Типовые патологические процессы

9.4. НАРУШЕНИЯ РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ 
Обмен веществ, или метаболизм, в организме определяется наслед-
ственными факторами и регулируется деятельностью эндокринной и нерв-
ной систем. В соответствии с этим и нарушения обмена веществ могут но-
сить наследственный характер или возникать в результате нарушения 
функции регулирующих систем. 
Нарушения метаболизма могут проявляться на всех уровнях биологи-
ческой организации – от молекулярного и клеточного до организменного. 
На клеточном уровне они связаны прежде всего с нарушением механизмов 
саморегуляции. 
Ведущая роль в осуществлении внутриклеточной саморегуляции при-
надлежит генетической информации. Большинство наследственных дефек-
тов обмена веществ обусловлено мутацией генов, кодирующих синтез 
ферментов (наследственные ферментопатии). Значительно меньший 
удельный вес в развитии наследственной патологии имеют мутационные 
изменения структурных и транспортных белков. 
Сущность ферментопатии заключается в том, что при этом фермент-
ный белок не синтезируется или синтезируется с измененной структурой, 
что сказывается на его активности. При снижении активности фермента 
возможно накопление неметаболизирующегося субстрата или выпадение 
промежуточного продукта обмена. Повышение ферментативной активно-
сти обычно приводит к накоплению конечных продуктов обмена. 
Для координации метаболических реакций в клетке необходим посто-
янный приток информации, которую осуществляют медиаторы нервной 
системы и гормоны. Для восприятия информации клетки располагают спе-
цифическими рецепторами на поверхностной мембране, в цитоплазме либо 
в ядре. 

---

121 
Патология рецепторов может служить одним из механизмов развития 
патологических процессов, например, при сахарном и несахарном диабете. 
Наряду с внутриклеточными механизмами саморегуляции организм 
располагает и более сложными – это нервно-гормональные механизмы ре-
гуляции. 
Гормональная регуляция на клеточном уровне может осуществляться 
также с помощью генетического аппарата путем индукции образования 
ферментов (например, инсулин индуцирует синтез ферментов гликолиза) 
или изменения активности имеющихся ферментов (адреналин активирует 
фосфорилазу, инсулин – гексокиназу). 
Нервная система осуществляет свою трофическую функцию, т.е. кон-
тролирует тканевый обмен, с помощью медиаторов, а также посредством 
аксоплазматического тока. При нарушении этой функции развивается 
нейродистрофический процесс. 
Нарушения обмена веществ на более высоком уровне биологической 
организации – органном и организменном – в большей степени зависят от 
состояния нейроэндокринной регуляции. Так, эмоциональное возбуждение 
сопровождается изменением корковой регуляции теплопродукции, угле-
водного обмена и др. 
Многие нарушения обмена веществ, терморегуляции, полового и фи-
зического развития обусловлены поражением промежуточного мозга. Осо-
бенно велика роль гипоталамуса, который с помощью рилизинг-факторов 
(либеринов и статинов) через гипофиз или парагипофизарные проводнико-
вые пути оказывает влияние на метаболизм. Нарушения вегетативной 
нервной системы также вызывают изменения в обмене веществ. С пораже-
нием симпатических узлов, спинного и промежуточного мозга связано 
возникновение болезни Барракера – Симонса. 
Таким образом, между внутриклеточными механизмами саморегуля-
ции, связанными с генетической информацией и нервно- гормональной ре-
гуляцией обмена веществ, имеется тесная связь и нарушение любого из 
них сопровождается развитием патологии.