Тошкент Тиббиёт Академияси. "Тасдиқлайман"

АУТОИММУН ГЕМОЛИТИК КАМКОНЛИК
Бу хасталик орттирилган гемолитик камконликнинг энг куп учрайдиган тури хисобланади. У эритроцитларнинг уз антигенига карши антителолар ишлаб чикаришига асосланади. Бундай камконлик идиопатик (касаллик сабаби номаълум) ва симптоматик турларга ажратилади.
Этиологияси ва патогенези тула урганилмаган. Эритро­цитларнинг антителолар ва антигенлар реакцияси натижаси-да гемолиз ва камконлик ривожланади.
Ф. Бернет ишлаб чиккан клонал-селекцион назарияга биноан, эмбрионал даврда иммун компонент сакланиб колади, у уз эритроцитларига карши антителолар ишлаб чикаришда иштирок этади. Иммун реакцияда моноцитлар, макрофаглар, Г ва В лимфоцитлар иштирок этади.
Клиникаси. Тери копламлари ва склералар саргаяди, кон зардобида билирубин ошади ва камконлик белгилари намоён булади. Периферик кон текширилганда ретикулоцитоз, микрофорцитоз, эритроцитлар осмотик , резистентлигининг ошганлиги аникланади. Кумбс реакцияси мусбат булади. Гемоглобинурия юз бериши мумкин. Бундан ташкари, аутоиммун гемолитик камконликда оёк-кул томирлари тромбози, бармоклар гангренаси, Рейно синдроми кузатила-ди. Бу касалликда спленомегалия, гематомегалия, уткир буйрак етишмовчилиги хам юз беради.
Окибати. Касаллик гемолитик криз ва ремиссия даврлари билан кечади. Гемолитик криз тез-тез булиб турса ва касаллик зурайиб борса, окибати огирлашади.
ИРСИЙ МИКРОСФОРОЦИТОЗНИ ДАВОЛАШ
1. Спленоэктомия ишончли усул х,исобланади. Консерва-тив усуллардан кенг фойдаланилади. Витаминлар (витамин В гурухи), аскорбин кислота, жигар препаратлари, ут хайдовчи дорилар, дуоденал зондлаш, камконликка карши воситалар (темир, фоли кислота препаратлари), спазмоли-тиклар (нош-па, папаверин ва бошк.), дезинтоксикацион ва десенсибилизацияловчи дори-дармонлар кенг кулланилади.
Аутоиммун гемолитик камконликни даволашда дорилар кабул килишни тухтатиб, касалликни куйидагича даволаш талаб этилади:
— гемолитик криз вактида катта дозаларда кортикосте-роид гормонлар (суткасига 60—90 мл гача преднизолон) буюрилиб, сунгра улар камайтирилади ва кувватлаб турувчи дозада берилади (5—10—15 мл). Дард енгил кечганда, субклиник ва ремиссион даврда иммунодепрессантлар (сут касига 2,5—5 мл хлорбутил, 400 мл дан кунора циклофос-фан), делагил, резохин буюрилади.
Гормонал препаратларни тайинлашга монеликлар булганда азот — паприн-6, меркаптопурин кулланади. Хаётий курсатмалар буйича гемотрансфузия килиш мумкин. Спленэктомик операция хам монеликлар булганда кенг кулланилади.