Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти

Реклингаузен (нейрофибраматоз) касаллиги тана тери 
соҳаларида жойлашадиган, кўп сонли юмшоқ ўсмалар шаклида 
кечадиган касаллик бўлиб, тошмалар ҳажми нўхат катталигидан 
тухум катталигигача, ҳатто ундан катта гигант ҳажмларда намоён 
бўлади. Тошмалар асосан тана, қўл-оёқ, бўйин, юз ва бошнинг сочли 
қисмларида жойлашиши мумкин. Касалликнинг келиб чиқиш 
сабаблари ва патогенези ҳозиргача аниқ эмас. 
Болаларда касалликнинг ўсмасимон тошмалари кузатилмайди, 
лекин уларда касаллик белгилари сут-қаҳва аралашмаси ранги 
кўринишидаги пигментли доғлар кўринишида намоён бўлади, 
бундай тошмаларни “жигарли доғлар” деб аталади, доғларнинг 
бундай деб аталишига сабаб уларнинг ранги кесилган жигар рангида 
бўлади. Тошган тошмалар бемор болалар туғилишидан бошлаб 
пайдо бўлади, уларни кўпинча янглишиб туғма холлар, деб талқин 
этилади. 50% нейрофиброматоз касаллиги билан хасталанган бемор 
болаларда кўз аъзоси томонидан ўзгаришлар кузатилади, улар кўрув 
нерви глиомаси, қон томирлар невриномаси, тўрсимон қаватда эса 
доғли тугунчалар, яъни факомалар кўринишида намоён бўлади. 
Юқорида қайд этилган ўзгаришлар кўрув нерви атрофиясига ва 
эшитув нервининг зарарланишига олиб келади, натижада кўриш ва 
эшитиш қобилиятининг пасайиши, ҳаттоки йўқолиши ҳолатлари 
кузатилади, бемор болаларда ақлан заифлик ва ривожланишдан 
орқада қолиш ҳолатлари қайд этилади. Уларда кўпинча депрессив 
ўзгаришлар, суяк ва таянч тизими тарафидан кифоз, сколиоз каби 
ўзгаришлар кузатилади. 
Бемор болалар 10-15 ёшга етганда улар тери соҳаларида юмшоқ 
ўсмалар пайдо бўла бошлайди, уларнинг сони кўпайиб, ҳажми эса 
катталаша бошлайди. Бундан ташқари бемор болаларда ўзгаришлар 

---

312 
кузатилади, улар ўсувчан ёки чуқур невуслар кўринишида, 
ангиомиома ва липомо сифатида намоён бўлади. 
Болаларда нейрофиброматоз касаллигига ташхис қўйишда 
қуйидаги ҳолатларни инобатга олиш лозим: агар беморларда 6 ва 
ундан ортиқ сут-қаҳва аралашмаси рангида бўлган доғли тошмалар 
кузатилса, бу майда пигментли доғлар кенглиги кўндалангига 1,5 мм 
дан катта бўлса, кўрув нервининг глиомаси кузатилса ва ушбу 
касалликни бемор қариндошларида кузатилиши ҳолати аниқланса, 
бу касаллик ташхисини қўйишга асос бўлади. Касалликнинг давоси 
асосан консерватив бўлиб, махсус даво чоралари йўқ. Мабодо катта 
ҳажмдаги фибромалар безовта қилса, у ҳолда улар жарроҳлик усули 
билан олиб ташланади.