Учебно-методическое пособие для студентов, интернов и слушателей фува медицинских вузов Волгоград 2004г. Ббк

Коньюгированная гипербилирубинемия

Желтуха, вызванная коньюгированной гипербилирубинемией, всегда имеет патологическую природу. Содержание прямого билирубина в сыворотке крови свыше 34 мкмоль/л или более 20% от общего билирубина считается повышенным.
Наиболее частыми причинами развития данного состояния у новорожденных является механическая желтуха с симптомами холестаза (табл.4).
Холестаз определяется как снижение желчного тока, а в клиническом плане как аккумулирование в крови веществ, обычно экскретируемых в желчь, что, прежде всего, приводит к появлению прямой билирубинемии. В зарубежной литературе эта патология называется «детским гепатическим синдромом» вследствие значительных вторично возникающих воспалительных изменений в печени.

Клинические проявления холестаза представлены на рис. 1

Первым клиническим проявлением холестаза новорожденных является желтуха. Наличие этого симптома очень часто недооценивается, т.к. физиологическая желтуха в этом возрасте является довольно частым явлением. В отличие от нее желтуха, вызванная нарушением экскреции прямого билирубина, имеет затяжное течение.
Табл.4
Причины прямой гипербилирубинемии с холестазом у детей раннего возраста

Внепеченочные	Внутрипеченочные
	Инфекции	Болезни обмена	Смешанные
Атрезия желчных ходов Кисты, камни, опухоли или стеноз общего желчного протока Закупорка слизью или желчью Спонтанная перфорация общего желчного протока	Цитомегаловирус Токсоплазмоз Краснуха Герпесвирусы Коксаки, ЕСНО Сифилис Гепатиты Эпштейн-Бар вирус Инфекция МВП	Галактоземия Непереносимость фруктозы Тирозинемия Недостаточность а1-антитрипсина Муковисцидоз Нимана-Пика болезнь Болезнь Гоше Гликогенозы	Гепатит новорожденных Трисомия по 17,18,21 хромосомам Гипопитуитаризм Гемангиоматоз печени Холестаз при парентеральном питании

Клинические последствия холестаза