Кардиомиопатии (кмп)

Критерии постановки диагноза РКМП 
1. Эхокардиографические признаки – увеличение размеров пред-
сердий при нормальных или почти нормальных размерах лево-
го желудочка и его систолической функции. 
2. Отсутствие значимого увеличения толщины стенок ЛЖ. 
3. Отсутствие признаков констриктивного перикардита. 
4. Увеличение конечно-диастолического давления в левом желу-
дочке при катетеризации камер сердца. 
 
Основные механизмы снижения комплаентности и увеличе-
ния «жесткости» ЛЖ 
• Нарушение расслабления миокарда на уровне саркомера 
вследствие мутаций белков (тропонин I, тропонин Т, тяжелые 
цепи β- миозина) и белков цитоскелета.
• Нарушение расслабления миокарда вследствие инфильтрации 
(амилоидоз) и накопления (болезни накопления гликогена, бо-
лезнь Фабри, гемохроматоз). 
• Нарушение расслабления миокарда вследствие патологии эн-
докарда (эозинофильный эндокардит Леффлера, эндокарди-
альный фиброэластоз). 
РКМП Семейные/Генетические 
Подтип с известным генетическим дефектом 
Тропонин I 
Тропонин Т 
Десмина 
β-миозин 
Актин 
Обязательные лабораторные тесты 

Электрофорез белков сыворотки с иммуноблотом для опреде-
ления М-градиента (парапротеина). 

Электрофорез белков мочи и суточная экскреция κ/λ цепей с 
мочой. 

---

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 
– 35 – 

КФК (оценка ММ фракции) сыворотки крови. 

Иммунологические тесты для выявления склеродермии. 

Ферритин сыворотки крови. 
Обязательные диагностические процедуры 

Осмотр невропатолога и электромиография. 

Тканевая допплер-эхокардиография и МРТ для исключения 
перикардита, а также саркоидоза, фиброэластоза. 

Биопсия подкожного жира с окраской Конго красным на ами-
лоид и возможным последующим иммуногистохимическим 
окрашиванием (транстиретин, κ/λ цепи, АА-амилоид).

Эндомиокардиальная биопсия (морфологическое, иммуноги-
стохимическое и вирусологическое исследование). 

Тщательный сбор наследственного анамнеза и обследование 
родственников.