Болалар жарроҳлигининг ривожланиш тарихи. Замонавий текшириш усуллари. Болалар жарроҳлигида деантология. Қорин бўшлиғида ўткир жараёнлар (аппендицит, перитонит, орттирилган ичак тутилишлари). Болаларда диафрагмал чурралар

Аноректал нуқсонли ривожланишлар
Аноректал нуқсонли ривожланишлар болалар проктологик касалликларининг асосий қисмини ташкил қилади. Жинсидан қатъий назар хар 5000 та соғ туғилган чақалоқдан биттасида учрайди. (Апостолов А. 1975, Лёнюшкин А. М. 1990, Sontu L.Li et al 1965). Ривожланиш даврида эмбрионнинг хар бир аъзоси маълум вақтда критик даврни бошидан кечиради. Бу пайтда ўша аъзо ташқи таъсирларга сезгир бўлади. Аноректал нуқсонлар кўпинча бирламчи ичакни сийдик аъзолари ва жинсий аъзоларни пайдо бўлиш пайтида вужудга келади. Агар ташқи таъсирлар эмбрионнинг эрта даврига таъсир қилганда аноректал нуқсонлар сийдик ва жинсий аъзолари нуқсонлари билан, кеч таъсир этганда эса нуқсон фақатгина тўғри ичакда намоён бўлади. Бу эса хомладорликни 4-8 хафтасига тўғри келади.
Нуқсонли ривожланишларни келтириб чиқарувчи сабабларига кўра икки қисмга бўлиш мумкин;
1. Ирсий, бунда хромосома ва генлардаги ўзгаришлар билан боғлиқ бўлади.

2. 
   Тератоген.
   

а) Механик (босим, қўрқиш, механик жароҳатлар)
б) Физик (радиация, рентген, лазер,УТТ, гипо ва гипертермия )
в) химик (алкогол, дори-дармонлар, сурункали заҳарланишлар)
г) Биологик ( вируслар, бактериялар, қон, плазма)
Буларни эркак жинс эмбриони мисолида кўриб чиқамиз. Клоаканинг бўлиниш босқичида Ретка бурмаси Турне пихи қов-дум чизиғида бирлашади. Бу сийдик пуфаги бўйнининг юқори чегараси бачадон бўйни ташқи тешиги ва орқа ичакни дистал қисмининг клоакал компоненти билан бевосита бирлашган жойига тўғри келади, натижада сийдик таносил ва аноректал синуслар ўртасидаги туташув қолиб кетади.
Нуқсоннинг ҳажмига боғлиқ равишда бу фақат ўлчамлари ўзгарган ҳолда бутун хомиладорлик даврида сақланиб қолиши ёки беркилиб кетиши мумкин. Бу нуқсон эмбрионал ривожланишнинг жинсий босқичида шаклланади. Шунинг учун ҳам бу ўғил ва қизлар учун умумий нуқсон ҳисобланади.
Ўғил болаларда бу клоака ёки кўпинча Льето учбурчаги (ректовезикал оқма) соҳасида ёки уретранинг простата қисми соҳасида (ректоуретрал оқма) жойлашадиган тўғри ичак-қовуқ оқма кўринишида намоён бўлади. Маълумки бундай ривожланиш нуқсонлари комбинирланган ҳисобланади: тўғри ичак оқмаси тўғри ичак ва анал тешик атрезияси кўринишида намоён бўлади. Шуни таъкидлаб ўтиш керакки, ўғил болалар тўғри ичак юқори атрезиясида қовуқ оқмаси 100% ҳолда кузатилади. Бунда атрезияга учраган ичак туби қов-дум чизиғидан юқорида жойлашади.
Оралиқнинг шаклланиш босқичида юзага келадиган ривожланиш нуқсонлари тўғри ичак ўрта сегменти юқори ва пастки соҳаларида жойлашиб, юқори чегараси қорин бурмаси сатхида кўпинча эса қов-дум чизиғига тўғри келса, пастки чегараси эса дастлабки клоакал менбранада, кейинчалик эса оралиқнинг ҳосил бўлиши оқибатида бўлиниб кетади. Бу иккиламчи ривожланиш жараёнида тўғри ичак уретра яқинида ўзининг нормал жойига силжиб ўтади. Эркак жинс эмбрионида бундай чегаралар бўлиб юқори ва пастки соҳаларни пиёзбош-ровак мушаклар ажратиб туради. Шунинг учун тўғри ичакни ддистал қисмида ривожланадиган нуқсонлари шу мушак юқори ва пастки чегараларига мос келади, бунда анал чуқурча йўқ, рудимент ёки жинсий бурмалар нуқсонлари битиши оқибатида ёпилиб туради. Анал тешиги йўқлиги ёки умуман ривожланиши бузилишида тўғри ичак кўрлигича қолади.
Анал менбрананинг тўлиқ ёки қисман сақланиб қолиши клиник жиҳатдан анал менбрана тешиги бўлмаслиги билан намоён бўлиб, бу кўпинча тўғри ичак атрезияси ёки анал тешиги ва тўғри ичак станози билан кечади. Уроректал тўсиқнинг вертикал йўналишда етарли ривожланиш клоака чуқурчасининг тўлиқ бўлиниши келиб чиқади. Анал тешик қовуқ синусидан ажралган ҳолда бўлади, аммо сагитал текисликда уроректал тўсиқнинг етишмаслигида оралиқ ривожланмай қолади, бунинг натижасида анал тешикнинг доимий жойига кўчиб ўтиши амалга ошмайди, бу нуқсон анал тешик эктопияси ҳолида қолади.
Ўғил болаларда оралиқ шаклланишида жинсий бурмалар ўрта чизиқ бўйича яқинлашади, бирламчи оралиқни тўлдиради, сийдик-таносил тешиги ва уретрал эгатни ёпади. Жинсий ёстиқлар ҳам медиал томонга силжийди ва жинсий бурмалар билан битишиб кетади. Оралиқ ривожланиши соҳасидаги уроректал тўсиқ етишмовчилигида жинсий бурмалар унинг учун асосий материал ҳисобланади ва шунинг учун гипертрофияланади. Шундай холларда улар нотўғри жойлашган менбрана устида ёки ортида битилиб кетиши мумкин. Агар бурма ортда бўлса, улар нормал жойлашган анал тешикни ёпиб қўяди. Анал тешик тирқиши ўтказувчанлиги сақланиб қолади, лекин у жинсий бурмалар билан ёпилиб қолади. “Ёпиқ анал тешик” термини шундан келиб чиққан. Бунда тўғри ичак баъзан ингичка битишма орқали уретранинг осилиб турувчи ва пиёзбош қисми билан туташиб қолади. Агар оралиқ қисми ривожланган бўлса, оқма олдинга силжийди ва оралиқ чокка киради, кўпинча олдинга жинсий аъзогача силжийди (субуретрал оқма). Шуниси диққатга лойиқки, туташмада тўғри ичак уретра билан унга ёпилган бўлади. Аммо оралиқ оқмаси мавжуд бўлса, ичак кўароқ орқада жойлашган бўлади, ваҳоланки оралиқ оқмаси қанча қисқа бўлса, шунчалик тўғри ичак нормал жойлаиг яқин бўлади. Жинсий бурмалар битишманинг орқа қисмида гипертрофияланган бўлиши ва анал чуқурчани кесиб ўтувчи-тортишмалари ёки чуқурчани орқа ва олдиндан қисман ёпилган думбоқ шаклда бўлиши мумкин.
Аёл жинсли эмбрионда аноректал нуқсонли ривожланиши тўғри ичак ва сийдик чиқарувчи йўллари ўртасидаги жинсий аъзолар интерпозицияси натижасида сезиларли фарққа эга. Эмбрионнинг жинссиз босқичида ривожланиш бир хил тарзда кечади, шунинг учун тўғри ичак, қовуқ оқмасининг ўғил ва қиз болаларда учраш даражаси тенг деб олиш мумкин. Аммо жуда кам ҳолларда уларнинг қиз болаларда тескарилиги намоён бўлади. Бу нуқсон қиз болаларда фақатгина клоаканинг бўлинмай қолиши натижасида эмас, балки бир-бири билан қўшилиб кетадиган иккита аномал жарённинг биргаликда келиши билан ифодаланади. Бирламчи бузилиш ички клоаканинг бўлинмай қолишидир. Аммо аёл жинсли эмбрионларда парамезонефрал йўл нормал бўлганда клоаканинг олдинги бўшлиғига эмас, балки уроректал тўсиқ қисган ёки тўлиқ йўқ бўлган бўлинмаган клоакага тўшади. Бу жараённинг сўнги натижасида ўз йўлида сижиб бораётган парамезонефал йўл активлигига боғлиқ. Қиз болаларда тўғри ичак қовуқ оқмаси ҳосил бўлганда парамезонефрал ўрта қисми туташади, бу эса бачодон иккиланишига олиб келади. Агар парамезонефал йўлининг пастки қисми қўшилмаса, қиннинг иккиланиши ёки тўсиқ билан ажратилган қин шаклланишига олиб келади. Аёл жинсли эмбрионда нормал ҳолда клоаканинг бўлинишида урогенитал синуснинг уретра ва қинга ажралиши содир бўлади, бу худди бўлғуси уретранинг орқа девори бўйлаб кўчиб ўтгандек бўлади, қиннинг проксимал қисми қов-дум чизиғи сатҳида йўллар дистал қисмларининг қўшилишидан ҳосил бўлади. Ушбу сатхда улар қўшилгандан кейин ташқарига силжимаса, ривожланиш нуқсони клоака кўринишида юзага чиқади. Бу нуқсонда уретра тешиги қин ва тўғри ичак клоакал каналга очилган бўлади. Бу холда уретра ва қин узунлиги клоака каналининг узунлигига тескари пропорционал бўлади. Урорентал тўсиқдаги кўпроқ чегараланган дефектда (танқисликда) ўғил болаларда бу ректоуретрал оқма кўринишда бўлади. Паромезонефрал йўллар тўсилиб қолиши (облитерцияланиш) мумкин ва унда оқмасиз тўғри ичак атрезияси вужудга келади, парамезонефрал йўллар ривожланганда ректовагинал ва ректовестибуляр оқмалар ҳосил бўлади. Ўғил болалардан фарқли равишда қизларда атрезияланган ичак кўпинча қов-дум чизиғидан пастда жойлашади.
Аёл жинсли эмбрионда оралиқ шаклланишида эркак жинсли эмбриондагидек нуқсонлар кузатилади, аммо фарқлари ҳам бўлади. Масалан: эркак жинсли эмбрион оралиқнинг қисман ривожланишида «ёпилган» анал тешик ўғил болаларда оралиқ чокнинг ҳар қандай қисмига, хатто жинсий аъзоларга ҳам очилиши мумкин. Аёл жинсий эмбрионда жинсий ёстиқлар фақат айригача ўсиб боради, шунинг учун қизлардаги оралиқлар қисқа бўлади. Иккала жинс эмбрионида орқа чиқарув тешиги нормал ривожланган тақдирда хам бирламчи оралиқ етишмовчилиги кузатилиши мумкин. Жинсий бумалар ўрта чизиқ бўйлаб битишмай қолиши клиник жиҳатдан оралиқнинг очиқ тарновлари ёки ёриқлари кўринишида юзага чиқади. Баъзан жинсий бурмалар ёриқни ёпиб қолиши мумкин. Ва у оралиқ каналига айланади, натижада эса ўғил болаларда оралиқ терисида, ёрғоқ ва жинсий аъзоларга тўғри ичакнинг найсимон орқаси очилади (тўғма парарентал оқма). Қиз болаларда бундай оқмалар жинсий бурмалар ва қин даҳлизи туташган жойга, яъни рудементар айри соҳасига очилади (клиник жиҳатдан нормал функцияли орқа чиқарув тешигидаги ректолестибуляр оқма). Кам холларда иккала жинс эмбрионида оқманинг дистал қисми ўсган жинсий бурмалар билан беркилиб қолади, унда тўғри ичак дистал қисмининг дивертикули юзага келади.
Аноректал нуқсонларда ичакнинг ёиқич аппаратида кўпинча морфологик ва топографик-анотомик жихатдан силжишлар кўзатилади.Эмбриология маълумотлари чиқарув тешигининг ташқи сфенктери тўғри ичакка боғлиқ бўлмаган холда ривожланади, шунинг учун ҳамма нуқсонларда у ўзгаришга учрамайди. Аммо шуни назарда тугиш керакки, уроректал тўсиқ ҳосил бўлиш даврида клоака сфинктари тўқималари орқали марказий хўжайраси устида кесишади, агар бирламчи оралиқ тортмаси етишмовчилиги бўлса, клоака сфинктари тўқимаси келиши ва ташқи чиқарув тешиги мушаклари толалари тахланиши бузилади. Текширишлар шуни кўрсатадики, атрезияларда олдинги мушак толалари баъзан эса умуман сфинктар булмаслиги билан юзага чиқадиган ташқи чиқарув тешиги етишмовчилиги хам учрайди.
Орқа чиқарув тешиги кўтарувчи мушак камроқ ўзгаришга учрайди. Аммо клиницистлар учун шу мухимки, баъзан аноректал нуқсонларда тўғри ичак ривожланмай қолиши шу мушакнинг, хусусан унинг марказий бўлимларининг қисқаришига олиб келади (пуборектал проша). Проша тўғри ичак ўрнига ўғил болаларда уретрани, қиз болаларда қинни ўраб олади, бу мушакнинг жуда хам олдинга силжишини кўрсатади. Бундай ҳолатда ичакнинг ушбу мушакни четлаб ўтиб оралиққа тушиши проктопластикада ичкадаги таркибий қисмининг ушлаб туриш хосияти йўқолади. Йўғон ичак пастки қисмининг нуқсонли ривожланиши Гистоструктурасини кўпчилик муаллифлар ўрганган, аммо уларнинг маълумотлари бир-бирига зид. Хусусан, кўшни органлар билан атрезияланган ичак ўртасидаги тешик ҳосил бўлиши турлича морфологик кўринишда амалга ошади; атрезияланган ичакдаги морфологик ўзгаришлар тарқалиши ҳақида хар-хил фикрлар мавжуд. Бундан ташқари саволлар практик аҳамиятга эга бўлиб, фақат потоморфологик кўриниш ҳисобидан даволаш натижаларини баҳолаш оқибатини аниқлаш ва хирургик коррекциянинг рационал схемасини ишлаб чиқиш мумкин.
Турли аноректал нуқсонлардан тўғри ичак девори ва оралиқ терси тузилиши хусусиятлари ўрганиб чиқилган. Гистологик текшириш учун кесимларни ичакнинг кўр қисмининг турли сатҳлари, ичакнинг оқмага ўтиш жойи ва оқма деворидан олинган. Тўғри ичак кўр деворига мос равишда, шиллиқ остидаги мушак қаватлари циркуляр ва бўйлама қисмларга бўлинмаган бўлиб, хаотик жойлашган мушак тўқимасидан иборат. Кўп холларда циркуляр (айлана) ва бўйлама мушак қаватлари бир бутун мушак бойламини ҳосил қилмасдан алоҳида мушак толалари ва улар гуруҳидан иборат бўлади. Материални кумуш билан ишлов берилганда ривожланган интрамурал нерв тугунлари топилмайди, балки факат алоҳида нозик толачалар кўринади. Кўрсатилган ўзгаришлар кўр чунтакнинг энг охирида яққол кўринади.
Уларнинг юзага чиқиши атрезия даражасига, яъни ичак йўл сигменти катталигига пропорционал бўлади: фақат чиқарув канали атрезиясида аниқ ўзгаришлар 1-1,5 см, чиқарув канали ва тўғри ичак атрезиясида –3-3,5 см масофада бўлади.
Нуқсонга бевосита тегиб турадиган соҳаларда шиллиқ парда тузилиши нормал, аммо ичак девори гиперфункционал оқибатида вужудга келадиган шиллиқ ости қаватининг ўйиб кетиши, кундаланг ва бўйлама мушак қаватларининг гипертоофияси ва ангиаматоз кўзатилади.
Орқа чиқарув йўлининг оқмали атрезияси қизларнинг жинсий аъзоларига очилганда тешик кўп қаватли ясси эпитилийдан иборат бўлиб, унга тегишли соҳалар эса канал девори бўйлаб томирлар ва лимфа йўллари билан ёриб ўтилган тола-бириктирувчи тўқимадан ташкил топган. Жойларда мушак тўқималар ҳам кўринади. Эпителий таркибида томирлар мавжуд. Ичак деворида ва тешикда без эпителийсининг кўп қаватли ясси эпителийга ўтганлиги кўринади. Кумуш билан ишлов бериш шуни кўрсатадики, оқмаларда ривожланган нерв тугунлари йўқ, балки уларнинг дистрофиясини кўрсатувчи буришган ва ўчоқли қалинлашган алоҳида нерв устунларидан иборат. Айни вақтда оқмадан 2-3 см юқорида ичак девори мушак қавати қалинлашган, гипертрофияланган, интромурал ганглиялар нормал ривожланган ва нерв тугунлари турли хилдаги нерв хужайраларидан тортиб, етук харакатланувчи хужайраларгача мавжуд бўлади.
Текширишлар шуни кўрсатдики, аномал тетиклар оқма эмаслигини балки «ривожланиши тўхтаб қолган гипопластик эктопик анусдир», чунки тўғри ичак ва сигмасимон ичакнинг бир қисми аноректал нуқсонларда диярли иниервациядан маҳрум бўлган, шунинг учун операция пайтида резекция қилинади. Чақолоқлардаги интрамурал нерв аппарати патоморфологик кўринишни баҳолашда эҳтиёт бўлиш керак ва ёшига мос хoлда тўғри баҳолаш керак, акс холда гангалиялар етишмовчилиги жуда катта фарқни ташкил қилиши мумкин.
Анал соҳа терисида эпидермис сезиларли юпқалашиб кетган ёки аксинча акантоз белгилари кўринади.Юпқалашган жойда сўрғичлар емирилиб кетган ва эпителий 2-3 қаватли хужайралар жуда юпқа шоҳ қаватдан ҳосил бўлади. Эпидермис ҳосилалари нормал терига қараганда жуда кам. Нерв тугунлари ва уларнинг охирларининг йўқлиги кўпрок характерли. Баъзан дерманинг пастки қаватлари ва эпидермис ҳосилалари атрофида алоҳида ингичка ипча кўринишида нерв толаларини топиш мумкин. Кўрсатиб ўтилган хусусиятлар тери гистоструктурасининг денервациясидаги ўзгаришларига мос келади. Ўзгаришлар кўпинча катъий белгиланган жойда учраб, атрезиянинг баландлигига боғлик бўлади.