Ўбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги

Tashhislash mezonlari.
-Umumiy qon tahlili+ trombositlar+ retikulositlar, eritrositlar morfologiyasi, eritrositlarning osmotik rezistentligi;
-Eritrositlarning o‘rtacha diametri
 Bershteyn probasi
 Fetal gemoglobin, nostabil gemoglobin,  Gemoglobin elektrofarezi
 Metgemoglobin
 Xema-saxaroz probasi, mustakil gemoglobin,
 Siydikdagi gemosiderin,
 Agregat gemagglyutinasion probasi
 Mielogramma
-Umumiy oqsil, bilirubin, AlT va AST, mochevina, qoldiq azot, timol probasi
 Zardobdagi temir,
 Qon guruhi va rezus faktorni aniqlash,
 Kumbs probasi,
 Umumiy siydik tahlili
 Koagulogramma
 Qonni gepatit B va Sga tekshirish
 Qorin bo‘shligida joylashgan organlarni UTT
 Suyaklarni rentgen qilish
Gospitalizasiya: Bemorni birlamchi tashxislashda maxsuslashtirilgan davolash muassasasiga yotqizilishi shart. Keyinchalik kasalxonaga yotqizilish masalasi yoshiga, bemorning ahvoliga, qon tahlili natijalariga bog‘liq bo‘ladi.
Tashhislash.
Paroksizmal tungi gemoglobinuriyani gemoliz sabablari aniqlanmagan bemorlarda shubha qilish kerak. Retikulositlar soni ko‘tarilgan, eritrosilarni ko‘rinishi o‘zgarmagan bo‘ladi. Gemoliz oqibatida normoblastlar va polixromatofiliya namoyon bo‘ladi. Eritrositlarning osmotik rezistentligi o‘zgarmagan. Siydik bilan temir yo‘qotish oqibatida temir tanqisligi rivojlanishi xavfi oshadi, shuning uchun eritrositlar temir tanqisligi kamqonligiga xos ko‘rinishga ega bo‘lishadi, ya’ni gipoxromiya va mikrositoz.
Leykositlar va trombositlar soni pasaygan. Pansitopeniya kuzatilishi mumkin. Sitopeniya retikulositoz bilan birga namoyon bo‘ladi.
Suyak ko‘migida eritroid giperplaziya aniqlanadi, shu bilan birga suyak ko‘migi gipoplaziyasi kuzatiladi, siderositlar va sideroblastlar soni pasaygan.
Qon zardobida bilirubin, bog‘lanmagan gemoglobin va metgemoglobin miqdori ko‘paygan. Tomir ichi gemolizi belgilari, ya’ni gaptoglobin pasayishi yoki yo‘qligi (normada 200-2000 mkg/l), LDG ko‘rsatkichining ko‘tarilish, siydikda bog‘lanmagan gemoglobin va temir ko‘tarilishi. Gaptoglobin ko‘rsatkichi pasayishi tomir ichi gemolizida kuzatiladi, lekin surunkali tomir tashqi gemolizida ham uchraydi. Gaptoglobin o‘tkir fazali reagent hisoblanadi, shuning uchun gaptoglobin ko‘rsatkichi pasayishi yoki oshishi axamiyatga ega. Siydik tahlilida gematuriya va proteinuriya kuzatilishi mumkin. Asosiy belgilardan biri gemosiderinuriya va qon detriti siydikda paydo bo‘lishidir.
Kasallarni paroksizmal tungi gemoglobinuriya fenotipini aniqlash uchun Xema-saxaroz probasi va monoklonal antitelalarni GPI-yakorli proteinlarga sitometriyausuli bilan aniqlanadi.
Davolash.
 Yuvilgan eritrositlar transfuziyasi
 Anabolik gormonlar
 Antioksidantlar – Aevit kapsula shaklida 2 k kuniga, Tokoferola asetat 0,2ml 50% eritma (100mg tokoferol), m/i 3-4ml sutkasiga; 30% eritma 1-2ml m/i kuniga 1 maxal. Davolash kursi 1-3 oyni tashkil etadi.
 Temir tanqisligi rivojlanganida eritropozni stimullovchi vositalar tavsiya etiladi.
 Trombozlar rivojlanishini oldini olish uchun: antikogulyant –(geparin 5000 ED 2-3 mahal kuniga teri ostiga 2 xafta davomida, keyinchalik doza pasaytiriladi qon oqish vaqtini aniqlagan holda.