Қон системасининг патофизиологияси режа: Қон тизими ҳақида тушунча

Ортирилган гемолитик анемия этиологияси
Токсик гемолитик анемия, гемолитик заҳарлар, яъни симоб, рух, азот алмашинувини токсик маҳсулотлари, илон, ари, қўзиқорин заҳарлари, бундан ташқари, гемолитик стрептококк, анаэроб инфекция, лейшмания таъсирида келиб чиқади.
Иммун (гетеро-, изо-, аутоиммун) гемолитик анемия, нотўғри қон қуйилганда, бола ва она ўртасидаги резус келишмовчилигида, эритроцитларга қарши хусусий ауотоантителаларни ҳосил бўлиши ва бошқалар сабаб бўлиши мумкин.
Эритроцитларни механик зарарланиши эса қон томирлар ва юрак клапанларини протезга алмаштирганда, узоқ масофага қаттиқ грунт устида югурганда (маршдаги гемоглобинурия) ва спленомегалияда кузатилади.
Ортирилган мембранапатия келиб чиқишида вируслар, микроорганизмлар таъсирида эритробластларнит соматик мутациясидан келиб чиқади.
Патогенез
Ортирилган гемолитик анемия патогенезида, эритроцитлар мембранасидаги структуравий ўзгаришлар натижасида келиб чиқадиган гемолиз ётади.
Иммун гемолитик анемияда JgG ва JgМ эритроцитлар мембранасига ёпишади ва ферментатив лизис чақиради.
Гемолитик агентлар таъсирида, эритроцитлар мембранасидаги тешиклар размери катталашади, натижада ҳужайрадан К⁺, фосфатлар чиқса, аксинча натрий ва сув киради, натижада эритроцит сферик кўринишга эга бўлади. Бундай эритроцитлар қораталоқни эндотелиал аро тешикларда ўта олмайди ва шу ерда фагоцитозланади, унинг размери критик даражага етганда гемолизга учрайди.
Ортирилган гемолит анемияда эритроцитлар гемолизи асосан қон-томирлар ичида рўй беради, фақатгина она билан бола ўртасидаги резус келишмовчилигида боланинг жигари ва қораталоғида ҳам рўй бериши мумкин.
Наслий гемолитик анемия эритроцитларни гемолизи, уларнинг осмотик ва механик резистентлигини пасайишини, ирсий жиҳатдан мембрана структураси дефекти ҳисобига келиб чиқади.
Микросферицитар гемолитик анемия наслий мембранопатия ёки Минковский-Шоффар касаллиги, генетик жихатдан АТФ фазага боғлиқ Са⁺² ва фосфолипидларни кам бўлиши ҳисобига эритроцитларни ўтказувчанлиги ортиб кетади ва эритроцитлар сфероцитларга айланади, уларни яшаш вақти 8-14 кунни ташкил этади.
Ирсий ферментопатияда, яъни глюкоза- 6 фосфат-дегидрогеназодефицит анемияси, бунда ўткир қон-томир ичидаги гемолиз кузатилади, бу асосан кучли оксидловчи хусусиятига эга бўлган дори-дармонлар қабул қилинганда рўй беради. М: малярияга қарши дори-дармонлар фтивазид
Ирсий гемоглобинопатияда ҳам қон-томир ичи гемолиз рўй беради, бунда ушбу организмга хос бўлмаган гемоглобин синтези рўй беради. М: ўроқсимон хужайрали анемияда, НbS ҳосил бўлади, яъни глобинни β–занжирида глутамин кислота валинга алмашади, бунда қайтарилган гемоглобин кристалл ҳолига ўтади, натижада эритроцитлар девофмацияга учрайди.
£ талассемияда генетик жихатдан £ занжир синтези бузилади, яъни аномал гемоглобин ҳосил бўлади.
Bart-Hb(£₄) чақалоқларда, HbH (β₄) эса катта одамларда кузатилади.
Β- талассемияда эса β-занжир синтези бузилади ва натижада HbА ҳосил бўлмайди, HbF ушлаган эритроцитлар гемолизга учраб кетади.
Бундан ташқари, эритроцитларни массив гемолизи қонни нафас функцияси бузилганда ва гипоксияда ҳам учрайди. Эритроцитлар парчалангандан сунг, эркин гемоглобинга айланади, сунгра гаптоглобин билан боғ ҳосил қилиб, йирик молекулага айланади, буйрак фильтридан ўта олмайди. Агар эркин гемоглобин плазмада кескин ортиб кетса, гаптоглобинни микдори кам бўлса, у энди сийдик билан ажралади (гемоглобинурия)