining tez-tez rivojlanishi bilan tasdiqlanadi. Bunday holda, prionlar sog'lom odamlarning tanasiga kirdi. Ushbu qabilalarda kannibalizmning yo'q qilinishi bilan prion infektsiyalari keskin kamaygan.
Prion infektsiyasining belgilari
Inson tanasida o'ziga xos patologik prion oqsilining bitta molekulasi hosil bo'lishidan yoki kirib kelishidan klinik simptomlarning paydo bo'lishigacha bo'lgan davr (inkubatsiya davri) taxminan 30-50 yilni tashkil qiladi. Ayollarda bu muddat biroz qisqaroq. Bir necha yillar davomida patologiya rivojlanishining ma'lum holatlari mavjud. Asab tizimining degenerativ-distrofik kasalligi quyidagi ko'rinishlarning paydo bo'lishi bilan uning ishlashidagi o'zgarishlar bilan namoyon bo'ladi:

• 
  Dvigatel funktsiyalarining buzilishi - qo'llarning titrashi (titrashi) va ataksiya (yurish buzilishi, shu bilan birga u alkogol ta'sirida bo'lgan odamga o'xshaydi).
  
• 
  Demans - bu odamning aqliy qobiliyatining sezilarli pasayishi.
  
• 
  Uyqusizlik - bu insonning biologik ritmining buzilishi, unda u uzoq vaqt uxlay olmaydi. Bundan tashqari, gipnoz vositalaridan foydalanish deyarli hech qanday ta'sir ko'rsatmaydi. Bunday uyqusizlik odamni keskin charchatadi va o'limga olib kelishi mumkin (adabiyotda bunday alomat o'limga olib keladigan uyqusizlik deb ataladi).
  
• 
  Dizartriya - miyaning nutq markaziga zarar etkazadigan noaniq nutq.
  
• 
  Ixtiyorsiz kulgi va g'ayratli eyforiya. Prion infektsiyasining shakllaridan biri Yangi Gvineya qabilalarida "guru" kasalligi bo'lib, u "titroq kulgi" degan ma'noni anglatadi.
  

Bu alomatlarning barchasi miyaning turli markazlarida neyrotsitlarning asta-sekin yo'q qilinishini ko'rsatadi. Patologiya rivojlanib borishi bilan prion oqsillari medulla oblongatasining qon tomir-motor va nafas olish markaziga yotqiziladi, so'ngra nafas olish to'xtashi va yurak to'xtashi natijasida o'lim kuzatiladi.