Учебно-методическое пособие для студентов, интернов и слушателей фува медицинских вузов Волгоград 2004г. Ббк

Патологическая желтуха новорожденных. Развивается в результате гипербилирубинемии, обусловленной различными патологическими процессами. Наиболее частыми причинами, приводящими к патологической желтухе, являются:

1. 
   Гемолитическая болезнь иммунной этиологии - несовместимость групп или резус-фактора крови матери и плода.
   
2. 
   Гемолитическая болезнь неиммунной этиологии – сфероцитоз, гемоглобинопатии, недостаточность ферментов эритроцитов.
   
3. 
   Внесосудистые накопления крови – кефалогематома.
   
4. 
   Усиление энтеро-гепатической циркуляции крови – непроходимость кишечника, пилоростеноз.
   
5. 
   Врожденные нарушения метаболизма билирубина – синдромы Дрискола, Криглера-Найяра, Жильбера.
   
6. 
   Патология обмена веществ – гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия.
   
7. 
   Бактериальный сепсис.
   

При очень высоком уровне неконьюгированного билирубина развивается тяжелое неврологическое состояние – ядерная желтуха (билирубиновая энцеалопатия). Ядерная желтуха характеризуется желтым прокрашиванием базальных ганглиев и гиппокампа, что сопровождается всеобъемлющим нарушением функций головного мозга.

Билирубиновая энцефалопатия возникает, когда свободный билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер и проникает в клетки головного мозга. В норме неконьюгированный билирубин прочно связан с альбумином крови, который препятствует его прохождению через гематоэнцефалический барьер. Если количество неконьюгированного билирубина в крови становится очень большим, то оно превышает связывающую способность альбумина, часть его оказывается в несвязанном состоянии и активно проникает в ЦНС.
Кроме того, билирубин может проникать в ЦНС и при низких концентрациях в крови в тех случаях, если он:

1. 
   Вытесняется из связи с альбуминами каким-либо другим веществом, например сульфаниламидами, что приводит к повышению концентрации свободного билирубина (в несвязанной с альбумином форме) в крови;
   
2. 
   Проникает через нарушенный гематоэнцефалический барьер при развитии сепсиса, асфиксии, ацидоза или инфузии гиперосмолярных растворов.
   

Основными клиническим проявлениями ядерной желтухи являются:

1. 
   Раздражительность или сонливость;
   
2. 
   Артериальная гипотензия;
   
3. 
   Судороги и опистотонус;
   
4. 
   Аллопеция.