Учебно-методическое пособие для студентов, интернов и слушателей фува медицинских вузов Волгоград 2004г. Ббк

Синдром Люси-Дрискола
Второе название синдрома – желтуха от материнского молока. Проявляется в отдельных семьях у детей, находящихся на грудном вскармливании. Развитие желтухи связано с присутствием в молоке лактирующих женщин значительного количества прегнандиола, полового гормона, способного блокировать фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу.
Билирубинемия максимально достигает 320 ммоль/л за счет неконъюгированной фракции. Прекращение вскармливания в течение нескольких дней приводит к исчезновению желтухи.
Конъюгированные гипербилирубинемии
Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
Оба синдрома относятся к числу редких и обусловлены нарушениями экскреторной функции печени. Первичный дефект связан с нарушением экскреции билирубина в желчные канальцы.
Гипербилирубинемия наблюдается у детей любого возраста. Обычно выявляется отчетливая иктеричность склер, печеночные знаки отсутствуют, печень нормальных размеров и консистенции, селезенка не увеличивается.
Лабораторные данные показывают увеличение билирубина в крови (до 60 – 140 ммоль/л), при этом обе фракции повышаются приблизительно одинаково. Исследование индикаторных ферментов дает нормальные результаты, у части больных возможно повышение щелочной фосфатазы и ГГТП. В связи с нарушением процессов секреции желчи результаты бромсульфалеиновой пробы оказываются патологическими. Кривые клиренса бромсульфалеина выявляют нарушение секреции пигмента в желчный капилляр. При проведении пероральной холецистографии йодсодержащий контраст плохо выделяется гепатоцитом, желчный пузырь не контрастируется. Прием некоторых лекарственных веществ (оральные контрацептивы, гризеофульвин) усиливают желтуху.
Клиническая картина обоих синдромов аналогична, различия выявляются только при гистологическом исследовании печени: при синдроме Ротора в гепатоцитах отсутствует коричневый пигмент.
Течение обоих заболеваний благоприятное, работоспособность сохранена.
Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
Многочисленные заболевания, этиологически не связанные с вирусами эпидемических гепатитов, могут имитировать их клиническую картину. Большинство из них поддаются этиотропному лечению и требуют немедленной диагностики и лечения, промедление с которым может иметь серьезные последствия для больных.
Точный механизм повреждения печени при инфекционных заболеваниях остается неизвестным. Обсуждаются следующие патогенетические звенья:

• 
  Непосредственное воздействие возбудителя, проникающего гематогенным или лимфогенным путем, с последующим развитием клеточных реакций в паренхиме печени, ретикуло-эндотелиальной системе (РЭС) и системе желчных протоков;
  
• 
  Повреждение паренхимы печени циркулирующими токсинами, например эндотоксинами;
  
• 
  Вторичное повреждение паренхимы печени в результате последствий, связанных и инфекциями (например, гипоксемии, недостаточности кровообращения, лихорадки, несбалансированности питания);
  
• 
  Токсическое повреждение печени под влиянием лекарственных препаратов, применяющихся для лечения основного заболевания.