Учебно-методическое пособие для студентов, интернов и слушателей фува медицинских вузов Волгоград 2004г. Ббк

Билирубин желтуха
Желчные соли зуд
Холестерин ксантомы

Рис.1 Холестаз и его последствия

Первым симптомом, который должен насторожить врача в отношении холестаза новорожденных, является цвет мочи – темный, оставляющий следы на пеленке. Цвет кала при этом может варьировать от белого до светло-желтого. У большинства детей при этом определяется гепатомегалия, у 40-60% - спленомегалия.
Стандартные функциональные печеночные пробы редко являются полезными в дифференциальной диагностике. Первоначально следует исключить инфекционные, метаболические и эндокринные причины заболевания. Прежде всего проводится обследование для исключения септицемии, инфекции мочеполовых путей, исследование на токсоплазмоз, сифилис, малярию, инфекции, вызванные вирусом простого герпеса и цитомегаловирусом, гипотиреоидизм, гипопитуитаризм, метаболическую патологию (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия).
Следующая задача состоит в выявлении детей с атрезией желчевыводящих протоков или их обструкцией, вызванных желчной атрезией, холедокальной кистой или спонтанной перфорацией желчных протоков.

Желчная атрезия

Желчная атрезия является исключительно патологией периода новорожденности и характеризуется полным отсутствием желчного оттока в результате облитерации или вторичного разрушения экстрагепатического желчного дерева вследствие склеротического воспалительного процесса, поражающего уже сформированные желчные протоки. С увеличением количества желчи повышается давление в желчных капиллярах, усиливается ее утечка в печеночную паренхиму из аномальных протоков, что вызывает интенсивную воспалительную реакцию с последующим вторичным поражением желчных ходов. Цирроз и портальная гипертензия могут развиться в любое время, начиная с двухмесячного возраста.

Табл.5
Дифференциальная диагностика внутрипеченочной и внепеченочной желтухи новорожденных

Внутрипеченочные причины	Внепеченочные причины
Клиника	Клиника
Недоношенность Малый вес плода Семейный анамнез (15-20%) Симптомы общей интоксикации Периодически ахоличный стул Гепатоспленомегалия Печень неплотная Сопутствующие аномалии: Стеноз легочной артерии Патология позвоночника Задний эмбриотаксон	Доношенность Вес соответствует возрасту Нет семейного анамнеза Хорошее самочувствие Полностью ахоличный стул Спленомегалия (редко до 3 недель) Печень плотная Сопутствующие аномалии: Полиспления Пороки сердца и сосудов Незавершенный поворот Кишечника
Лабораторные данные	Лабораторные данные
γ-Глютамилтранспептидаза повышена в 10 и более раз При УЗИ визуализируется желчный пузырь При сканировании – экскреция радионуклеидов с желчью в тонкую кишку	γ-Глютамилтранспептидаза нарастает менее чем в 10 раз При УЗИ желчный пузырь не визуализируется При сканировании нет экскреции радионуклеидов в тонкую кишку
Биопсия печени	Биопсия печени
Желчные протоки сужены Незначительный фиброз Гигантоклеточная трансформация Некроз гепатоцитов Дольчатая дезорганизация Портальное воспаление Холестаз	Пролиферация и воспаление желчных протоков Портальный фиброз Гигантоклеточная трансформация Участки скопления желчи Желчные пробки в междольковых протоках Холестаз

Более чем у 30% детей стул в первые недели после рождения может быть пигментирован до момента возникновения полной обструкции желчного тока. При осмотре такие дети имеют хороший внешний вид, поэтому возможность существования серьезной проблемы всего недооценивается, хотя визуально в этот период уже определяется желтушность кожи. Чем дольше сохраняется атрезия желчных ходов, тем больше вероятность разрушения интрагепатических желчных протоков, при которой хирургическое лечение становится невозможным.
Исследование крови, включая определение уровней аминотрансфераз, γ-глютамилтранспептидазы (ГГТП), билирубина не позволяют дифференцировать атрезию желчных ходов от гепатита новорожденных. Диагностика основывается на данных УЗИ печени, данных пункционной биопсии, в некоторых случаях приходится прибегать к лапоротомии с холангиографией (табл.5).
Все новорожденные дети с ахоличным стулом, прямой гипербилирубинемией должны быть направлены в хирургический стационар для исключения желчной атрезии. Хирургическое вмешательство эффективно до 2 месячного возраста.

Генетически детерминированные болезни печени

Существует множество обменных болезней, затрагивающих функции печени и сопровождающихся синдромом желтухи. В педиатрической практике особенно важное значение имеют дефицит α₁-антитрипсина, болезнь Вильсона-Коновалова, гликогенозы и пигментные гепатозы.