Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти
Download 4.91 Mb. Pdf ko'rish
|
1-mannanom-darslik-pdf
|
Чегараланган склеродермия
Склеродермия касаллиги бириктирувчи тўқима касалликлари қаторига кирадиган касаллик бўлиб, Sclerodermia сўзи «қаттиқ тери» деган маънони англатади. Тери касалликлари амалиётида асосан склеродермия касаллигининг чегараланган клиник шакли, яъни чегараланган склеродермия (ЧС) касаллиги алоҳида аҳамият касб этади. Касалликни патогенезида иммун тизими, модда алмашинуви, қон томирлар фаолиятининг бузилиши каби ҳолатлар муҳим роль ўйнайди. Бриктирувчи тўқимада модда алмашинувининг бузилиши ҳолати, фибробластлар томонидан коллаген моддасининг кўп миқ- дорда ажратилиши ва уларнинг тери ва тери ости соҳаларда тўпланиши кўринишида намоён бўлади. Фибробластлар фаоллигига цитокинлар, ҳар хил ўсиш жараёнини жадалловчи омиллар, интер- лейкинлар таъсир кўрсатади. Ушбу медиаторлар таъсири нати- жасида фибробластларнинг коллоген моддасини юқори даражада синтез қилувчи, махсус фибриноген тури шаклланади. Бундан ташқари склеродермия касаллигида интерстициал коллагеназа ферменти фаолиятининг пасайиши туфайли коллаген моддасининг деградацияланиши ҳолати ҳам кузатилади. Склеродермия касаллиги патогенезида микроциркуляция ҳолатининг бузилиши алоҳида аҳамият касб этади. Бундай ҳолат бир тарафдан қон томирлар деворларини қон билан таъминланиши тўқима ва аъзоларда моддалар алмашинувининг бузилиши натижасидан юзага келса, иккинчи тарафдан эса қон таркиби сифатининг ўзгариши натижасида вужудга келади. Касалликда асосан майда артерия қон томирлари, артериолалар ва капиллярлар зарарланади. Қон томирлар эндотелий ҳужайралари томонидан пролиферация ва деструкциялар каби ўзгаришлар кузатилади, натижада периваскуляр фиброзлар юзага келади, қон томирлар девори тораяди, уларнинг йўллари беркилиб облитерация ҳолатлари вужудга келади. Склеродермия касаллиги асосида аутоиммун ҳолатларига алоҳида урғу берилади, бунга сабаб организм ўз ҳужайралари ёки 208 оралиқ моддаларининг натив антигенларига нисбатан йўналтирилган иммунологик яллиғланиш ҳолатлари ётади. Слеродермия касаллигида ҳам ҳужайра ҳам қон иммун тизимлари томонидан ўзгаришлар кузатилади. Касаллик патогенезида Т-ҳужайра иммун тизимидаги ўзгаришларга алоҳида эътибор қаратилади, жумладан, уни Т-хелпер субпопуляция хили фаоллигининг ошиши, Т-супрессор субпопуляцияси фаоллигини ҳамда табиий киллер ҳужайралари фаоллигининг пасайиши ҳолатлари кузатилади. Гуморал иммун тизими томонидан эса В- лимфоцит ҳужайраларини меъёрий кўринишда ёки уларнинг юқори даражадаги миқдорларда бўлиши асосида қон зардобининг IgA, IgM, IgG каби иммуноглобулинлари миқдорининг ошиши ҳолати куза- тилади. Шуни алоҳида таъкидлаш лозимки, склеродермия касаллиги билан хасталанган 18-90 % беморларда циркуляцияланадиган аутоантителолар кузатилади. Бу вақтда беморлар организмида антинуклеар ва антигистонли антителолар аниқланади. Беморлар организмида кечадиган турли неврологик, эндоркрин, моддалар алмашинуви ва ирсий патологик ҳолатлар, ташқи муҳитнинг салбий таъсири натижасида нафақат тери бриктирувчи тўқималари, қон томирлари томонидан, балки ички аъзолар томонидан ҳам патологик ўзгаришлар кузатилади. Касалликнинг келиб чиқишида эндокрин тизимининг тутган ўрни муҳим ҳисобланади, бемор болаларда ТТГ миқдорининг ортиши ва унинг қон зардобидаги умумий ва боғланган Т4 ва Т3 фракциялари миқдорининг пасайиши кузатилади. Т4 ва Т3 фракциялари қон зардобидаги миқдорининг пасайиши ҳолати қалқонсимон безнинг гормонал активлигининг пасайганлигидан далолат беради. Касалликни келиб чиқишида стресс, миянинг лат ейиши, асаб тизими касалликлари ҳам муҳим аҳамият касб этади. Склеродермия касаллиги билан хасталанган беморларда ёғлар алмашинувининг бузилиши ҳолати, яъни умумий липидлар миқдорининг камайиши ҳолати кузатилади. Системали склеродермия касаллигидан фарқли ўлароқ, чегараланган склеродермия (ЧС) ўчоқли склеротик-яллиғланишлар кўринишида фақат тери ёки унинг ости қаватларида кечиб, касалликда ички аъзолар патологик жараёнга жалб этилмайди. Шунинг учун ҳам чегараланган склеродермия касаллиги МКБ 10; L94 бўйича тери ва тери ости ёғ қавати тўқима касаллигига 209 киритилган. Тери касалликлари структурасида ЧС касаллигининг учраш частотаси 0, 3-1 % ни ташкил этади. Касалликни учраш ҳолати болаларда 3 %ни ташкил этади, касалликнинг системали шакли билан эса 20 %гача болалар касалланиши қайд этилади. Турли муаллифлар фикрига кўра болаларда ҳар 100 000 болалар ўртасида ЧС касаллиги билан хасталанганлик ҳолати 0,4 ни ташкил этади. Чегараланган склеродермия касаллиги турли ёшлардаги болаларда ҳаттоки, янги туғилган чақолоқларда ҳам учраши мумкин. Касалликнинг биринчи белгилари ҳеч қандай салбий шикоятсиз, умумий аҳволнинг ўзгаришисиз бошланади. Асосан касалликни учраш ҳолати болаларда 7-13 ёшларга тўғри келади. ЧС касаллиги билан хасталаниш 73,2% ҳолатларда мактабгача ва мактаб ёшидаги болаларда кузатилади. Болаларда касалликнинг вужудга келишида респиратор инфекциялар, хар хил травмалар, руҳий-эмоционал зўриқишлар, эмлашлар, гиперинсоляция омилкор ҳолатлар ҳисобланади. Болаларда 80,6% ҳолатларда руҳий-эмоционал ҳолатлар кузатилади. Болаларда асосан касалликнинг чизиқли клиник шакли кўпроқ учрайди ва тезда тарқалишга, янги ўчоқлар кўринишида намоён бўлишга мойил бўлади. Касаллик турли хил йўлдош касалликлар билан кечади. Булар ичида ангина, вирусли риспиратор касалликлар, ошқозон-ичак тизими касалликларни, ўт йўллари дискнизияси, сурункали гастродуоденит, эутиреоз, атопик дерматит, витилиго касалликлари алоҳида аҳамият касб этади. Касалликнинг учраш ҳолати 3 ёшгача бўлган болаларда кам учрайди. Агарда шундай ҳолат кузатилса, у ҳолда касалликнинг кечиши прогноз нуқтаи назаридан яхши, деб баҳоланмайди. Чегараланган склеродермия касаллигининг тўлақонли қабул қилинган таснифи йўқ. Ҳозирда С.И. Довжанский (1979) томонидан таклиф этилган классификация кўпроқ қўлланилади. Унга асосан ЧС плакчали (индуратив-атрофик, юзаки «сиренли» Gougerot, чуқур тугунли, буллёз ва тарқоқ), чизиқли (“қилич билан чопилган” кўринишида, тасмасимон, йўлсимон, белбоқсимон), оқ доғлар касаллиги ва Пазине-Пьеринини идиопатик атрофодермия кўринишда кечадиган клиник шакллари тафовут этилади. Download 4.91 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|