Узбекистон республикаси согликни саклаш вазирлиги

Маъруза №6

Мавзу: Конни ивитувчи ва кон ивишига карши тизим. Кон гурухлари. Резус-фактор. Кон тизимининг бошкарилиши.

Максад: Талабаларга гемостаз хакида, коннинг ивишини таъминловчи ва унинг суюк холатини сакловчи омиллар тугрисида тушунча бериш. Кон гурухлари, резус-фактор ва уларнинг клиник ахамияти хакида тушунча бериш. Кон тизими фаолиятининг бошкарилиши билан таништириш.

Маърузанинг вазифаси ва режаси:

Гемостаз хакида тушунча. Кон ивиш жараёни ва унинг фазалари.
Кон ивишини тезлатувчи ва секинлаштирувчи омиллар.
Кон гурухлари.
Резус-фактор.
Эритро- ва лейкопоэзнинг нерв-гуморал бошкарилиши.

Гемостаз хакида тушунча. Кон ивиш жараёни ва унинг фазалари

Кон окишининг тухташига гемостаз дейилади. Гемостаз коннинг ивиши натижасида руй беради. Коннинг ивиши гемокоагуляция деб номланади. Коннинг суюк холатдан желесимон лахтага айланиши кон ивиши дейилади.
Одам кони томирдан чиккач, 3-4 минутдан кейин ивий бошлайди, 5-6 минутдан кейин эса дирилдок лахтага айланади. Коннинг ивиш механизмини изохлаш учун бир канча назариялар таклиф килинган. Кон ивишининг замонавий ферментатив назария асосчиси А.А.Шмидт хисобланади. Унинг назариясини П.Моровиц куллаб-кувватлади.
Коннинг ивиш жараёни учта компонентни уз ичига олади: 1. Кон томирлар девори; 2. Коннинг барча шаклли элементлари, айникса тромбоцитлар; 3. Кон ивишининг плазма омиллари.
Кон ивишини тезлатувчи ва секинлаштирувчи омиллар
Коннинг ивиш хоссаси нерв тизими таъсирида узгаради. Огрик таъсир этиб турганда кон ивиши тезлашади. Хиссий кузгалиш хам кон ивишини тезлаштиради.
Юкори харорат таъсирида кон ивиши тезлашади, паст харорат эса – секинлаштиради. Организмда коннинг томирлардаги суюк холати куйидаги механизмлар хисобига сакланади:
Коннинг ивишига томирлар эндотелийсининг силлик юзаси тускинлик килади. Бу Хагеман омили (XII) фаоллашишининг ва тромбоцитлар агрегациясиннг олдини олади.
Кон шаклли элементларининг ва кон томирлар деворининг манфий зарядга эга эканлиги туфайли томир деворлари кон шаклли элементларини итаради.
Кон ивишига кон окимининг катта тезлиги тускинлик килади. Бу кон ивишида иштирок этувчи омилларнинг бир жойда етарли микдорда тупланишига тускинлик килади.
Коннинг суюк холати ундаги табиий антикоагулянтлар билан тутиб турилади. Ушбу антикоагулянтлар икки гурухга булинади: а) Бирламчи антикоагулянтлар; б) Иккиламчи антикоагулянтлар.
Бирламчи антикоагулянлар конда доимо булади. Буларга протромбиназа хосил булишини тормозловчи – антитромбопластинлар, тромбин хосил булишини тормозловчи – антитромбинлар ва кон ивишининг барча боскичларини тормозловчи – гепарин киради.
Иккиламчи антикоагулянтлар кон ивиш жараёнида ва фибринолизда хосил булади. Уларга фибрин хосил булиш жараёнида фибриногендан ажралиб чиккан пептидларни мисол килиш мумкин. Фибрин парчаланганда хам жуда кучли антикоагулянтлар пайдо булади. Улар тромбин фаоллигини тормозлайди, тромбоцитларнинг гужланишига йул куймайди.
Конни ивитувчи омиллар

Кон ивишининг плазма омиллари уларнинг кашф этилиши тартибида рим ракамлари билан белгиланади:

Фибриноген – жигарда хосил булади. Кондаги концентрацияси 200-400 мг%. Кон ивиганда золь холатидан гель холатига утади.
Протромбин – глюкопротеид хисобланади, К витамини иштирокида жигарда синтезланади.
Тукима тромбопластини – фосфолипид булиб, организмдаги барча хужайралар мембранаси таркибиги, шу жумладан кон томирлар эндотелий кавати таркибига киради. У тукима протромбиназаси хосил булиши учун зарур.
Са⁺⁺ - кон плазмасида хам эркин ион, хам плазма оксиллари билан бириккан холда учрайди. Кон ивишида факат ион холидаги Са⁺⁺ иштирок этади. У кон ивиш жараёнининг барча боскичларида катнашади.
V-VI. Проакцелерин ва акцелерин. Булар битта омилнинг нофаол ва фаол
булган шакллари. V омил жигарда синтезланади, кон ивишининг 1 ва
2- фазаларида катнашади.
VII. Конвертин – К витамини иштирокида жигарда синтезланади. Тукима
протромбиназаси хосил булиши учун зарур.
VIII. Антигемофил глобулин А – кон протромбиназаси хосил булиши
учун зарур. Ушбу омилнинг генетик танкислиги гемофилия-А га
сабаб булади.
Кристмас омили ёки антигемофил глобулин В – К витамини
иштирокида жигарда синтезланади. Кон ивишининг 1 боскичида
катнашади. Ушбу омилни етишмаслиги гемофилия-В га сабаб булади.
Стюарт-Прауэр омили – К витамини иштирокида жигарда синтезланади. Тукима, хамда кон протромбиназаси таркибига киради ва унинг шаклланишида катнашади.
Тромбопластиннинг плазмадаги утмишдоши – К витамини иштирокида жигарда синтезланади. Кон протромбиназаси хосил булиши учун зарур. Ушбу омил етишмаса, гемофилия-С кузатилади.
Хагеман омили – бегона юза билан контактда булганда, фаоллашади.
Фибринни стабилловчи омил – плазмада, кон хужайраларида ва тукималарда булади. Кимёвий табиати буйича гликопротеид, жигарда синтезланади. Ушбу омил етишмаганда турли яраларнинг битиши кийинлашади. Ушбу хол унинг регенерация жпараёнларида катнашишидан далолат беради.

Коннинг ивиш жараёнида бирламчи ва иккиламчи гемостаз фаркланади.

Бирламчи ёки кон томир-тромбоцитар гемостаз босими паст булган микроциркулятор кон томирлардан кон кетганда кон окишини тухтатади. Бирламчи гемостазнинг 5 та боскичи мавжуд:
Шикастланган томирларнинг рефлектор торайиши (спазми). Бу тукималар шикастланганда улардан ажраладиган катехоламинлар ва серотонин таъсирида руй беради.
Тромбоцитлар адгезияси, яъни тромбоцитларнинг томирни шикастланган ерига ёпишиши. Кон томир бутунлигида томир девори хам шаклли элементлар хам манфий зарядга эга. Шу сабабли улар бир-биридан итарилади. Томир шикастланганда, у мусбат зарядга эга булиб колади. Натижада манфий зарядли шаклли элементлар шу ерга ёпиша бошлайди.
Тромбоцитларнинг кайтар агрегацияси. Бунда тромбоцитларнинг гужланиши натижасида хосил булган тромбоцитар тромб кон шаклли элементларини тутиб колади-ю, плазмани узидан утказиб юборади.
Тромбоцитларнинг кайтмас агрегацияси. Энди хосил булган тромцитар тромб узидан кон шаклли элементларини хам, плазмани хам утказмайди.
Лахта ретракцияси, яъни хосил булган тромбоцитар тромбнинг ихчамлашуви, зичлашуви ва томирнинг шикастланган ерига махкамрок ёпишиши.

Агар кон кетиши йирикрок, кон босими юкори булган томирдан руй бераётган булса, бирламчи гемостазнинг узи кон кетишини тухтатиш учун етарли эмас. Бунда иккиламчи ёки коагуляцион гемостаз бошланади.

Иккиламчи гемостазнинг хам 5 та боскичи тафовут килинади:
Тромбопластин ёки тромбокиназа хосил булиши. Томирлардаги конда тромбопластин йук. У кон пластинкалари парчаланганда ёки тукималар шикастланганда ажраладиган липид омил ва плазма омиллари иштирокида хосил булади.
Тромбин хосил булиши. Кондаги протромбин 1-боскичда хосил булган тромбопластин таъсирида ва Са⁺⁺ ионлари иштирокида тромбинга айланади.
Фибрин хосил булиши. Дастлаб кондаги фибриноген 2-боскичда хосил булган тромбин таъсирида иккита нимтага ажралади. Бу нимталардан уз навбатида иккита аминопептид А ва В ажралади. Нимталарнинг колган кисми фибрин-мономер деб номланади. Фибрин-мономер молекулалари бир каторга тизилиб, полимерланади. Бунинг учун плазма омили – фибринопептид ва Са⁺⁺ ионлари зарур. Фибрин-полимер гельни хосил килади.
Лахта ретракцияси. Тромбоцитларнинг парчаланиши натижасида улардан тромбостенин оксили ажралади. Тромбостенин таъсирида фибрин иплари кискаради. Натижада аввал хосил булган аморф лахта ихчамлашади, зичлашади ва жарохат юзаси кичраяди.
Фибринолиз. Плазма глобулинларидан бири – плазминоген тукима ёки кон омиллари таъсирида фаол плазминга айланади. Плазмин эса фибринни эритиб, тромбни йукотади.
Кон гурухлари
1901-йилда австриялик олим К.Ландштейнер ва 1903-йилда чех олими Я.Янский турли одамларнинг конлари аралаштирилганда, уларнинг эритроцитлари ёпишиб колиши мумкинлигини аниклашда. Донорнинг конидаги эритроцитларда агглютинацияловчи модда – агглютиноген, реципиент плазмасида эса шунга мос келувчи агглютинацияловчи модда – аггллютинин булганда, шундай ходиса руй беради. Эритроцитларнинг агглютинацияланиши ва кейинчалик гемолизга учраши окибатида организмни улимга олиб келувчи огир холат – гемотрансфузион шок пайдо булади.
Эритроцитларда А ва В агглютиногенлар, плазмада эса α ва β агглютининлар топилган. Агглютиногенлар специфик амнокислотали мукополисахарид комплекс, агглютининлар эса плазманинг γ-глобулин оксил фракциясидир. Одам конида А билан α, В билан β хеч вакт бирга учрамайди. Шунинг учун организм уз эритроцитларини агглютинацияламайди.
Эритроцитларда агглютиногенлар, плазмада эса агглютининлар бор-йуклигига караб, барча одамлар конини 4 та гурухга ажратиш мумкин.

I гурух (О) - α β – 40-50%

II гурух (А) – Аβ – 30-40%
III гурух (В) – Вα – 10-20%
IV гурух (АВ) О – 5%

Кон куйиш чизмаси

II

I IV

III

Кон куйишда маълум коидаларга амал килиш лозим. Булар куйидагилар:

Донорнинг конидаги агглютиногенларга эътибор берилади. Улар реципиентнинг конидаги бир номли агглютинин билан учрашмаслиги лозим.
Донорнинг конидаги агглютининлар хисобга олинмайди. Чунки улар реципиентнинг конида суюлиб кетади (суюлтириш коидаси).
Бир ваактнинг узида 500 миллилитрдан ортик кон куйиш мумкин эмас.

Хозирда кон куйиш коидаларини куйидагича таърифлаш мумкин:

Донор ва реципиент кони бир гурухга мунсуб булиши керак.
Резус-манфий одамга резус-мусбат конни куйиш мумкин эмас.
Бир донорнинг конини муайян реципиентга кайта куйиш мумкин эмас.

Резус-фактор

1940-йилда Ландштейнер ва Винер АВ(0) тизимига алокадор булмаган яна бир агглютиногенни Macacus Rhezus деган маймун конидан топишди. Шунинг учун резус-фактор деб аташган. 85% одамларнинг конида шу фактор бор. Шу сабабли уларнинг кони Rh⁺ дейилади, 15% одамларда эса ушбу фактор йук – Rh^-. Rh⁺ кон Rh^- одамга куйилса, Rh^- одам конида антирезус-агглютининлар хосил булади. Бу одамга Rh⁺ кон кайта куйилганда, агглютинация ва гемотрансфузион шок пайдо булиши мумкин.
Резус-факторни хомиладор аёлда аниклаш хам мухим клиник ахамиятга эга. Агар Rh^- аёл Rh⁺ хомилага эга булса, хомила конидаги резусни белгиловчи агглютиноген она конига диффузия йули билан утади. Она организмида антирезус-агглютининлар хосил булиб, улар хомила конига кайтади ва уни нобуд килади.
Хомила билан она резусларининг мос келмаслиги жуда куп учрайди. Масалан, 700 та тугрукдан биттасида резус-келишмовчилик кузатилади. Резус-келишмовчилик Францияда йилига 3000-5000 та бола ташлашга сабаб булади.

Эритро- ва лейкопоэзнинг нерв-гуморал бошкарилиши

Гемопоэз – кон шаклли элементларининг хосил булиши ва ривожланиш жараёни. Эритроцитлар хосил булиши – эритропоэз, лейкоцитлар хосил булиши – лейкопоэз ва кон пластинкалари хосил булиши – тромбоцитопоэз тафовут килинади.

Эритроцитлар, гранулоцитлар, моноцитлар ва тромбоцитлар кизил кумикда хосил булади. Лимфоцитлар эса бундан ташкари лимфа тугунларида, талокда, ичаклар ва бодомча безларининг лимфоид тукимасида хосил булади.
Эритрцитларнинг хосил булиши учун курилиш материаллари ва ушбу жараённи рагбатлантирувчи моддалар керак. Гем синтезланиши учун суткасига 20-25 мг микдорда Fe керак. Ушбу микдорнинг 95% ини организм Hb нинг емирилишидан хосил булган Fe хисобига олади, колган 5% овкат билан киради. Эритроцитлар хосил булиши учун В₁₂ витамини ва фолат кислота хам зарур. В₁₂ витамини кон хосил булишининг ташки омили деб номланади ва у организмга овкат билан киради. Кон хосил булишининг ички омили (Кастлнинг ички омили) деб аталадиган гастромукопротеид меъда шиллик каватидаги безлардан ажралиб тургандагина, В₁₂ витамини хазм йулида сурилади.
Эритропоэз учун Fe алмашинувининг барча боскичларида иштирок этувчи С витамини хам зарур. У Fe ни ичакларда сурилишини стимуллайди, гем хосил булишига хизмат килади, фолат кислотанинг таъсирини кучайтиради.
В₆ витамини гем синтезининг турли фазаларига таъсир этади. В₂ витамини эса эритроцитларнинг липидли кобигини шаклланиши учун керак.
Меъёрида кондаги эритроцитлар микдори нисбатан доимийдир. Кислород танкислиги кондаги эритроцитлар микдорини купайтириб юборади. Бунда организмда кон яратилишини рагбатлантирувчи моддалар – эритропоэтинлар хосил килади. Эритропоэтинлар – кичик молекуляр огирликка эга булган гликопротеидлардир. Улар буйракларда хосил булади.
Лейкопоэз жадаллиги баъзи нуклеин кислоталар ва уларнинг хосилаларини таъсирига боглик. Шикастланиш, яллигланиш ва шунга ухшаш холатларда тукималарнинг парчаланиш махсулотлари лейкопоэзни рагбатлантирувчи моддалар хисобланади. Гипофиздан ажраладиган АКТГ ва СТГ таъсирида конда нейтрофиллар микдори ортади ва эозинофиллар микдори камаяди.
Эритропоэзни рагбатлантиришда нерв тизими хам мухим роль уйнайди. Кумикка келувчи нервлар таъсирланса, итнинг конида эритроцитлар купайиши кузатилади. Симпатик нервлар таъсирланганда кондаги нейтрофиллар микдори хам ортади. Огритувчи таъсир ва хиссий кузгалиш хам кондаги лейкоцитларни купайтиради.

Кон тизимининг болалардаги хусусиятлари

Чакалок кони физикавий-кимёвий хоссаларининг хусусиятлари.
Чакалокда организмдаги коннинг умумий микдори тана вазнининг 13-15% ини ташкил килади, 1 ёшдаги болаларда эса 11%. Катталарда бу микдор 6-8% га тенг.
Коннинг солиштирма огирлиги чакалокларда катта одамдаги шундай курсаткичдан бироз юкори ва 1,060-1,080 га тенг (катта ёшли одамда 1,050-1,060).
Бола хаётининг дастлабки кунларида унинг конида эритроцитлар микдори куп булганлиги сабабли чакалок конининг ёпишкоклиги анча юкори булиб, 10,0-14,8 га тенг. Биринчи ой охирига келиб бу курсаткич 4,8 гача пасаяди.
Гематокрит курсаткичи катта одамда 40-45% га тенг. Хомила хаётининг 2,5 ойида у 31-36% га, 8 ойли хомилада 40-45% га тенг. Бола тугилгандан кейин 1-кун давомида гематокрит курсаткичи катта одамдаги курсаткичдан юкоррок булади ва 54% ни ташкил этади. Бола хаётининг 5-8 куни гематокрит курсаткичи 52% гача пасаяди, биринчи ой охирига келиб эса 42% ни ташкил этади. Бир ёшли болада шаклли элементлар 35% ни, 5 ёшда 37 % ни, 11-15 ёшда 39% ни ташкил этади.
Хомила ва чакалок конининг рН нордон томонга силжиган булади, яъни ацидоз кузатилади. 5 ойли хомила конининг рН 7,33 га тенг. Хомиладорликнинг охирги ойларига келиб коннинг рН 7,13-7,23 ни ташкил килади. Ацидоз бу даврда метаболик характерга эга булиб, модда алмашинувининг охиригача оксидланмаган махсулотлари хисобига руй беради. Кон ишкорий резервининг пастлиги хам ацидозга сабаб булади. Бола тугилгандан кейинги дастлабки соатларда яккол намоён булувчи ацидоз кузатилади. 3-5 кунга келиб эса бола конининг рН катта одамдаги курсаткичга тенглашади.
Эрта онтогенезда кон плазмасидаги оксиллар микдори.
Чакалоклар плазмасидаги оксилларнинг умумий микдори катта одамдаги курсаткичдан камрок ва 5,6-6,0 г% ни ташкил этади. Бола хаётининг биринчи уч йили давомида кондаги оксиллар микдори ортади, хамда 3-4 ёшда 7-8 г% га етади. Бола хаётининг дастлабки ойларида кондаги оксиллар микдорининг кам булишига жигарнинг оксил синтезлаш вазифаси тула етилмаганлиги сабаб булади.
Онтогенезда турли оксил фракциялари уртасидаги нисбат хам узгаради. Тугилгандан кейинги дастлабки кунларда бола кони она плазмасидан утган γ-глобулинлар билан бойиган булади. Бола хаётининг 3-ойида γ-глобулинлар микдори камайиб, кейинчалик яна аста-секин ортади ва бола 3 ёшга тулганда катта одамдаги курсаткичга етади. Чакалокда альбуминлар микдори камрокдир – 3,7г%. Бу курсаткич хам бола 3 ёшга тулганда катта одамдаги каби булади.

Янги тугилган бола кони хужайра таркибининг хусусиятлари

Бола тугилгандан кейинги дастлабки соатларда унинг конидаги эритроцитлар микдори анча юкори – 1 мм³ конда 5900000 га тенг. Кейин бу курсаткич бола хаётининг 1-куни давомида яна бироз ортади ва 1 мм³ конда уртача 6100000 га етади. Бола 9-15 кунли булганда кондаги эритроцитлар сони 5400000, 1 ойли болада эса 4700000 га етади.
Чакалоклар конида эритроцитлар микдорининг камайишига сабаб уларнинг жадал емирилишидир. Эритроцитлар емирилишининг максимал тезлиги бола хаётининг 2-3 кунларига тугри келади. Бу даврга келиб улар катта одамдагига нисбатан 4-7 марта ортик тезлик билан емирилади. Бола 1 ойли булганда бу курсаткич катта одамдагига тенглашади. Бола эритроцитларининг жадал емирилиши HbF нинг HbA билан алмашинишига хизмат килади. Эритроцитларнинг емирилиши купчилик чакалокларда физиологик сариклик билан кечади. У бола хаётининг 2-3 куни пайдо булиб, 7-10 куни йуколади.
Бола 5-6 ойдан 1 ёшгача булган даврда эритроцитлар микдори 4200000, 1 ёшдан 15 ёшгача 4200000-4600000, 16-18 ёшда эритроцитлар микдори катта ёшли одамдаги микдорга тенглашади.
Эритроцитлар хаётининг давомийлиги 2-3 кунли чакалокда 12 кунга тенг. Бола 10 кунли булганда бу курсаткич 10 маротаба ортади, бир ёшдан катта болаларда эса худди катта одамдаги каби - 120 кунни ташкил этади.
Лейкоцитар формуланинг болалардаги хусусиятлари
Бир ёшгача булган болаларнинг лейкоцитар формуласи катор хусусиятларга эга. Тугилиш даврига келиб хомила конидаги нейтрофиллар сони 68% га, лимфоцитлар сони эса 25% га тенг. Тугилгандан кейин эса нейтрофиллар сонининг камайиши, лимфоцитлар сонининг эса ортиши кузатилади. Бола хаётининг 5-7 кунларида нейтрофиллар ва лимфоцитлар сони тенглашади, хамда 43-44% ни ташкил этади (биринчи физиологик кесишув).
Кейинчалик нейтрофиллар микдорининг камайиши, хамда лимфоцитлар микдорининг ортиши давом этади. Бола хаёттининг 2-3 ойида лимфоцитларнинг сони максимумга (60-63%), нейтрофиллар сони эса минимумга (25-27%) етади. Кейин нейтрофиллар сони яна ортиб, лимфоцитлар сони эса камайиб боради. Бола 5-7 ёшга тулганда ушбу лейкоцитлар микдори яна тенглашади (иккинчи физиологик кесишув). 15 ёшдан кейин нейтрофиллар ва лимфоцитларнинг нисбий микдори катта одамдаги каби булади.

Болаларда кон ивиш тизимининг ривожланиши

Чакалок хаётининг биринчи кунларида коннинг ивиши секинрок руй беради, бола 7 кунлик булганда бу курсаткич катта одамдаги каба булади.
Бола тугилгандан кейинги дастлабки кунларда кон ивишининг секинлашувига тромбоцитар ва бир катор плазма омиллари (IX, X, XII) фаоллигининг пастлиги сабаб булади. Чакалокларда дастлаб жигар фаолиятининг етилмаганлиги ва ичакларда К витаминини синтезловчи микрофлоранинг йуклиги туфайли протромбин хосил булиши сустрок.
Кон ивиш тизими алохида звеноларининг бир текисда етилмаслиги болалар учун характерлидир.