Вопросы к экзамену по дисциплине «Невропатология детского возраста»

Спинная сухотка или Tabes dorsales является проявлением наиболее позднего сифилиса нервной системы (так называемого четвертичного сифилиса). Развивается заболевание через 25 лет после перенесенного острого периода.


Патоморфология. Наибольшие изменения обнаруживаются в спинном мозге в задних столбах и задних корешках на грудном и поясничном уровнях. Наибольшие изменения наблюдаются в пучках Голля и Бурдаха. Кроме этого обнаруживаются изменения в мягкой мозговой оболочке по задней поверхности спинного мозга. Картина соответствует хроническому гиперпластическому лептоменингиту. Изменения обнаруживаются в некоторых черепно-мозговых нервах, спинномозговых нервах, вегетативных ганглиях и сплетениях.
Клиника. Наиболее часто в клинической картине встречаются боли, парестезии, гиперестезии, связанные с раздражением задних корешков.
Боли носят стреляющий или ланценирующий характер. Локализуются чаще всего в нижних конечностях, длятся 1-2 секунды. Болевые приступы начинаются внезапно. Больные говорят, что возникает ощущение пронзающего электрического тока. Иногда болевые приступы длятся несколько часов.
Парестезии ощущаются в виде стягивания живота поясом, чувством покалывания, жжения в конечностях. В поздних стадиях больной испытывает ощущение прослойки под ногами, идет как по войлоку.
Гипестезии возникают на болевые и тактильные раздражители чаще всего на уровне сосков, по медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голени. На боковых поверхностях туловища наблюдается гиперестезия к холоду. Как проявление гипестезии можно считать следующие симптомы: Абади – безболезненность сжимания ахиллова сухожилия) и Бернацкого (нечувствительность локтевого нерва при его сдавлении).
Одними из основных симптомов табеса являются табетические кризы. Это приступы болей в том или ином органе с временным нарушением функции этого органа. Боли могут быть в области желудка, имитируя язвенную болезнь. Сопровождаются рвотой. Боли могут быть в области кишечника, сопровождаются поносом и коликами. Сердечные кризы напоминают приступы стенокардии. Почечные кризы имитируют МКБ.
Поражение задних столбов спинного мозга ведет к нарушению вибрационного и мышечно-суставного чувства и развитию сенситивной атаксии. Походка становится неуверенной, неловкой. Ее называют петушиной из-за того, что больной высоко поднимает ноги и ставит их на пятку со всего размаха. Трудно становится спускаться с лестницы.
Наиболее рано снижаются и затем утрачиваются коленные и ахилловы рефлексы. Причем первыми исчезают коленные. Кожные рефлексы остаются сохранными на протяжении всей болезни.
В мышцах нижних конечностей возникает гипотония и как следствие переразгибание в суставах.
Тазовые расстройства встречаются часто. Сначала бывает задержка мочеиспускания, затем развивается недержание. Страдает половая функция.
Кроме этого при сухотке возможно развитие зрачковых расстройств, поражаются зрительные, слуховые и отводящие нервы.
Среди трофических расстройств описаны безболезненные артропатии, прободающие язвы стоп, выпадение волос и зубов, истончение кожи.
В диагностике сухотки имеет значение анализ ликвора: жидкость бесцветная, прозрачная, давление может быть повышено, белок повышен незначительно, плеоцитоз достигает 20-30 клеток в 1 мкл.
По своему течению сухотка спинного мозга – длительное, хроническое заболевание. Может тянуться 20-30 лет. Различают следующие стадии: Невралгическая. Для нее характерны болевые феномены, зрачковые расстройства и нерезко выраженные тазовые расстройства. Вторая стадия атактическая. Страдает глубокая чувствительность и развивается атаксия. Третья стадия паралитическая. Больной обездвижен из-за тяжелой атаксии, выражены тазовые расстройства.
Диагностика сухотки строится на основании клинических проявлений, имеют значение в постановке диагноза табетические кризы. В цереброспинальной жидкости обнаруживается небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз до 20-30 клеток в 1 мкл. Может быть положительной реакция Вассермана, РИБТ, РИФ, кривая Ланге носит паралитический характер.

• 
  Прогрессивный паралич
  

Развивается также через 10-20 лет после заражения. Ядро клиники составляют изменения личности: нарушаются память, счет, письмо, утрачиваются приобретенные навыки, абстрактное мышление. В неврологическом статусе имеются синдром Аргайла-Робертсона, парезы конечностей, нарушения чувствительности, эпилептические припадки. В настоящее время классические формы – маниакальная и экспансивная – практически не встречаются, а имеют место дементные формы со слабоумием, расстройством критики, апатией, благодушием. В ряде случаев симптомы спинной сухотки сочетаются с нарастанием слабоумия, деградацией личности, галлюцинаторным синдромом. В таких случаях речь идет о табопараличе.
В дифференциальной диагностике прогрессивного паралича, маниакально-депрессивного психоза, опухоли лобной доли имеют значение исследования цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка до 0,45-0,6 г/л, положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге).

• 
  Гумма головного и спинного мозга
  

Встречается в настоящее время чрезвычайно редко. Излюбленная ее локализация – основание мозга; реже гумма располагается в мозговом веществе. Клиническое течение напоминает опухоль мозга, с которой и следует проводить дифференциальный диагноз. Гумма приводит к повышению внутричерепного давления. Очаговые симптомы зависят от места ее расположения. Симптомокомплекс гуммы спинного мозга выражается клиникой экстрамедуллярной опухоли.
В дифференциальном диагнозе решающее значение имеют положительная реакция Вассермана, паралитический тип кривой Ланге, положительные РИБТ и РИФ.