Biokimyo pmd

Glikoprotein, proteoglikan, glikolipidlarning uglevod qismini
tuzilish va funksiyalari
Inson organizmida glyukoza, glikogenlar bilan bir qatorda uglevod-
oqsilli va uglevod-lipidli birikmalar uchrab, ularni glyukokonyugatlar
deyiladi. Glyukokonyugatlar 3 ta gruppaga bo‘linadi:
1. Glikoproteinlar.
2. Proteoglikanlar.
3. Glikolipidlar.
Glikoproteinlar murakkab oqsil bo‘lib, taxminan 15% uglevod
va 85% oqsildan tashkil topadi. Inson va hayvon organizmida bir
qancha onlab glikoproteinlar uchrab, bular qatoriga a
1
-
, a
2
-
va g-
globulinlar, transferin, seruloplazmin, fibrinogen, protrombin,
qonning gruppa spetsifik moddasi, gipofiz gormonlari, bir nechta
ferment va boshqalar kiradi. Glikoprotein molekulasi tashkil
topishida polipeptid zanjiri a-spiral hosil qilib, uglevod qismi esa
shu a-spiral atrofida ikkinchi spiral holatida oraladi.
Glikoproteinlarni uglevod qismiga (tarkibiga) sial kilotasi, N-
atsetilgalaktozamin, galaktoza, mannoza, fruktoza, glyukozamin va
boshqalar kiradi. Glikoproteinlar kollagen komplekslari, plazmatik
membranalar tarkibida uchraylilar. Deyarli hamma glikoproteinlarni
uglevod qismlarida sial kislotasi qatnashib, ular neyramin
kislotasining unumi hisoblanadilar. Turli patologik holatlarda
glikoproteinlarning biriktiruvchi to‘qima va boginlarning yuzasi
zararlanganda, masalan, qattiq yalliglanishi va buzilishi roy
berganda, to‘qimalar va qonda turli uglevodlar jumladan, sial
kislotalarining miqdori oshadi. Sial kislotasining qondagi miqdorini

---

230
aniqlash diagnostik ahamiyatga egadir. Normada (sog‘lom
kishilarning qonida) sial kislotasining miqdori 55-79 mg% yoki 100-
195 shartli birlikka teng bo‘ladi.Xulosa qilib aytganda
glikoproteinlar (va glikolipidlar) katta ahamiyatga ega va ular
quyidagi vazifani o‘taydilar.
Masalan:
1. Ular hujayra membranasida turli gormonlar, mediatorlar,
viruslar, toksinlar va boshqa fiziologik faol moddalar uchun
retseptorlik rolini bajaradilar. glikoproteinlarning (hujayralarning)
ozi tuzilishi va xossalariga ko‘ra gormon yoki fermentdir.
2. Hujayra yuzasida joylashgan glikoproteinlar hujayralarning
ozaro bir-birlarini topish va immunitet holatini yuzaga kelishini
ta’minlaydilar va ular hujayralararo kontakt hosil bo‘lishi va bir xil
hujayralarni ozaro biriktiruvchi moddalardir.
3. Eritrotsitlar yuzasida joylashgan glikoproteinlar va
glikolipidlar insonlarning qon gruppasi spetsifikligini yuzaga
keltiradi va shuning uchun ularni spetsifik antigenlar deyiladi. Bunda
qonning har bir 4 gruppasi (A, B, H, (O)) tarkibida spetsifik
uglevodlar: N-atsetil-D-galaktozamin, N-atsetil-D-glyukozamin, D-
galaktoza, D-fukozalar bo‘lib, ularning miqdori har xil gruppada
turlicha bo‘ladi. Qon gruppasining spetsifikligini yuqoridagi
uglevodlar va ularning miqdori belgilaydi.
4. Bir qancha glikoproteinlar mexanik vazifa bajarib, organlarni
va suyuqliklarni harakatini osonlashtiradi. Bularga boginlardagi
sinovial suyuqliklar, oshqozon va ichak mutsinlari va boshqalar misol
bo‘ladi.
5. Glikoproteinlar tayanch va muhofaza vazifani o‘taydilar.
Glikolipidlar uglevod va lipidlardan tashkil topgan birikmalar
bo‘lib, 3 gruppaga bo‘linadi.
I. Serebrozidlar lignotserin, serebron va nevron yog‘ kislotalar
bilan galaktoza yoki glyukoza birikishidan hosil bo‘ladilar. Birinchi
marta bosh miya tarkibida topilgani uchun ham ular serebrozidlar
deb atalgan.
II. Sulfolipidlar bular serebrozidlarning sulfatli unumlari bo‘lib,
bunda sulfat galaktozaning 3 «C»ga biriktiradi. Sulfolipidlar nerv
to‘qima va hujayralarining membranalari orqali turli kationlarni
transport qilishda qatnashadilar.

---

231
III. Gangliozidlar uglevod qismida (boshqa glikolipidlardan
farqi) turli monosaxaridlardan tashkil topgan oligosaxaridlarni tutadi
(masalan, glyukoza-galaktoza-N-atsetil-neyramin kislotasi).
Glikozidlarni molekulyar massasi va komponentlari turlichadir.
Proteinglikanlar (muko‘proteinlar) yuqori molekulali uglevod va
oqsillardan tashkil topgan birikma bo‘lib, ular tarkibida uglevod
mavjud bo‘lib, unumlarini miqdori hattoki 95% yetadi.
Proteinglikanlar biriktiruvchi to‘qimalarning hujayralararo
matriksining asosiy substansiyasini hosil qiladilar (biriktiruvchi
to‘qimalarning quruq og‘irligining taxminan 30%
proteinglikanlardir). Proteinglikanlarning uglevod (polisaxarid)
qismi glyuko-
zaminglikanlar (yoki kislota xossali muko‘polisaxaridlar) deb
nomlanadi. Tuzilishiga ko‘ra proteinglikanlar chotkaga (butilkani
tozalaydigan) oxshatish mumkin bo‘lib, ularga yopishgan mayda
tolachalar glyukozaminglikanlarga taqqoslanadi.
Proteinglikanlar sxematik ravishda quyidagicha korinishga ega:
Glikozaminglikanlar shoxlanib ketmagan, bir necha marta ketma-
ket qaytalanuvchi disaxaridlardan tashkil topgan polimerlar bo‘lib,
ular doimo oqsil bilan birikkan holda bo‘ladilar: erkin holatda
uchramaydilar. Ular tarkibida glyukozamin (yoki galaktozamin) va
D-glyukuron (yoki iduron) kislotasilari qatnashadilar.
Glyukozaminglikanlar geteropolisaxaridlar hisoblananib, asosan
quyidagi gruppalarga bo‘linadilar:
1. Gialuron kislotasi.
2. Xondriotinsulfatlar.
3. Dermatansulfatlar.
4. Keratansulfatlar.
5. Geparin va geparin sulfatlar.
Gialuron kislotasi hujayralararo asosiy modda bo‘lib, ko‘p marta
ketma-ket qaytariluvchi D-glyukuron kislota va N-atsetil-D-
glyukozamindan tuzilgan. Gialuron kislotasi quyidagi funksiyalarni
bajaradi:
1. Bir hujayralarni ozaro bog‘lanishlarini mustahkamlovchi
(sementlovchi) moddadir.
2. Boginlarni moylovchi amortizatorlardir.
3. Suv, mineral tuzlar almashinuvini regulyatsiyasida qatnashadi.
Biriktiruvchi to‘qimalarda suv bog‘lanishini ta’minlaydi.

---

232
4. Hujayra membranalari orqali turli mikroorganizmlarni otishini
oldini oluvchi «barer» hisoblanadi.
Ba’zi mikroblar (patogen) ishlab chiqaradigan ferment
gialuronidaza gialuron kislotasining glikozid bog‘larini gidroliz
qiladi va bakteriyalarni hujayralarga kirishi osonlashadi. Shunday
hodisa yana uruglanish vaqtida ham yuz beradi. Bunda glikoza-
minglikanlardan tashkil topgan tuxum hujayrasining tashqi pardasi
umurtqalilarning gialuronnidazasi ta’sirida gidrolizlanadi va
spermatozoidning otishini osonlashtiradi.
Xondriotinsulfatlar glyukuron kislotasi, N-atsetilgalaktozamin
va sulfat kislotasidan tashkil topgan. Bulardan ikkitasi, yani
xondriosulfat A (xondriotin-6-sulfat) va xondriotinsulfat C
(xondriotin-6-sulfat) ko‘p tarqalgandir. Bular sulfat kislotasini N-
atsetilgalaktozamin bilan 4-yoki 6-karbon atomlari o‘rtasida sulfat
efiri bog‘larini hosil qilishi bilan farqlanadilar. Xondriotinsulfatlar
togay to‘qimasi, yurak klapanlari, chiganoq, biriktiruvchi to‘qima
tuzilishida asosiy moddalar hisoblanadi: yana suyaklarda kalsiyning
to‘planishiga yordam qiladilar.
Dermatansulfatlar a-iduron kislotasi N-atsetil-D-galaktozamin
sulfatdan tuzilgan bo‘lib, xondriosulfatlardan tarkibida a-iduron
kislotasi tutishi bilan farq qiladi.
Keratansulfatlar - D-galaktozil-N-atsetil-D-glyukozamin-6-
sulfatlarni ketma-ket qaytarilishidan hosil bo‘ladi. Bular
polipeptidlar zanjiri bilan birikib, togay to‘qimasining asosiy
moddasini hosil bo‘lishida qatnashadilar.
Geparin-N-atsetilglyukozamin, glyukuron kislotasi va sulfat
kislotalarining ketma-ket takrorlanishidan hosil bo‘ladi.
Geparin tabiiy antikougulyantdir (qonni ivishini qaytaruvchi).
Geparin fibrinolizin bilan qonni ivishini oldini oluvchi sistema
tarkibiga kiradi. Geparin qon ivish faktoriga bevosita ta’sir
ko‘rsatadi. U gialuronidaza fermentining faolligini pasaytiradi.
Geparinni turli tromboembolik kasalliklarini oldini olish
(profilaktika), davolashda qollaniladi.Masalan, miya, ko‘z, yurak
qon-tomirlarining tromboz va emboliyalarida va boshqalarda.
Geparin yana ateroskleroz va yurak ishemik kasalliklarida
gipolipedemik modda sifatida ham ishlatiladi; u qonda xolesterin
va ZPLP (
β−lipoproteid) miqdorini pasaytiradi. Chunki geparin
qondagi lipoproteinlipaza fermentining faolligini oshiradi, natijada
qonda xilomikronlarning miqdori kamayadi.

---

233
Proteoglikanlarni uglevod qismlarni (dermatansulfat, geparansulfat
va boshqalar) to‘qimalarda yigilib ketishi (parchalanmasligi) irsiy
kasallik hisoblanib, ularni muko‘polisaxaridozlar deb yuritiladi. Bu
kasalliklar ma’lum fermentlar faolligini aniqlash bilan diagnostika
qilinadi. Bunga sabab, proteinglikanlarni uglevod qismlarni
parchalovchi bir yoki bir nechta lizosomal fermentlarning sintezi
buzilishidir.

---

234
XI BOB