Менингококковый менингит (А39. 0)

б) Невральная амиотрофия Шарко-Мари. МКБ-10 G-12.1 Заболевание наследуется обычно по аутосомно-доминантному типу, реже встречаются формы с аутосомно-рецессивным и рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Начинается чаще в школьном и более позднем возрасте.
Патоморфология. Дегенеративные изменения возникают первоначального передних и задних корешках мотонейронов передних рогов задних канатиках спинного мозга периферических нервах. Патоморфологические особенности обусловливают клинические проявления болезни.
Клиническая картина. Развиваются атрофии мышц дистальных отделов конечностей, чаще всего нижних (рис. 103). Страдают разгибатели голени, мелкие мышцы стопы, а также мышцы, вызывающие тыльное сгибание стопы. В результате стопы начинают отвисать, больной ходит, высоко поднимая ноги («степпаж»), формируется вальгусная установка стоп (ротация их кнаружи). Быстро угасают сухожильные рефлексы, прежде всего ахилловы. Характерно некоторое несоответствие между значительной атрофией мышц и относительно удовлетворительной сохранностью двигательных функций.
Наряду со снижением мышечной силы отмечаются расстройства чувствительности, чего не наблюдается при других формах прогрессирующих мышечных дистрофий. Эти расстройства разнообразны: встречается снижение поверхностной чувствительности в дистальных отделах по типу «носков», «чулок», «перчаток», могут наблюдаться парестезии, спонтанные боли в конечности и болезненность при пальпации по ходу нервных стволов. В отдельных случаях охлаждение конечностей усиливает слабость и боли в них. Помимо расстройств поверхностной, может выявляться снижение глубокой чувствительности (прежде всего за счет поражения задних канатиков спинного мозга).
Нередко обнаруживается деформация стоп: они становятся «полыми», с высоким сводом, экстензией основных и флексией концевых фаланг пальцев, особенно большого (палец в виде курка). Из дополнительных симптомов могут наблюдаться нистагм, анизокория, нарушение реакции зрачков на свет. Течение заболевания медленно прогрессирующее, возможна длительная стабилизация процесса.
Диагностика:
1) Обследование в скренинг центрах в крови определяют К ФК ЛДГ
2) ЭМГ
3) Нас основе клиники
Лечения:
Комплексное сшттомапплчеекое лечен -.-я
1) Для улучшение трофики мышц.
«препараты группы L-карнитин Картан, Тоникар, Альмиба 1мл растворе содержит 200мг L карнит 20-ЗОмг/кг/сут в/м или в/d инфузия на натрий хлор 0,9% 100,0.
Вит группы В, Е, С
2) Препараты улучшающие нервно-мышечную проводимость прозернн (>,05% 1,0-0,1мл на год жизни в/м; п/к I' р/д, нивалин 1 мг; 5мг, 5-12 мес 1 мг, 0,5.мл в/м
.-2 года .мг 0,7-1,0 мл в м I р/д старше 5 лет 5мг- 0,7-1,0 мл в/м I р/д Средства улучшающие капиллярный кровоток
Никатиновая кислота 1% -1,0,
Никошпан,
Компламин.
Ноотропы:
кортексин 5мг; 10мг
пирацетам 20% 5,0
церебрализин 1мл; 5.0мл; 10,0 мл