Ўбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги

Tashhislash mezonlari.
× Umumiy qon tahlilida o’roqsimon eritrositlar ( uzunligi 50 mkm, eni 1-4 mkm) aniklanadi, gemoglobin va eritrositlar kamayadi.
metabisulfit sinamasi o’tkaziladi.
× gemolitik krizda - anemiya, retikulositoz, boglanmagan bilirubin mikdorining oshishi kuzatiladi.
Davolash prinsiplari:
× promazol
× kriz vaktida simptomatik davo kullaniladi: ogriqda- ogriq koldiruvchi vositalar, krizda magniy sulfat.
× uroksimon eritrositlar xosil bulishini kamaytirish maksadida - fiziologik eritma, 5% li glyukoza eritmada, kichik molekulyar dekstran kullaniladi.
× eritrositar massa transfuziyasi.
× oksigenoterapiya
× infeksiya kushilganda - antibakterial terapiya.
× remissiya vaqtida - folat kislota beriladi.


I.4. ORTTIRILGAN GEMOLITIK KAMQONLIKLAR:
AUTOIMMUN GEMOLITIK ANEMIYALAR.


Aniqlanishi: Autoimmun gemolitik anemiyalar (AIGA) — ortirilgan gemolitik anemiyalar guruhi bo’lib, bularda bemor qonida eritrositlarga qarshi antitelolar paydo bo’ladi. Shu sababli eritrositlar vaqtidan oldin parchalanishi kuzatiladi.AIGA tabiatiga ko’ra idiopatik va simptomatik bo’lishi mumkin.
Etiopatogenezi: Uni keltirib chiqaruvchi kasalliklarga limfa to’qimasishikastlanishi bilan kechadigan kasalliklar – SLL, limfogranulematoz,o’tkir leykoz, mielom kasalligi, Valdenstrem kasalligi, BTSK (sistemali qizil bo’richa, revmatoid artrit), surunkali infeksiyalar va xavfli o’smalar kiradi. Immun status pasayishi natijasida antigen strukturasi o’zgarishi yuzaga kelib, bemor organizmida o’zining o’zgarmagan eritrositlariga qarshi antitelolar sintezlanadi.
Tasnifi:Ishlab chiqarilgan autoantitelolar sifati buyicha (serologik tekshirishlar asosida) AIGA ning quyidagi turlari farqlanadi:
1) iliqqa chidamli agglyutininlar;
2) iliqqa chidamli gemolizinlar;
3) tuliq sovuqga chidamli agglyutininlar;
4) sovuqga chidamli ikkita fazali gemolizinlar;
5) to’liq bo’lmagan iliqqa chidamli agglyutininlar.
Sovuqga chidamli antiteloli AIGKlar ichida paroksizmal sovuqlik gemoglobinuriya (Donata-Landshteyner sindromi) aniqlanishi mumkin.
Klinikasi: Boshlanishi o‘tkir (gemoliz yaqqol ifodalangan) va asta – sekin rivojlanishi mumkin. Bemor holsizlik va teri rangining sarg‘ayishiga,jismoniy zo‘riqishda hansirash va yurak urib ketishiga shikoyat qiladi. Ob’ektiv ko‘rilganda splenomegaliya, ayrim hollarda gepatomegaliyani ko‘rish mumkin.