Предмет и методы патологической физиологии. Общие принципы и типы медико-биологических экспериментов. Моделирование болезней и патологических процессов. Примеры моделей. Значение патофизиологии для клиники

3. - Гемолитическая болезнь новорожденных — тяжелая фетопатия, или болезнь неонатального периода, возникающая в ре­зультате воздействия антител матери на организм плода или новорожден­ного.
Этиология и патогенез. Заболевание развивается при несовместимости кро­ви матери и плода по резус-фактору (мать — резус-отрицательная, ребенок — резус-положительный). Резус-фактор (фактор D) находится в эритроцитах плода; проникновение крови плода через плаценту вызывает выработку у ма­тери антител, направленных против резус-фактора эритроцитов плода. Доста­точно очень небольшого количества крови плода (около 1 мл), чтобы вызвать иммунизацию матери. Однако при резус-несовместимости крови матери и плода только у одного из 200 новорожденных развивается гемолитическая болезнь, сущность которой заключается в основном вразрушении эри­троцитов плода антителами матери. Гемолитическая болезнь возникает в случае рождения детей от второй или последующих беременно­стей, так как иммунизация матери с
каждой беременностью нарастает. При первой беременности иммунизация не настолько велика, чтобы развилась ге­молитическая болезнь у ребенка. В иммунизации матери играет роль также переливание крови или гемотерапия кровью, содержащей резус-фактор. Более легкие формы гемолитической болезни наблюдаются при несовместимости матери и ребенка по группе крови. Например, у матери группа крови 0, у ре­бенка — группа А или В. В ²/₃ случаев гемолитическая болезнь появляется вследствие резус-несовместимости и только в */₃ вследствие несовместимости по А- или В-факторам.
Классификация. Клинически различают три основные формы гемолитиче­ской болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного. Развитие определенной формы гемолитической болезни зависит от времени и массивности проникно­вения антител матери, а также от длительности их воздействия на плод.
При раннем массивном проникновении антител наблюдаются ранняя фетопатия и антена­тальная смерть 5-7-месячного плода или хроническая фетопатия в ви­де тяжелой отечной формы ге­молитической болезни с нарушениями со­зревания тканей плода (hydrops faetus uni-versalis). При более позднем и умеренном проникновении антител матери возникает более легкая анемическая фор­ма. Желтушная форма внутри­утробно развивается редко, так как вы­ведение билирубина осуществляет плацен­та. При массивном проникновении анти­тел во время родового акта развивается послеродовая тяжелая жел­тушная форма гемолитической бо­лезни новорожденного (icterus neonatorum gravis).
При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на 2-е сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного раз­вивается тяжелое повреждение головного мозга -билирубиновая эн­цефалопатия. При этом количество непрямого билирубина в сыворотке крови нарастает до 0,2 — 0,4 г/л (см. «Дистрофия», с. 15). Проникновение не­прямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ган-глиозных клеток вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отде­лах — гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталами-ческом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреж­дений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней; в почках — б и л и ру б и н о в ы е инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вслед­ствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эрпт-робластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенес­ших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты раз­вития ЦНС вплоть до полной идиотии.
4. -