Предлагаемая книга является первой на русском языке монографией по палеопатологии человека. Несколько монографий по палеопатолсгии человека и животных издано за рубежом

Множественные многослойные периоститы трубчатых костей
(синдром Мари—Бамбергера)

До открытия рентгеновых лучей в 1890 г. Мари (Пегге Мапе) и Бам­бергер (ВашЬег^ег) независимо друг от друга описали своеобразное пора­жение костей. Оно сводится к некоторому утолщению диафизов многих и нередко почти всех трубчатых костей, как длинных, так и коротких, благодаря периостальным наслоениям. Пораженные кости в области ди­афизов окружаются одним или несколькими слоями новообразованной кости. Эти патологические изменения наблюдаются редко.
Периостальные наслоения не являются последствием инфекционного воспаления периоста. Они возникают в результате раздражения периоста циркулирующими в крови токсическими продуктами распада. Это наблю­дается при ряде заболеваний органов грудной клетки. Чаще всего их можно обнаружить при хронических гнойных заболеваниях легких и плевры, при зловонных бронхоэктазиях, а также при доброкачественных и осо­бенно злокачественных опухолях легкого и плевры, преимущественно при осложнении легочно-бронхиального рака воспалительным процессом. Значительно реже такое поражение костей наблюдается при туберкулез­ных поражениях легких и при врожденных пороках сердца.
Синдром Мари—Бамбергера наблюдается у больных с повышенной чувствительностью внутреннего, или камбиального, слоя надкост­ницы к циркулирующим в крови продуктам распада. Камбиальный слой надкостницы образует новый или новые слои кости, концентрически на­кладывающиеся друг на друга. После выздоровления, т. е. преодоления •основного заболевания, происходящего в органах грудной клетки, описан­ные изменения в костях полностью исчезают, не оставляя никаких следов.
При наличии указанных хронических заболеваний в органах грудной клетки рентгенолог должен всегда обращать внимание на состояние кос­тей (нет ли симметричного утолщения диафизов длинных и коротких трубчатых костей).
Казалось бы, что это поражение костей, хорошо знакомое современ­ным рентгенологам, но впервые описанное на основе изучения патолого­анатомических данных, должно быть еще лучше известно патологоана­томам. Однако патологоанатомы при наличии ранее описанных заболеваний органов грудной клетки крайне редко интересуются состоянием длин­ных и коротких трубчатых костей. Это объясняется в какой-то мере тем обстоятельством, что даже очень утолщенные кости не дают никаких бо­левых ощущений. Поэтому изменение толщины трубчатых костей очень часто не получает своего отражения в истории болезни. Патологоанатом, ознакомившись с историей болезни и не найдя в ней указаний на патоло­гические изменения в костях, не исследует их. Поэтому многие даже весьма авторитетные патологоанатомы не могли правильно и быстро распознать синдром болезни Мари—Бамбергера на мацерированных костях. Харак­терны следующие данные, указанные шведским патологоанатомом Сье- валем.^LXXXV
По каким-то соображениям была вскрыта древняя гробница шведского короля Магнуса Ладулоса (Ма^пиз Ьайи1оз, 1240—1290), который, как указывают шведские историки, пользовался уважением современников. Это отношение к нему, по-видимому, сохранилось в памяти народа в связи с его мирной, посреднической деятельностью. Он, в частности, способст­вовал прекращению военных конфликтов между Норвегией и Данией, Норвегией и Любеком, провозгласил земский мир (отсюда и его прозвище Ладулос) и старался искоренить обычай кровавой мести.
При осмотре скелета короля Магнуса Ладулоса была обнаружена рез­кая симметричная деформация трубчатых костей верхних и нижних ко­нечностей. Это обстоятельство заставило анатомов и патологоанатомов, исследовавших скелет, заподозрить сифилитическое происхождение де­формации костей.
Для обеспечения дифференциального диагноза и авторитетного заключе­ния был приглашен выдающийся немецкий патологоанатом Ашоф (АзсЬоН). Осмотрев кости, он все же не решился поставить диагноз и посоветовал вызвать еще одного немецкого патологоанатома Михаэлиса, владевшего специальной методикой изучения мацерированных костей. Изучение шлифов с костей, потребовавшее нескольких недель, показало отсут­ствие изменений в губчатом веществе и нормальное состояние гаверсовой системы. Это позволило Ашофу и Михаэлису отвергнуть предположение о сифилитическом происхождении поражения костей и поставить ди­агноз «болезни Мари—Бамбергера». Между прочим, в шведских летопи­сях имелось указание, что под конец своей жизни король Магнус Ладу­лос сильно кашлял и якобы отхаркивал зловонную мокроту.
Таким образом, для распознавания «болезни Мари—Бамбергера» по­требовалось приглашение из другой страны крупных специалистов (па­тологоанатомов, потративших много времени и усилий, чтобы поставить этот диагноз. Между тем любой квалифицированный шведский рентгено­лог мог бы на основании рентгенограмм сразу же отвергнуть предположе­ние о сифилитическом заболевании и поставить правильный диагноз.
Описанный казус не имел бы места, если бы в патологоанатомических музеях и в других медицинских музеях имелись мацерированные трубча­тые кости с патологическими изменениями, характерными для синдрома Мари—Бамбергера.
Изучая кости из старых погребений, мы имели возможность наблю­дать бесспорные проявления синдрома Мари—Бамбергера в трубчатых костях на трех скелетах.
Одна из соответствующих находок была обнаружена в могильнике Саркела. В нижних грудных и верхних поясничных позвонках пожилой женщины были склерозирующие метастазы. Все длинные и часть корот­ких трубчатых костей были несколько утолщены в результате периосталь­ных наслоений.
Поверхность диафиза бедренных и большеберцовых костей из-за свое­образно окостеневших периостальных наслоений была негладкой. Рисунок окостеневших периостальных наслоений отличался довольно правильной, но преимущественно продольной складчатостью (рис. 41, 4). Эта склад­чатость напоминала кору старого дерева. Изменение рельефа особенно резко выражено в нижней трети большеберцовых костей, а также в ниж­ней трети бедренных костей, почти на всем протяжении малоберцовых костей и на некоторых участках I пястной кости. Справа и слева в сим­метричных местах эти изменения были в общем одинаково выражены.
Как показывает фронтальный распил большеберцовой кости (рис. 41, Б), губчатое вещество не подверглось изменениям. Патология прояв­ляется в окостеневших периостальных наслоениях, неравномерно охваты­вающих весь диафиз и частично дистальный метафиз. Во время распили­вания кости часть окостеневших периостальных наслоений разрушилась. Сохранившиеся периостальные наслоения, хорошо видимые на фотогра­
фии, представлены спонгиозными пластинками с правильной мелкоячеи­стой структурой. Эти тонкие, нежные костные пластинки располагаются в основном параллельно друг другу и компактному веществу кости (рис. 41, Б). В среднем отделе диафиза костных наслоений значительно меньше.
Как видно на распиле, компактное вещество на всем протяжении не утолщено, а костномозговые пространства не сужены. Следовательно, периостальные наслоения не были ассимилированы компактным веще­ством. Ассимиляция периостальных наслоений, ведущая к утолщению