Biokimyo pmd

Orotatatsiduriya
Siydik bilan ko‘p miqdorda orotat kislota ajralib chiqishiga
orotatatsiduriya deyiladi. Irsiy orotatatsiduriyada bir kecha-kunduzda
1,5 g gacha, yani normadagiga nisbatan 1000 baravar ko‘proq miqdorda
orotat kislota chiqib turadi. Bemorlar siydigi sovutilganda orotat
kislotaning ignasimon kristallaridan iborat cho‘kma hosil bo‘ladi. Bu
kasallik UMF sintezidagi orotidilat kislota hosil bo‘lishi va
dekarboksillanishi reaksiyalarini katalizlovchi fermentning
yetishmovchiligiga bog‘liqdir. Irsiy orotatatsiduriyali bolalar
tengdoshlariga nisbatan aqliy va jismoniy rivojlanishda ortda qoladilar.
Rivojlanishning izdan chiqishi «pirimidin tanqisligi» natijasidir.
Kasallikni davolash uchun sutkada 0,5-1gr dan uridin berib turiladi.
Orotatatsiduriya giperammonemiya paytida, siydikchil hosil bo‘lishi
ornitin sikli fermentlari funksiyasining buzilishi natijasida ham
kuzatiladi. Bunda mitoxondriyalarda hosil bo‘lgan karbamoilfosfat
siydikchil sintezi uchun sarflanmasdan, balki pirimidinli nukleotidlar
sintezi uchun ham sarflanadi, barcha oraliq metabolitlar, jumladan, orotat
kislota konsentratsiyasi ortib ketadi.
Podagrani davolashda bemorga allopurinol berib turish ham
orotatatsiduriyaga sabab bo‘lishi mumkin. Allopurinol organizmda
oksinurinolmononukleotidga aylanadi. U orotidilat kislota
dekarboksillanish reaksiyasining kuchli ingibitori bo‘lib, to‘qimalarda
orotat kislota to‘planishiga sabab bo‘ladi.

---

XIV BOB
UGLÅVOD, YOG‘ VA AMINOKISLOTALAR
ALMASHINUVINING O‘ZARO BOG‘LIQLIGI
Odam organizmida kechadigan moddalar almashinuvi jarayoni
betartib kechmasdan, balki integratsiyalangan va bir-biriga bog‘liq
ravishda sodir bo‘ladi. Organik moddalarni o‘zgarishi, anabolizm va
katabolizm jarayonlari bir-biri bilan o‘zaro mustahkam bog‘langan.
Xususan sintez va parchalanish jarayonlari o‘zaro mustahkam
bog‘langan va koordinatsiyalangan kimyoviy jarayonlarga tegishli
yonalish beruvchi neyrogormonal mexanizmlar yordamida
boshqariladi. Odam organizmida boshqa tirik tabiatdagi kabi oqsil,
yog‘, uglevod va nuklein kislotalarining mustaqil almashinuvi
bo‘lmaydi. Hozirgi vaqtda uglevod, oqsil va yog‘ molekulalari
parchalanishining 4 bosqichi, ularni asosiy ovqat moddalardan
energiya hosil qilish bilan integratsiyasi tajribada tasdiqlangan. Shunga
o‘xshash jarayonlarni biz modda almashinuviga kirish bosqichida
batafsil ko‘rib chiqqanmiz. Bu bobda biz oqsil, yog‘, uglevod struktur
elementlarini bir-biriga aylanishi va almashinuvini qisqa misollarda
ko‘rib chiqamiz. Modda almashinuvi organizmda uning alohida
jarayonlarining o‘zaro ta’siri va bog‘liqligida kechadi. Odam
organizmida kechadigan uglevod, yog‘, aminokislota almashinuvi
alohida-alohida o‘rganiladi, bu ularni tushunishga qulaydir.