Тема Введение в патологическую анатомию. Содержание и алгоритм изучения предмета «Патологическая анатомия». Этические и деонтологические нормы в патологической анатомии 6

Общий гемосидероз развивается из-за внутрисосудистого гемолиза. Примером являются различные гемолитические анемии (токсические, аутоиммунные), переливание крови, несовместимой по группе, при резус-конфликте, инфекции. Гемосидерин при этом накапливается в селезёнке, лимфатических узлах, печени, костном мозге (главным образом, в органах, где и в норме осуществляется метаболизм гемоглобина), окрашивая их в бурый цвет.
Избыток активной формы ферритина (так называемая SH-форма ферритина) в крови при массивном внутрисосудистом гемолизе или крупных гематомах может приводить к сосудистому коллапсу, так как он обладает вазопаралитическим и гипотензивным свойствами.
Группа заболеваний (врожденных и приобретенных) для которых характерно повышенное содержание железа и гемосидерина, сопровождающееся повреждением тканей (в частности, печени), получила название гемохроматозы.
Билирубин — пигмент желчи, образуется в печени из гемоглобина, но железа не содержит. Избыточное накопление билирубина в крови и тканях называют желтухой. Билирубин окрашивает склеры, кожу, слизистые оболочки, внутренние органы в различные оттенки желтого цвета, повреждает гепатоциты, канальцевый эпителий почек, эпителий слюнных желез и другие клетки.
Различают желтухи:
 надпечёночную (гемолитическую), при гемолитических анемиях, кожа приобретает при ней лимонно-желтый цвет;
 печёночную (паренхиматозную), которая бывает при гепатитах и циррозах печени с окраской кожи в красновато-желтый цвет;
 подпечёночную (обтурационную, механическую), возникающую обычно вследствие обтурации желчных протоков — при раке желчевыводящих путей, поджелудочной железы, желудка с метастазами в перипор-тальные лимфатические узлы, желчнокаменной болезни и т.д. Кожа при этом окрашивается в зеленоватый цвет, причем у больных раком — с землистым оттенком.
Для больных с подпечёночной желтухой на кожных покровах можно наблюдать расчесы и проявления геморрагического синдрома (множество мелких кровоизлияний — петехий), что связано с раздражением кожи и снижением свертываемости крови из-за холемии (избытка желчных кислот в крови).
Солянокислый гематин — пигмент черновато-коричного цвета, образуется в желудке из гемоглобина под воздействием соляной кислоты. Гемоглобин может вступить в реакцию с соляной кислотой при желудочных кровотечениях (острые эрозии и язвы, язвенная болезнь желудка). Из-за солянокислого гематина дно дефектов (эрозий, язв) слизистой оболочки желудка имеет черновато-коричневый цвет. При желудочном кровотечении в такой цвет окрашивается его содержимое, может развиваться рвота цвета кофейной гущи, а стул приобретает дегтеобразный вид (мелена).
К липидогенным пигментам относятся липофусцин и липохромы.
Липофусцин — желто-коричневый нерастворимый пигмент. Это гликолипопротеид паренхиматозных и нервных клеток, состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных с белком, продуктов перекисного окисления липидов субклеточных мембран. Липофусцин играет большую роль в энергетических процессах в клетках, особенно в условиях гипоксии (ранний и поздний липофусцин). Его находят в клетках, подвергающихся медленным регрессивным изменениям, чаще всего в печени, миокарде и поперечнополосатых мышцах старых людей или у больных с недостаточностью питания или истощением (кахексией), обусловленным хроническими заболеваниями. Обычно, кроме накопления в клетках липофусцина, происходит уплотнение органа и уменьшение его размеров (бурая атрофия миокарда, скелетных мышц, печени).
Большой интерес представляют липохромы — липиды в соединении с каротиноидами (источниками образования витамина А), которые в норме придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу в яичниках. Избыточное их накопление в коже, жировой клетчатке, в костях бывает у больных сахарным диабетом. Охряно-желтой становится подкожная клетчатка при истощении (кахексии), что связано с конденсацией (концентрацией) липохромов.
Из протеиногенных пигментов большую роль играет меланин.
Меланин — пигмент буровато-черного цвета, синтезируется в меланосомах — специальных органеллах меланобластов и меланоцитов. Это протеиногенный (или тирозин-триптофановый) пигмент, образуется из указанных аминокислот под действием тирозиназы. В норме окрашивает кожу, волосы, радужку глаз, обусловливая, в зависимости от концентрации, их цвет. Также в норме меланин местно откладывается в невусах.
Нарушения обмена меланина выражаются в генерализованных или местных (очаговых) гиперпигментациях или гипопигментациях, врожденных (наследственных) или приобретенных.
При Аддисоновой болезни, возникающей вследствие двухстороннего повреждения коры надпочечников при гематогенном туберкулёзе, третичном сифилисе, травме, аутоиммунном поражении, амилоидозе отмечается распространенный (генерализованный) гипермеланоз (например, кожа приобретает цвет выраженного загара). Причина гипермеланоза — дефицит глюкокортикостероид-ных гормонов коры надпочечников. Их недостаток по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и в аденогипофизе усиливается выработка адренокортикотропного гормона, обладающего меланинстимулирующим эффектом. Для Аддисоновой болезни характерны также пигментные пятна коричневого цвета на коже (особенно в складках кожи). Больные, как правило, из-за дефицита глюкокортикостероидных гормонов и других обменно-эндокринных нарушений, вялы, адинамичны, у них понижено артериальное давление, постепенно прогрессирует супраренальная кахексия, что приводит к летальному исходу. На этом фоне, особенно при стрессе, присоединении инфекционного заболевания, при медицинских вмешательствах, может возникнуть острая надпочечниковая недостаточность (сосудистый коллапс), дающая высокий процент летальности.
Примером генерализованной гипопигментации является альбинизм — врожденное (наследственное) заболевание, характеризующееся полным отсутствием выработки меланоцитами меланина. Отсутствие меланина в коже, оболочках глаза лишает их защитных свойств от воздействия ультрафиолетового солнечного облучения, что приводит к ожогам даже при недолгой инсоляции. Очаговая приобретенная гипопигментация — витилиго — возникает при некоторых эндокринных заболеваниях.
Примером местной приобретенной гиперпигментации является доброкачественная опухоль — пигментный невус и злокачественная опухоль кожи (реже — другой локализации, где в норме имеются меланоциты) — меланома (и метастазы меланомы). При распаде меланомы и разрушении ее клеток меланин попадает в кровь, обусловливая меланемию и меланурию с характерным сероватым оттенком мочи.