Ўбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги

O’ROQSIMON HUJAYRALI ANEMIYA (Gemoglobinoz S).
Aniqlanishi: O’roqsimon hujayrali anemiya (O’HA) – nasliy kasallik bo’lib, ota-onasidan anomal Nv S ni o’tkazgan bolalar gomozigot shaklda kasallanadi. Patologik Nv S aminokislota qoldiqlari ketma- ketligini o’zgartiradi, ya’ni Nv S β – zanjirida glutamin o’rnini valin egallaydi.Kasallik bezgak ko’p kuzatiladigan yerlarda (Markaziy Afrikada) keng tarqalgan.O’roqsimon eritrositlar kislorod bergan gemoglobin strukturasining buzilishi natijasida paydo bo’ladi. Kislorod berganda NvS eruvchanligi 100 marta kamayadi, bu esa GEL hosil bo’lishiga va eritrositlar o’roq shaklni egallashiga olib keladi. Deformasiyalangan va cho’zilgan eritrositlar rigid bo’lib,uning membranasi shikastlanadi. O’roqsimon eritrositlar RGS hujayralari orqali fagositozga uchraydi va gemoliz yuzaga keladi. Deformasiyalangan eritrositlar normal harakatlana olmay, mayda tomir (kapillyar) devorlarida tiqin hosil qiladi. Natijada ishemiya va nekroz rivojlanishi kuzatiladi.Kasallik tug’ilgandan keyin bir necha oyda aniqlanadi. U qaytalanuvchi gemolitik krizlar bilan surunkali kechadi.
Bemorlarni ajratib olish:Kasallikni tashhis qo’yilgandan keyin protokol dasturlari buyicha davolash boshlanadi (JKT 10 klassifikasiyasi buyicha).
Tasnifi (JSST 1974) bo’yicha kriz turlari:
× og’riqli × aplastik
× gipergemolitik × sekvestrasion

Kasallik rivojlanish sabablari – infeksiya, sovuq qotish, kislorod etishmovchiligi bo’lishi mumkin.

Gemolitik krizda mayda tomirlarning o’roqsimon eritrositlar bilan tiqilishi oqibatida – og’riq yuzaga keladi.Og’riqlar umurtqa pog’onada, qo’l va oyoqlarda,qorinda,tananing boshqa qismlarida kuzatiladi. Kriz davrida kuchli ifodalangan gemoliz aplastik holat rivojlanishiga olib keladi.Ayrim hollarda sekvestrasion krizda ichki a’zolarda parchalanmagan holda eritrositlarning to’planishi kollaps rivojlanishiga olib keladi.
Klinikasi. Gomozigot shaklida bemorlarning bo’yi baland (noproporsional); tanasikalta, qo’l va oyoqlari uzun, minorasimon bosh, tishlarning o’zgarishi, infantilizm, umurtqa pog’onasining qiyshayishi kuzatiladi.
Kapillyarlardagi tiqinlar hisobiga, oyoqlarda trofik yaralar, o’t tosh kasalligi, jigar,taloq va miokardda fibroz o’zgarishlar yuzaga keladi. Oqibati:bolalar yoshlik davridayoq vafot etadilar.
Geterozigot shakli deyarli aniqlanmaydi. Kasallik belgilari kuchli gipoksiyada aniqlanadi (kislorodning porsial bosimi pasayganda) – og’ir pnevmoniyada, toqqa ko’tarilganda, samolyotda uchganda, suv ostida suzganda.