Тема Введение в патологическую анатомию. Содержание и алгоритм изучения предмета «Патологическая анатомия». Этические и деонтологические нормы в патологической анатомии 6

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунная болезнь из группы ревматических, характеризующаяся выраженной аутосенсибилизацией к компонентам клеточного ядра (аутоантила к ДНК) и преимущественным поражением мелких сосудов (системный васкулит) различных органов, особенно почек, а также зачастую и кожи. Большое значение при СКВ имеет поражение почек (люпоидный или волчаночный нефрит), которое заканчивается нефросклерозом и уремией.
Амилоидоз — группа наследственных и приобретенных заболеваний, при которых в органах, тканях и стенках сосудов происходит системное или локальное накопление не встречающегося в норме белково-полисахаридного комплекса — амилоида.
Амилоид — это гликопротеид, обладающий антигенными свойствами, основным компонентом которого являются особые фибриллярные белки (F-компонент) в соединении с гликопротеидами плазмы крови (P-компонент). В состав амилоида входят также хондроитинсульфаты ткани и гематогенные добавки (фибрин и иммунные комплексы).
Патогенез амилоидоза связан с синтезом его из белков-предшественников определенными клетками, именуемыми амилоидобластами, в роли которых наиболее часто выступают макрофаги, плазматические клетки, а также гладкомышечные клетки сосудистой стенки, эндокринные клетки, миокардиоциты и т.д.
Амилоидоз сопровождается атрофией паренхимы, склерозом стромы и функциональной недостаточностью пораженных органов.
В зависимости от типов фибрилл F-компонента различают АА-, АL-, АSС- и другие, более редкие виды амилоида. По общепринятой классификации амилоидоза принято выделять врожденный, приобретенный, старческий и другие виды заболевания.
Классификация амилоидозов по типу F-компонента, рекомендованная ВОЗ (1993) и Международным обществом по изучению амилоидоза следующая.
 AL — из легких цепей Ig при моноклональной неопухолевой или опухолевой пролиферации В-лимфоцитов;
 AA — из нормальных белков острой фазы воспаления (SAA1, SAA2, SAA3), компонентов плазмы крови в условиях продукции амилоидстимулирующего фактора;
 ATTR — из мутантной формы транстиретина (преальбумина);
 Прочие типы: Аβ2 — из трансмембранных гликопротеинов (семейство белков APP); группа АЕ — из пептидных гормонов (прокальцитонина, амилоидного полипептида панкреатических островков, предсердного натрийуретического фактора и др.); Аβ2М — из β2-микроглобулина (при гемодиализе), из кератина (при локальном амилоидозе кожи) и т.д.
Распространена патогенетическая классификация амилоидозов:
 системный (генерализованный): первичный, идиопатический (AL); вторичный (AA, β2-микроглобулин при гемодиализе);
 локализованный: местный (кожи и др.) и опухолевидный — AL и из различных пептидов;
 эндокринный (щитовидная железа, карциноиды, панкреатические островки, и др.);
 старческий (ATTR — местный или генерализованный).
Наследственный (семейный): ATTR — аутосомно-доминантный — португальская семейная нейропатия; АА — аутосомно-рецессивный — семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), синдром Макла–Уэльса; прочие — амилоидозы V, VI, VII, висцеральный, кожный, дёсен и др.
Чаще наблюдается приобретенный (вторичный) амилоидоз, развивающийся при хронических болезнях, сопровождающихся диспротеинозом, и/или парапротеинозом, например, при вторичном туберкулёзе, бронхоэктатической болезни, третичном сифилисе, лепре (проказе), хронической дизентерии, хроническом остеомиелите (АА-амилоид), миеломной болезни (АL-амилоид) и т.д. При вторичном амлоидозе отложения амилоида локализованы периретикулярно, в отличие от первичного, с периколлагеновой локализацией амилоида.
Амилоидоз — обычно системное (общее) заболевание с обязательным поражением почек (прогрессирует нефросклероз — амилоидное сморщивание почек) и органов иммунокомпетентной системы с развитием вторичного (приобретенного) иммунодефицита, с последующим присоединением, в связи с этим, вторичной инфекции, часто — пневмонии.
«Золотой стандарт» диагностики амилоидоза — морфологическое (патогистологическое) исследование биопсий десны или прямой кишки, кожи, почки (реже — других органов), или аспирата подкожной жировой ткани.
Макроскопическая диагностика амилоидоза у секционного стола основана на пробе Р. Вирхова (последовательная обработка ткани раствором Люголя и 10% серной кислотой), в результате которой орган приобретает грязно-зеленый или сине-фиолетовый цвет.
Из микроскопических методов наиболее распространенными являются окраска конго красным (амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет), особенно в сочетании с поляризационной микроскопией, а также флюоресцирующим красителем тиофлавином Т или S, дающими специфическое зеленое свечение. Возможно использование электронномикроскопического метода. Все шире применяется иммуноморфологический метод (антитела к легким цепям иммуноглобулинов, SAA и т.д.), в том числе для дифференциальной диагностики видов амилоидоза.