1-мавзу: Кириш. Қон физиологияси курсининг мақсади ва аҳамияти. Режа

Мустаҳкамлаш учун сааволлар.

1. 
   Қон группаларини қайси олимлар кашф этишган?
   

2. 
   Гемотрансфузион шок нима?
   

3. 
   АВО-система бўйича қон гуруҳларини таърифлаб беринг.
   

4. 
   Агглютинация реакцияси нима?
   

5. 
   Резус-фактор нима?
   

6. 
   Резус-фактор ҳомила ривожига қандай таъсири бор?
   

7. 
   Қон қуйиш қоидаларини айтиб беринг.
   

Мавзуга оид таянч иборалар:

1. 
   Гемотрансфузион шок.
   

2. 
   АВО-система бўйича қон группалари.
   

3. 
   Бошқа системалар бўйича қон группалари.
   

4. 
   Агглютинация реакцияси.
   

5. 
   Қон қуйиш схемаси.
   

6. 
   Қон қуйиш қоидалари.
   

7. 
   Қон ўрнини босувчи суюқликлар.
   

9 – мавзу: Мегакариоцитлар морфофизиологияси. Қоннинг ивиши. Қоннинг ивишига йўл қўймайдиган система. Қон стабилизаторлар. Гемостазнинг рефлектор ва гуморал бошқарилиши.
Режа:

1. 
   Қон пластинкалари.
   

2. 
   Қон оқишининг тўхташи – гемостаз.
   

3. 
   Қон ивиши жараёни асослари.
   

4. 
   Қонни ивитувчи омиллар.
   

5. 
   Қон ивишига қарши тизим.
   

6. 
   Қон ивишининг бошқарилиши.
   

Қон пластинкалари (тромбоцитлар) диаметри 2-5 мкм бўлган овал шаклдаги плазматик тузилмалардир. Кумикда ва талоқда гигант ҳужайралар – мегакариоцитлардан ҳосил бўлади. Тромбоцитларнинг сони 1мм³ қонда 200-400 минг, овқат ҳазм қилиш, жисмоний иш бажариш, хомиладорлик тромбоцитлар сонини орттиради. Кундузи қонда тромбоцитлар сони тундагидан кўп бўлади. Қон ивиш жараёнида муҳим рол ўйнайди. Серотонин – томирларни торайтирувчи модда бўлиб, гистамин-томирларни кенгайтирувчи модда ҳисобланади. Улар тромбоцитларда сезиларли миқдорда топилади.
Тромбоцитлар ва уларга боғлиқ омиллар қон ивишида иштирок этади. Бундан ташқари, тромбоцитлар томиралрнинг эндотелиал ҳужайралирга, уларнинг фаолияти мўътадил бўлиши учун зарур моддаларни етказиб туради. Эндотелиал ҳужайралар бир кеча-кундузда қондаги тромбоцитларнинг 15% ни қамраб олади ва шу тарзда керакли моддалардан фойдаланади.
Тромбоцитлар билан алокадорлигини йўқотган эндотелий дистрофияга учрайди, томир девори орқали эритроцитлар тўқималарга ўта бошлайди.

ҚОН оқишиНИНГ ТЎХТАШИ (ГЕМОСТАЗ)

Қоннинг ивиши – суюқ ҳолатдан желесимон лахтага айланиши организмнинг қон йўқотишига тускинлик қиладиган муҳим биологик ҳимоя реакциясидир.
Соғлом одамда кичик қон томирлар жарохатланганда қон оқиши 1-3 минутда тўхтайди. Бу бирламчи гемостаз (Қон тўхташи) асосан кичик қон томирларнинг торайиши ва бир бирига ёпишиб, ғуж бўлиб Коган тромбоцитларнинг уларга тиқилиб қолишига боғлиқ. Қон томирларнинг торайишини серотонин ва катехоламинлар таъминлайди.
Тромбоцитлар агрегацияси (бир-бирига ёпишиши) учун АДФ керак. Аммо АДФ ёрдамида ҳосил бўлган тромбоцитлар агрегацияси хали мустаҳкам эмас. Тромбоцитларнинг мустаҳкам агрегацияси иккиламчи гемостаз жараёнида тромбин таъсирида руёбга чиқади.
ҚОН ИВИШ ЖАРАЁНИ АСОСЛАРИ
А. Шмидт ва П. Моровиц асос солишган, ҳозир хама эътироф қилган қон ивиш назарияси ферментатив назария дейилади. Бу назарияга кура, плазмада эриган фибриноген тромбин ферменти таъсирида эримайдиган фибринга айланади. Фибрин ипсимон структурага эга бўлади.
Иккиламчи гемостаз беш босқичга бўлинади. 1 босқич – тромбопластин ҳосил бўлиши босқичи. Тромбопластин деганда қоннинг протромбинни тромбинга айлантирадиган ферментатив фаоллигини тушуниш керак. «Тромбопластин» сузи урнига «Тромбокиназа» атамаси ҳам ишлатилади. Томирларда юрган қонда тромбопластин бўлмайди. У қон платсинкалари парчаланганда (Қон тромбопластини) ёки тўқималар шикастланганда (тўқима тромбопластини) ажраладиган ёғсимон омил ва плазма омиллари иштирокида ҳосил бўлади.
Иккинчи босқич – тромбин ҳосил бўлиши. Тромбопластин плазмада учрайдиган оқсил протромбинга нисбатан протеолитик фаолликка эга. Протромбин альфа² глобулин бўлиб, молекуляр 66800 га тенг. Плазмада 10-15 мг% протромбин бор. Жигарда синтезланади, бу жараён К витаминга мухтож, шунинг учун витамин К етишмовчилигида қоннинг ивиши бузилади. Протромбин тромбопластин таъсирида Са^2Қ ионлари таъсирида тромбинга айланади. Тромбин - пептидаза, фибриногенни қисман парчалаш қобилиятига эга.
Учинчи босқич – фибрин ҳосил бўлиши. Фибрин ҳосил бўлишинингн биринчи босқичида (молекуляр массаси 340000) тромбин таъсирида 2 бўлакка бўлинади. Бу бўлакларидан ўз навбатида 2 та аминопептид А ва В ажралади, бўлакларнинг қолган қисмлари фибрин-мономер деб аталади. Фибрин-мономернинг молекулалари бир қаторга чизилиб, полимеризацияга учрайди. Полимерихация учун плазма омили фибринопептид А ва кальций керак. Фибрин-полимер гельни ҳосил қилади.
Тўртинчи босқич – лахта ретракцияси. Тромбоцитлар парчаланганда улардан махсус омил - тромбостенин ажралади. Тромбостенин таъсирида фибрин иплари қисқаради. Бу қисқариш натижасида олдин ҳосил бўлган аморф лахтанинг ҳажми камайиб ихчамлашади. Бу жараён ретракция дейилади. Ретракция натижасида лахта зичлашади. Жарохатланган жойнинг юзаси камаяди, яранинг битиши тезлашади.
Бешинчи босқич – фибринолиз. Плазма глобунларидан бири плазминоген (профибринолизин) тўқима ёки қон омиллари таъсирида фаол протеолитик фермент плазминга (фибринолизинга) айланади. Плазмин фибринни парчалаб, тромбин йўқотади.
ҚОНИ ИВИТУВЧИ ОМИЛЛАР.
Юқорида курдикки, қоннинг ивиши кўп босқичли, мураккаб жараён экан. Унда кўпгина омиллар иштирок этади. Табиий шароитда одамнинг қонида бу омиллар фаол ҳолатда бўлмайди. Уларни бирма-бир куриб чикамиз. Халкаро кумита карорига биноан қон ивиш омиллари Юнон ракамлари билан белгиланади.
I омил – фибриноген, қон плазмасининг энг катта молекулали оқсили. Қон ивиши жараёнида фибриноген золь ҳолатидан сувда эримайдиган гель ҳолатига ўтади. Қон ивишининг мохияти ҳам шунда.
II омил- протромбин, гликопротеин жигарда синтезланади. Тромбопластин таъсирида фаол фермент тромбинга айланади. Тромбин эса фибриногеннинг фибринга айланиши учун зарур.
III омил- тромбопластин, ҳамма ҳужайралар мембранасида учрайдиган фосфолипид.
IV омил- кальций ионлари, қон ивишида иштирок этадиган хама ферментларни нофаол ҳолатдан фаол ҳолатга ўтиши учун зарур.
V ва VI омил- проакцелерин ва акцелерин. Тромбопластин ва тромбин ҳосил бўлишини тезлаштиради.
VII омил- проконвертин. Тромбопластин ҳосил бўлишида иштирок этади.
VIII омил-антигемофил А глобулин, қон ивишининг бошланишида қон тромбопластини ҳосил бўлиши учун зарур. Кальций таъсирида фаоллашади. Етишмовчилиги оғир ирсий гемофилияга сабаб бўлади.
IX омил- антигемофил В глобулин (Кристмас омили). Бу ҳам тромбопластин ҳосил бўлиши учун керак. Етишмовчилиги ирсий гемофилияга олиб боради.
X омил-Стюарт-Прауэр омили. Тромболастин ҳосил бўлишини тезлаштиради.
XI омил- тромбопластиннинг плазмадаги ўтмишдоши. Етишмовчилиги гемофилияга олиб келади.
XII омил-Хагеман омили. Гликопротеин шикастланган тўқималар юзасида фаоллашади. Бунга XI омил ёрдамлашади.
XIII омил- фибринни меъёрида тутиб турувчи омил. Сувда эримайдиган фибрин ҳосил бўлишида иштирок этади.
Қоннинг шаклли элементлари ва тўқималардаги қон ивитувчи омиллар. Қон ивишини айтиб ўтилган 13 та плазма омилларидан ташқари яна 12 та тромбоцитар омиллар ҳам мавжуд.
Муҳим тромбоцитар омиллардан бири 3-омил – тромбоцитар тромбопластиндир. Олдин айтилганидек, бу омил фосфолипид бўлиб, қон пластинкаларининг мембрана ва заррачалари таркибига киради. Қон ивишининг биринчи босқичида тромбоситлар емирилиши натижасида эркин ҳолатга ўтади ва қон хамда тўқима тромбопластинлари билан бир қаторда протромбинни тромбинга айлантиришда иштирок этади.
5- омил- ивитувчи омил ёки фибриноген. Тромбоцитларнинг адгезиясини (ёпишкоклигини) ва агрегациясини (ғужланишини) таъминлайди.
6- омил- тромбостенин, лахта зичланишини ва қисқаришини таъминлайди. Тузилишига кура, мускуллардаги актин ва миозин оқсилларга ўхшаб, икки А ва М қисмлардан ташкил топган. Актиномиозин сингари АТФ-аза фаоллиғига эга ва бу модда парчаланганда ажраладиган энергия ҳисобига қисқаради.
10- омил- томир торайтирувчи омил ёки серотонин, уни тромбоцитлар плазмадан ўзига бириктириб олади. Бу модда таъсирида томирлар тораяди, қон оқиши тўхташи тезлашади.
11- омил- агрегация омили ёки АДФ, тромбоцитларни томир жарохатланган жойда тўпланиши, ғужланиши учун зарур. Кейинги вақтда бу вазифани бажарувчи жуда фаол тромбоксан моддаси топилди. Томирлар эндотелийсида тромбоцитлар агрегациясини ингибирлайдиган жуда фаол простациклин бор.
Тромбоксан ва простациклин фаоллиғи ўртасидаги муносабат агрегация жараёнини бошқариб туради.
Тўқима ва аъзоларнинг ҳаммасида тромбопластин, қон ивишининг бошқа омиллари (V, VI, X ва XII), тромбоцитларнинг ёпишкоклиги ва ғужланишини фаоллаштирадиган, қон ивишининг олдини оладиган омиллар мавжуд. Томирлар ва тўқималар шикастланганда бу қонга ўтиб, унинг ивишида иштирок этади. Тўқима суюқлигининг қонга ўтиши томир ичида қон ивиб қолишига олиб келиши мумкин.

Қон ивишига қарши тизим.

Қон ивишини таъминловчи омилларнинг ҳаммаси томирлардаги қонда мавжуд бўлишига қарамасдан, у ивиб колмайди. Бу қонда ивиш тизими билан бир қаторда, унинг ивишини олдини олувчи тизим ҳам борлигига боғлиқ. Ивишга қарши тизим ҳам ўз ичига анча омилларни қамраб олган. Уларга биринчи галда антитромбопластинлар киради.
Антитромбопластинлар XII омил ва протромбинни тромбинга айланишини ингибирловчи модда. Қонда бир нечта антитромбинлар бор. Улар ичида энг кучлиси антитромбин III, унинг етишмовчилиги тромбоэмболияларга (қоннинг томирларда ивиб қолиши) сабаб бўлади.
Қон ивишининг олдини олувчи кучли моддалардан (антикоагулянтлардан) гепаринни кўрсатиш мумкин. У бириктирувчи тўқимадаги семиз ҳужайраларда ва базофилларда синтезланади. Гепарин ивитувчи омиллар фаоллигини сусайтириб, қон ивишининг ҳамма босқичларини сусайтиради.
Антитромбопластинлар, антитромбинлар ва гепарин бирламчи антикоагулянтларни ташкил қилади. Булар қонда доим учрайди. Булардан ташқари, қон ивиши жараёнида пайдо бўладиган иккиламчи антикоагулянтлар ҳам бор. Масалан, қон ивиганда пайдо бўладиган фибрин тромбиннинг 90% ини ўзига бириктириб олиб, нофаол ҳолатга ўтказади. Шу сабабдан, фибринни антитромбин I дейишади.
Фибрин ҳосил бўлиш жараёнида фибриногендан ажралиб чиққан пептидлар ҳам антикоагулянтлик хоссасини намаён қилади. Фибрин парчаланганида (фибринолиз жараёнида) жуда кучли антикоагулянтлар пайдо бўлади. Улар тромбин фаоллигини тормозлайди, тромбоцитлар ғужланишига йўл қўймайди.
Қон ивишининг ҳамма босқичларида жараён тезлигини чегараловчи омиллар ўз-ўзидан пайдо бўлади.
Қоннинг суюқлигича қолишининг бошқа сабаблари ҳам бор. Томирлар эндотелийсининг силлиқлиги Хагеман омилининг фаоллашишига ва тромбоцитлар ёпишиб қолишига ҳалақит беради. Қон томирларнинг ички юзаси ва шаклли элементлар манфий зарядга эга. Демак, шаклли элементлар томирлар юзасидан қочади. Томирлар юзаси эса жуда юпқа қаватдан иборат эриган фибрин билан қопланган. У ивитувчи фаол омилларни, хусусан тромбинни ўзига бириктириб олади. Қоннинг оқими тез бўлганидан гемокоагуляция омилларини бир жойда кўп миқдорда йиғилиб қолишига йўл қўймайди.

Қон ивишининг бошқарилиши.

Асримизнинг бошида ҳозир стресс номини олган (қурқиш, ғазабланиш, азобланиш ва бошқалар) қоннинг ивиши тезлашиши аниқланган эди. Маълумки, бундай холларда симпатик нерв тизими қўзғалиб, буйрак усти безларидан адреналин ажралиши кучайиб гиперадреналемия ривожланади. Қон ивиш вақти тромбопластин ҳосил бўлиш босқичи ҳисобига 5-10 дақиқадан 3-4 дақиқагача қисқаради.
Симпатик нерв тизими қўзғалгандаги қон ивишининг тезлашиши (гиперкоагулемия) адреналин ва норадреналин таъсирига боғлиқ. Унинг асосий сабаби шуки, адреналин қон томирлар деворидан тромбопластин ажралишини тезлаштириш қобилиятига эга. Бундан ташқари адреналин қон томирлардаги қоннинг Хагеман омилини фаоллайди, бу омил эса қон тромбопластини пайдо бўлишининг сабабчиси ҳисобланади.
Адреналин тўқима липазаларини фаоллаб, фосфолипидларнинг эритроцитлардан ажралишини енгиллаштириб, қонда тромбопластин фаоллигини оширади.
Симпатик нерв тизими қўзғалганда ривожланган гиперкоагулемия қўзғалиш тугагандан сўнг иккиламчи гиперкоагулемияга ўрин беради, чунки бирламчи қон ивиши кучайганда ивитувчи омиллар сезиларли даражада сарфланган эди.
Шуниси қизиқки, парасимпатик нерв тизимининг қўзғалиши ҳам гиперкоагулемияна олиб келади. Бу гемокоагуляция механизмларининг эволюциясида фақат ягона ҳимоя мослашув реакция сифатида (Қон оқишини тез тўхташини таъминловчи гиперкоагулемия сифатида) шаклланганидан далолат беради.
Катта ярим шарлар пўстлоғи қон ивиши жараёнига сезиларли таъсир кўрсатади. Бу таъсир эндокрин безлар, хусусан буйрак усти безларининг мағиз қисми фаолиятини ўзгартириш, қон томирларини кенгайтириш ёки торайтириш йўли билан юзага чиқади. Ярим шарларнинг қон ивишини бошқаришда иштирок этишидан гиперкоагулемия юзага келтирадиган шартли рефлекслар ҳосил қилиш мумкинлиги ҳам далолат беради.