Abstrakt Rocío del Pilar López Panqueva md. 1 Kalit so'zlar Xolestatikning patologik diagnostikasiga yondashuvlar Kasalliklar

IGG4 bilan bog'liq xolangit
Afsuski, ushbu o'zgarishlarning hech biri PSC uchun patognomonik
emas. Segmental o'zgarishlar ham mavjud bo'lib, ular tegishli
namuna olishni talab qiladi va boshqa etiologiyalarda, masalan, har
qanday sababga ko'ra o't yo'llarining obstruktsiyasi, birlamchi va
ikkinchi darajali biliar siroz, o't yo'llarining atreziyasi, o'zaro bog'liqlik
sindromlari, otoimmün gepatit, greft-versus-host kasalligi , va
idiyopatik kattalardagi duktopeniya. Ikkilamchi sklerozan xolangit -
bu otoimmün pankreatit, IgG4 bilan bog'liq xolangit, eozinofil
xolangit, OITS xolangiopatiyasi, takroriy pyogenik xolangit va
ishemik xolangit kabi kasalliklarning terminal bosqichidir. Shunday
qilib, to'liq tibbiy tarix va diagnostik tasvir bilan birgalikda tahlil qilish
har doim ajralmas bo'ladi.
• PSCda nekroinflamasyon, interfeysli gepatit va apoptoz
ahamiyatsiz yoki umuman yo'q.
• Periduktal fibroz asta-sekin o't yo'llarini o'rab oladi va hatto ularni
yo'q qiladi, chunki u kanal o'rnini bosuvchi sklerotik tolali
to'qimalarga aylanadi (obliterativ fibrozli xolangit). •Epiteliy
atrofiyasi yoki epiteliyning tekislanishi va
keyinchalik duktopeniya bilan birga fibroz tufayli yo'l kanali
epiteliysining nobud bo'lishi.
•Xolangiektaziyalar va xolangitik xo'ppozlar o't yo'llarining o't
to'planishi tufayli zararlanishi natijasida yuzaga keladi. Bu
holatlar epiteliya uchun juda zaharli bo'lib, odatda o'tkir
yallig'lanish bilan birga keladi.
•Har ikkalasida limfotsitar xolangit bo'lishi mumkin, ammo PSCda
bu ko'proq.
Noma'lum patogenezning IgG4 sabab bo'lgan tizimli kasallik
immunohistokimyoviy tadqiqotlarda IgG4 ga reaksiyaga kirishadigan
plazmositlarning infiltratsiyasi, T-limfotsitlarning infiltratsiyasi va
kanal fibrozisi bilan tavsiflanadi. U ko'plab organlarni, ayniqsa
oshqozon osti bezini (autoimmun pankreatit) va o't yo'llarini (IgG4
xolangit) buzadi. U yuqori IgG4 sarum darajasiga ega. Uning klinik
ko'rinishi surunkali xolestatik kasalliklardan biridir va rentgenologik
topilmalar oshqozon osti bezi neoplazmasini ko'rsatadi. Jigarning
buzilishi ikki yo'l bilan sodir bo'lishi mumkin: chol-angiokarsinomaga
o'xshash hilar mintaqasida massa hosil bo'lishi va IgG4 bilan
bog'liq xolangitga o'xshash.
•Tolali obliterativ xolangitda kuzatilmaydi
•Xolestaz, bili-rubinostaz, havo sharlari, ksantomatoz o'zgarishlar,
Mallory-Denk tanachalarining mavjudligi, mis konlari va misni
bog'laydigan oqsillar bilan bog'liq parenximal o'zgarishlar.
Odatda cheklovchi plastinka minimal yoki hech qanday
shikastlanish yo'q.