Болалар жарроҳлигининг ривожланиш тарихи. Замонавий текшириш усуллари. Болалар жарроҳлигида деантология. Қорин бўшлиғида ўткир жараёнлар (аппендицит, перитонит, орттирилган ичак тутилишлари). Болаларда диафрагмал чурралар

Г и р ш п р у н г к а с а л л и г и

Гиршпрунг касаллиги Даниялик педиатр Гарольд Гиршпрунг номи билан аталиб, у касалликни «чамбар ичак туғма дилатацияси» деб номлаган. Г. Гиршпрунг бу касалликни тўлиқ клиникасини очиб беролмаган бўлсада, у фақат болада касаллик пайтида чамбар ичакни кенгайиши ва деворларининг гипертрофияга учрашини аниқлаган.
Гиршпрунг касалалиги болаларда бошка нуқсонларга қараганда кўпрок тарқалган бўлиб, ҳар беш минг тўғилган боладан биттасида учрайди. Ўғил болаларда қизларга нисбатан 4-5 маротоба кўп учрайди.
Гиршпрунг касаллиги шакли ва босқичлари таснифи .

(Лёнюшкин А. И., 1990)

1. Анатомик шакли .
а) ректал
б) ректосигмоидал
в) сегментар
г) субтотал
д) тотал
2. Клиник босқичлари
а) компенсация
б) субкомпенсация
в) декомпенсация
3. Клиник кечиши
а) ўткир тури
б) ўткир ости тури
в) сурункали тури

Этиология ва патогенези. Гиршпрунг касаллигининг энг асосий сабаби йўғон ичакни маълум қисмида интрамурал нерв тугунлари ва толалари йўқлиги ёки кам ривожланганлигидир. Буни натижасида йўғон ичакни дистал қисми тораяди, харакат (перистальтикаси) бузилади. Бу ўзгариш кейинчалик йўғон ичакни проксимал қисми кенгайиши ва деворларини гипертрофик ўзгаришига олиб келади.

Гистологик текширишлар ичакларни кенгайган қисмида мушаклараро нерв толаларини нормал ривожланганлигини, лекин торайган қисмида аганглианар жой оралиғи борлигини аниқлади.
Ю. Ф. Исаков 1962 йил Гиршпрунг касаллигида нафақат мушаклараро, балки шиллиқ ости қаватида ҳам нерв чигали йўқлигини аниқлади.
Гиршпрунг касаллиги этиологиясида генетик компонент ҳам муҳим ўрин тутади, яқин қариндошлар никоҳидан бўлган болаларда касаллик 5-10 % ни ташкил этади. Хозирги вақт ҳисоб-китобларига кўра Гиршпрунг касаллиги ректал шакли 25 %, ректосегмоидал шакл 70 %, сегментар шакли 1,5 %, субтотал шакли 3 %, тотал шакли 0,5 % ни ташкил этади.

Клиника ва диагностикаси. Гиршпрунг касаллигининг дастлабки ва асосий клиник белгиси бу ахлатни эркин чиқмаслигидир, бу белги бола тўғилган пайтдан ёки дастлабки ойдан овқат хазм қилиш трактининг бузилиши ва ич қотиши билан намоён бўлади. Ахлат тутилиб қолиши 95% тўғилгандан биринчи кунлардан, 3% беморларда 1-6 ойликда, 1-2% беморларда 6-12 ойликда учрайди. Ич қотишининг пайдо бўлиши ва рифожланишда аранглионар жойни узунлиги, озиқлантириш тартиби, ичаклар компенсатор имкониятлари асосий ўрин тўтади. Ич қотиши аста-секин ривожланиб боради. Болалар она сути билан табиий овқатлантирилганда ярим суюқ ахлат йўғон ичакни соғлом қисми кучи натижасида ва консерватив даволарда 1-3 кунда бир марта ажралиб туради. Болага қўшимча овқат ёки сунъий овқатлантирилганда ичакларнинг компенсатор имкониятлари пасаяди ва ич қотиш кучаяди.

Катта ёшдаги болаларда ич қотиши 3-7 кунгача чўзилиши мумкин. Буларда ҳам камдан-кам ҳолатларда ахлат ажралиши эркин ҳолда бўлиши мумкин., вақт ўтиши билан факат тозаловчи ва сифонли ҳўқнадан кейин бўлади. Консерватив даволашнатижасида ичакларнинг тўлиқ тозаланиши узоққа бормайди. Бундай пайтларда ичакларнинг ахлатларининг йиғилиши ва қотиши ахлат тошларини ҳосил қилади. Ахлат тошлари аганглианар зонадан ўтиб тўғри ичакда тўхтаб қолиши мумкин. Бундай ҳолларда ташхис қўйишда қорин бўшлиғи ўсмаси касллигига ўхшаб кетади. Бу тошлар ичак йўлини беркитиб, ўткир обтурацион тутилишига олиб келиши мумкин. Гиршпрунг касаллигининг доимий белгиларидан бири метиоризм ҳисобланади. Ахлатнинг сурункали тутилиши ва газлар йиғилиши сигмасион ичакнинг кенгайишига олиб келади. Дастлабки ойларда бола қорнининг ҳажми катталашиши ва шакли ўзгариши юзага келади. Киндиги қайрилган ва одатда пастка жойлашган бўлади. ичакларнинг у ёки бу томонга ўтиб аралашиши натижасида қорин ассиметрик шаклга киради. Пайпаслаб кўрилганда колбасасимон ахлат билан тўлган ичакни аниқлаш мумкин. Кўпчилик ҳолларда ичак қаттиқ консистенцияли бўлади, худди ўсмалардек қорин девори ғадир-будур бўлади.
Беморларни яхши парвариш қилмаслик натижасида иккиламчи ўзгаришлар келиб чиқади: ахлатдан сурункали заҳарланиш, гепотрафия, кўкрак қафаси деформацияси, қовурга ёйлари қайрилади ва бурчаги ўтмасланади, диафрагма юқорига кўтарилади, нафас олиш қийинлашади. Буларнинг натижасида беморларда бронхит ва зотилжам ривожланади. Ахлатнинг узоқ вақт туриб қолиши натижасида интокоикация ёки ичак тутилишига олиб келади. Бундай пайтда бемор қусади, қусиқ ошқозондаги маҳсулот билан кейинчалик ўт ва ахлат аралашмаси билан бўлади. Қусганда, қоринда оғриқ бўлганда ичак тўтилиши ёки ичак ёрилиб перетонит бўлганлигидан даллолат беради.
Гиршпрунг касаллигини белгиларини шартли равишда 3та гуруҳга ажратиш мумкин:

1. 
   Эрта белгилари: ич қотиши, ахлатининг эркин ажралмаслиги метиоризм, қорин ҳажмининг катталашуви.
   
2. 
   Кечки белгилари: камқонлик, гипотрафия, кўкрак қафасининг деформацияси, ахлат тошларининг пайдо бўлиши.
   
3. 
   Асоратланган белгилари: қусиш, қоринда оғриқ, сабабсиз ич кетиши ва бошқалар.
   

Гиршпрунг касаллигини клиник кечишга кўра уч тури фарқланади:

1. 
   Компенсацияланган ёки сурункали тури.
   
2. 
   Субкомпенсация ёки ўткир ости тури.
   
3. 
   Декомпенсацияланган ёки ўткир тури.
   

Компенсация босқичида дастлабки кунларда боланинг соғлиги кам ўзгаради. Кейинчалик ахлат тутилиши, қориннинг шишиши ва қусиш бўлади. Умумий аҳволи унчалик ўзгармайди, ҳўқнадан кейин ахлат эркин ажрала бошлайди. Айниқса болага қўшимча овқат берила бошлагандан кейин. Компенсацияланган босқичга ич қотиш, метиоризм, қорин хажмининг катталашуви, ахлатнинг эркин ажралмаслиги хосдир. Консертатив даво ва яхши парвариш қилинганда бола жисмоний ривожланишда ортда қолмайди.