Қон системасининг патофизиологияси режа: Қон тизими ҳақида тушунча

В₁₂ ва фолиевая кислота етишмовчилиги анемияси
Ушбу анемияни классик, ёмон кечувчи, пернициоз, Аддисона-Бирмера касаллиги деган номлари ҳам бор. Бу касаллик В₁₂ етишмовчилигидан фолиевая кислота синтези бузилишидан келиб чиқади, яъни уларнинг миқдори нормобластик эритропоэз учун етарли бўлмайди.
Этиология. Келиб чиқишига кўра ортирилган ва туғма бўлади. В₁₂ ва фолевая кислота етишмовчилигини умумий сабаблари 1) Ушбу витаминларни овқат таркибида кам бўлиши. 2) Витаминларни ингичка ичакда сўрилишини бузилиши (оч ичакни резекцияси, ўсма, алкоголизм). 3) Ҳомиладорликда ушбу витаминларни кўп талаб этилиши (қачонки ҳомилада қон ҳосил бўлишининг эмбрион типи, нормобластик типга айланганда, цианокобаламин ва фолевая кислотага эҳтиёж кескин ортади). 4) Жигар зарарланганда, (гепатит, цирроз) витаминлар деполаниши бузилади. 5) Ирсий ҳарактерга эга бўлган Каслнинг ички омилини камомади ва х.к.з.
Патогенез. Витамин В₁₂ жигарда, пассив фолиевая кислотани актив фолиевая кислотага, яъни унинг коферменонтига айлантиради. У эса суяк кўмигига таъсир этади. Бу омил етишмаганда эритробластлар ядросида ДНК, РНК репродукцияси бузилади, хужайра бўлиниши секинлашади, бу эса эритроцитлар етилиши бузилишига олиб келади. Эритропоэз ноэффектив кўринишни олади, уларнинг яшаш даври ҳам қисқаради.
Бунинг натижасида патологик, мегалобластик типидаги кон хосил бўлиши рўй беради.
Периферик қонда мегалоцитлар кўпаяди, уларни размери 10-15 мкм, гемоглобинлар билан эса кучли тўйинган бўлади. Мегалобластлар ядро ушлайди, ушбу ҳужайраларни ўзига хослиги шундан иборатки, улар гемолизга берилувчан бўлади. Бу эса анемияни янада чуқурлаштиради.
Қон манзараси. Мегалобластик анемия, гиперхром анемия сирасига киради (РК 1,3-1,5), бунинг сабаби ядрони ўсишидан унинг гемоглобинизацияси кучли бўлади, лекин қондаги гемоглобинни умумий миқдори камаяди, чунки эритроцитларнинг умумий миқдори кам бўлади.
Периферик қонда анизацитоз, пойкилоцитоз, эритроцитларда Жолли, Кебот таначалари кузатилади, лейкопения ва тромбоцитопения бўлади.
Олдинига темир етишмовчилиги анемияси бўлади, сабаби НСl камайишидан, кейин 3-4 йилдан сўнг эса мегалобластик анемия келиб чиқади, чунки бу даврга келиб В₁₂ эндоген запаси тугайди.
Периферик қонда агар ретикулоцитлар кўпайиб кетса, яқинлашиб келаётган ремиссиядан далолат беради. Касаллик қўзғалганда эса ретикулоцитлар бўлмайди.
Пернициоз анемияни ҳарактерли томони лейкоцитлар сони камаяди, яъни лейкопения бўлади, 1500 ва ундан ҳам оз.
Нейтрофиллар “ўнга сурилиш” кузатилади, ўта катта, гигант полисегментар ядроли нейтрофил формалари юзага келади, уларда 8-10 ядролар пайдо бўлди.
Лимфоцитлар айтарли ўзгармайди, лекин уларни фоизларидаги муносабати ўзгаради, яъни нисбий лимфоцитоз кузатилади.
Тромбоцитопения 30000 гача тушади, лекин диаметри жуда катталашиб 6 микронгача боради, яъни мегалотронбоцитлар хосил булади.
Лекин бу анемия тромбоцитопенияга боғлиқ геморрагик синдром чақирмайди, лекин айрим ҳолатларда қонда оқсиллар кузатилади.
Периферик қон картинасини кузатсак, лейкоцитлар билан эритробластлар ўртасидаги муносабат 3:1 4:1 бўлиши керак эди. Лекин бу пернициоз анемияда эса 1:2 ҳатто 1:3 бўлиб қолади.
Бу касалликни оғир формасида қон ҳосил бўлиши бутунлай мегалобластик типга айланади.