Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти
Download 4.91 Mb. Pdf ko'rish
|
1-mannanom-darslik-pdf
|
Лимфоцитома ҳамма ёшдаги болаларда учрайди. Касаллик бел-
гилари яшил-кўкимтир ёки қизғиш рангли, юмшоқ консистенцияга эга, соғлом теридан кўтарилиб турадиган, чегараланган ягона тугунча ёки тугунчалар тўпламининг пайдо бўлиши билан харак- терланади. Кўпинча жараён юз (ёноқ, пешона, қулоқ юмшоғи) бўйин, бошнинг сочли қисмларида кам ҳолларда эса тана тери соҳаларида жойлашади. Баъзан лимфоцитома ўзаро бирикиб кетишга мойил бўлиб, инфильтратларнинг кўринишига эга бўлади. Беморларда субъектив шикоятлар бўлмайди. Дерма соҳасида массив кўринишда бўлган инфильтрат кузати- лади, улар таркиби етилган лимфоцитлар, ретикуляр ҳужайралардан ташкил топган бўлади. Таққослов ташхиси невуслар, тери саркоидлари (ангиолю- поидлар), қизиқ югурик, сил қизил югуриги билан ўтказилади. Чегараланган, якка лимфоцитомалар электрокоагуляция ёки хирургик йўл билан олиб ташланади. 307 МАСТОЦИТОЗ ЁКИ ПИГМЕНТЛИ ЭШАКЕМ КАСАЛЛИГИ Мастоцитоз ёки пигментли эшакем касаллиги илк бор 1869 йилда Nettleship томонидан таърифланган. Касалликнинг батафсил клиник симптоматикси эса 1878 йил Saugstter томонидан таъриф- ланган ва у пигментли доғларнинг уртикар кўринишда бўртиши симптомини таъкидлаган ҳолда касалликка “пигментли эшакеми” номининг берилишини таклиф қилган, “Мастоцитоз” атамаси тизимли (системали) касаллик маъносини билдиради, бу ном орқали янги пайдо бўлган булутсимон ҳужайраларни (мастоцитларни) нафақат терида соҳаларида, балки паренхиматоз аъзоларда жойлашиши ҳолати ҳам тушунилади. Жараён генетик асосланган бўлганлигига қарамасдан ирсийлик тури аниқланмаган. Тери ва ички аъзолардаги тизимли мастоцитар инфильтрациялар бўлиши пигментли эшакемини ҳозирги вақтда ретикулёзлар туркумига киритилишга асос бўлади. Пигментли эшакем касаллиги белгиларининг терида намоён бўлиши турлича, лекин кўпинча пигментли доғ ва папулёз тошмалар шаклида бўлади. Доғли тошмалар думалоқ ёки овал, чизиқли, пушти, тўқ қизил, оч ёки тўқ жигарранг тусли, чегаралари аниқ бўлиб, уларнинг диаметри 3 мм дан 5-8 мм гачани ташкил этади ва улар алоҳида жойлашган бўлади, айрим жойларда улар катта қисмларга нотўғри шаклли контурлар билан бириккан бўлади. Доғлар тугунлар билан теридан бироз кўтарилган ҳолда бирикади, улар катталиги тариқ донидан ясмиқ донигача, шакли думалоқ, кўпроқ овал, чўзилган чизиқлар кўринишида бўлиб, ўзига хос тўқ жигаррангли кўринишларда бўлади. Тошмалар кўп миқдорда гавдада, қўл-оёқларда, баъзан эса юз соҳасида, бошнинг сочли қисмида ва оғиз бўшлиғининг шиллиқ қаватида кузатилади. Беморларни кўпинча субъектив шикоятлар безовта қилмайди, лекин баъзан вақтинчалик енгил қичишиш бўлади. Бемор болалар артинганда, шунингдек, иссиқ ванна қабул қилингандан кейин тошмалар бўртади, уртикар кўринишда пушти ранг шишлар пайдо бўлади (Унна ёки Nettleship симптоми), бу ушбу дерматоз учун хос 308 бўлган патологик белги бўлиб ҳисобланади. Бўртиш симптоми асосида брадикинин моддасининг мастоцит, яъни булутсимон ҳужайраларидан озод бўлиши натижасида пайдо бўлади. Пигментли эшакемининг одатдаги кечишида беморларнинг умумий ҳолати деярли ўзгармайди. Қон таркибида эозинофилия (7% дан 14% гача), лимфоцитоз (33-18%) ва моноцитоз (9-12%) каби ўзгаришлар аниқланади. Сийдик таркибида эса баъзан гистамин миқдорининг ошганлиги аниқланади. Пигментли эшакеми кам ҳолатларда тугунсимон тошмалар сифатида намоён бўлади (ксантелазмоидеа типи – mastocytose multinodulare urticaria pigmentosa xanthelasmoidea). Улар катта бўл- маган, зич, сарғиш-жигарранг, силлиқ, енгил инфильтрацияланувчи ёки лихенифицирланувчи юзали кўринишларга эга бўлади. Пигментли эшакемининг буллёз, инфильтратив-эритродермик, шишсимон, атрофик ва телеангиоэтик варинатлари фавқулодда кам ҳолатларда учрайди. Тумороз инфильтратлар билан диссеминир- ланган мастоцитоз, тугунсимон – буллёз ва эритодермик шакллари мўл-кўл мастоцитар инфильтрация ва лимфоретикуляр гиперплазия билан бирга кечади (гепатоспленомегалия, лимфадекопатия, лейкемик реакция билан анемия, шунингдек, суяк моддасининг сийраклашиши кўринишларида). Тошма элементларининг ишқалашга уртикар кўринишда жавоб бериб бўртиши (Унна симптоми) касаллик ташхиси учун асосий белги бўлиб ҳисобланади. Таққослов ташхиси пигментация билан кузатилувчи эшакем касаллиги билан (urtica cum pigmentation), пигмент невуслар ва ксантомалар билан ўтказилади. Эшакем касал- лигида асоратланган пигментация билан типик уртикар эффлорес- ценциялар, кескин қичишиш бўлади, механик таъсирланганда эса иккиламчи пигмент доғли реакция кузатилмайди. Пигмент невуслар анча тўйинган меланин ранги билан ажралиб туради, миқдор жиҳатдан анча кам, ишқалангандан кейин эса бўртмайди. Папулез ва тубероз ксантомалар ўзига хос сарғиш, тўқ сариқ тусларга, анча зич консистенцияга эга бўлиб, ишқалашларга бўртиш билан жавоб бермайди. Касалликнинг кечиши торпид, сурункали кечади, лекин бир қатор ҳолатларда (агар беморларда тизимли мастоцитар пролифератлар бўлмаса) касалликнинг спонтан тузалиш эҳтимоли бор. 309 Пигментли мастоцитоз асосан симптоматик давога асосланган. Касалликни даволашда антисеротонин, антибрадикинин ва анти- гистамин каби дори воситаларининг (фенкарол, перитол, сандостен, тавегил, диазолин, димедрол) биргаликда қўлланилиши самарали ҳисобланади. Бир қатор беморларда касаллик яхшиланишига глюкоркортикоид гормонлар қўлланилиши орқали эришилади. Болаларда мастоцитознинг тугунли шаклини даволашда гистаглобулин дори воситасини қўллаш яхши натижа бериши қайд этилади. Касаллик профилактикасида беморларга жисмоний ва термик жароҳатлардан эҳтитёт бўлиш тавсия этилади. |
