Типовые патологические процессы
Download 1.03 Mb. Pdf ko'rish
|
elib667
|
Патология межуточного белкового обмена (нарушение обмена ами-
нокислот). Центральное место в межуточном обмене белков занимает ре- акция переаминирования, как основной источник образования новых ами- нокислот. Нарушение переаминирования может возникнуть в результате недостаточности в организме витамина B 6 . Это объясняется тем, что фос- форилированная форма витамина B 6 – пиродоксальфосфат является актив- ной группой трансаминаз – специфических ферментов переаминирования между амино – и кетокислотами. Беременность, длительный прием суль- фаниламидов тормозят синтез витамина B 6 и могут послужить основой нарушения обмена аминокислот. Наконец, причиной снижения активности переаминирования может послужить угнетение активности трансаминаз вследствие нарушения синтеза этих ферментов (при белковом голодании), либо нарушения регуляции их активности со стороны ряда гормонов. Процессы переаминирования аминокислот тесно связаны с процесса- ми окислительного дезаминирования, в ходе которого осуществляется ферментативное отщепление аммиака от аминокислот. Дезаминирование определяет, как образование конечных продуктов белкового обмена, так и вступление аминокислот в энергетический обмен. Ослабление дезамини- рования может возникнуть вследствие нарушения окислительных процес- сов в тканях (гипоксия, гиповитаминозы C, PP, B 2 ). Однако, наиболее рез- кое нарушение дезаминирования наступает при понижении активности аминооксидаз, либо вследствие ослабления их синтеза (диффузное пора- жение печени, белковая недостаточность), либо в результате относитель- 112 ной недостаточности их активности (увеличение содержания в крови сво- бодных аминокислот). Следствием нарушения окислительного дезамини- рования аминокислот будет ослабление мочевинообразования, увеличение концентрации аминокислот и увеличение выведения их с мочой – амино- ацидурия. Межуточный обмен ряда аминокислот совершается не только в форме переаминирования и окислительного дезаминирования, но и путем их де- карбоксилирования (потеря CO 2 из карбоксильной группы) с образованием соответствующих аминов, получивших название «биогенные амины». Все эти амины биологически активны и оказывают выраженное фармакологи- ческое действие на сосуды. Патология конечного этапа белкового обмена. Основными конечны- ми продуктами белкового обмена являются аммиак и мочевина. Патология конечного этапа белкового обмена может проявляться нарушением обра- зования конечных продуктов, либо нарушением их выведения. Основным механизмом связывания аммиака является процесс образо- вания мочевины в цитруллин-аргининорнитиновом цикле. Нарушения об- разования мочевины могут наступить в результате снижения активности ферментных систем, участвующих в этом процессе (гепатиты, цирроз пе- чени), общей белковой недостаточности. При нарушении мочевинообразо- вания в крови и тканях накапливается аммиак и увеличивается концентра- ция свободных аминокислот, что сопровождается развитием гипер- азотемии. При тяжелых формах гепатитов и цирроза печени, когда резко нарушена ее мочевинообразовательная функция, развивается выраженная аммиачная интоксикация (нарушение функций центральной нервной си- стемы). В других органах и тканях (мышцы, нервная ткань) аммиак связы- вается в реакции амидирования с присоединением к карбоксильной группе свободных дикарбоновых аминокислот. Главным субстратом служит глу- таминовая кислота. Другим конечным продуктом белкового обмена, образующимся при окислении креатина (азотистое вещество мышц) является креатинин. При голодании, авитаминозе E, лихорадочных инфекционных заболеваниях, тиреотоксикозе и ряде других заболеваний, креатинурия свидетельствует о нарушении креатинового обмена. 113 При нарушении выделительной функции почек (нефриты) происходит задержка мочевины и других азотистых продуктов в крови. Остаточный азот увеличивается – развивается гиперазотемия. Крайней степенью нару- шения экскреции азотистых метаболитов является уремия. При одновре- менном поражении печени и почек возникает нарушение образования и выделения конечных продуктов белкового обмена. Download 1.03 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|