Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти

 
 
 
ФАКОМАТОЗЛАР 
 
Ўсмалар ҳамда аномалияли ривожланишлар ўртасидаги ўринни 
эгаллаган касалликлар гуруҳига факомотозлар, деб айтилади. Юнон-
часига “факома” нор ёки лентиго маъносини билдиради. Факамотоз 
иборасини биринчи марта 1921 йилда голландиялик офтальмолог 
ван дер Хове таклиф этган. Бу гуруҳ касалликлари экто-мезодермал 
касалликларга мансуб бўлиб, бир вақтнинг ўзида асаб, суяк 
тизимлари, ички аъзолар фаолиятининг бузилиши билан кечади. 
Бурнвел-Прингл (тубероз склероз) касаллиги ёғ безларининг 
ўсмасимон кўринишдаги аномалия ривожи бўлиб, асосан бемор 
болаларни туғилишидан бошлаб, кейинчалик эса 4-10 ёшлардан 
ривожланади, балоғат ёшига келиб эса касаллик тўлиқ шаклланади. 
Касаллик белгилари асосан симметрик кўринишда юзнинг 
марказий кисмида, бурун соҳасида, пешона, ёноқ соҳаларида 
капалак шаклида жойлашади. Айрим пайтларда касаллик белгилари 
терининг бошқа соҳаларида, жумладан, тана, бошнинг сочли 
қисмларида ҳам кузатилиши мумкин. Касалликнинг кечиши бир 
вақтнинг ўзида асаб тизими томонидан ўзгаришлар билан кечади, 
беморларда эпилептик тутқаноқлар, ақлий ривожланишдан орқада 
қолиш каби ҳолатлар кузатилади. Касалликнинг иккиламчи 
белгиларига люмбосокрал невуслари киради. Беморларда тирноқлар 
атрофлари ёки тирноқ ости соҳаларида ўсмалар, яъни фибромалар 
пайдо бўлади, аслини олганда бу ўсмалар коллоген тўқимасидан 
ташкил топган гамартомалар (яъни ўсмасимон ривожланиш 
аномалияси) 
бўлиб 
ҳисобланади. 
Беморларда 
тирноқлар 
дистрофияси, оғиз, бурун, кўз конъюнктиваси ва қизилўнгач шиллиқ 
қаватларида қаттиқ таркибли тугунча ва тугунлар кузатилади. 7 
ёшгача бўлган бемор болаларда қўл бармоқлари ва тизза 
бўғимларининг нотўғри шаклда катталашиши, кўкрак қафаси ва 
умуртқа поғонасини деформацияси ҳамда юқори танглай 
кўринишидаги ўзгаришлар кузатилади. Деярли 50% дан ортиқ бемор 
болаларда кўз соҳасида ўзгаришлар кузатилади, бу ўзгаришлар 
асосан кўрув нервининг глиомаси кўринишида бўлади. Касаллик 
белгилари вақт ўтиши билан ривожланиб боради, неврологик 

---

311 
ўзгаришлар натижасида ҳар хил кўринишлардаги фалажликлар, 
сўзлаш қобилиятининг бузилишлари каби ҳолатлар кузатилади. 
Асосан бемор болалар тутқаноқ хуружларидан вафот этадилар. 
Касаллик ташхиси тери томонидан кузатиладиган клиник 
белгилар, кўз тубидаги ўзгаришлар, тутқаноқ белгилари ҳамда ақлан 
заифлик ҳолатлари кузатилиши асосида қўйилади. 
Беморлар 
асосан 
шифокор-невропотологлар 
томонидан 
тутқаноққа қарши дори воситаларини қўллаш орқали олиб борилади. 
Катта ўлчамдаги аденомалар жарроҳлик усули билан ёки 
криодиструкция усуллари ёрдамида олиб ташланади.