Европейская ассоциация урологов, 2018 Клинические

3.2.2. 
Папиллярный вариант ПКР (пПКР) 
Папиллярный ПКР (пПКР) занимает 2-е место среди морфотипов ПКР. пПКР разделяют на два типа 
[36], которые имеют клинические и биологические различия. Первый тип связан с активирующи-
ми наследственными мутациями MET, а второй тип – с активацией сигнального пути NRF2-ARE 
и включает не менее трех подтипов [42]. Макроскопический пПКР хорошо очерчен, имеет псев-
докапсулу, опухоль желтого или коричневого цвета, мягкой структуры. По сравнению со светло-
клеточным вариантом пПКР намного чаще выявляют в локализованной стадии (pT1-2N0M0), и он 
имеет более высокую пятилетнюю канцероспецифическую выживаемость [43]. пПКР первого типа 
встречается чаще и, как правило, имеет более благоприятный прогноз, чем пПКР второго типа [36, 
44]. Экзофитный сферический рост, псевдонекротические изменения и псевдокапсула являются ха-

---

11
рактерными признаками пПКР первого типа. Опухоль становится хрупкой. На КТ после введения 
контраста определяются очаги сниженной плотности в центральных областях опухоли, окружен-
ные жизнеспособной опухолевой тканью, представленной на КТ серпигинозной, накапливающей 
контраст границей [45].
3.2.3. 
Хромофобный вариант ПКР (хПКР)
Хромофобный почечно-клеточный рак (хПКР) представляет собой бледно-бежевое, относи-
тельно гомогенное, плотное, хорошо ограниченное образование без капсулы. Хромофобный 
ПКР не классифицируют по системе Фурмана из-за свойственной ему ядерной атипии. Пред-
ложена альтернативная система градирования, которая еще не валидирована [35, 36]. Типич-
ные генетические изменения включают отсутствие хромосом Y, 1, 2, 6, 10, 13, 17 и 21 [35, 36]. 
Прогноз при этой опухоли относительно хороший, с высокими показателями пятилетней без-
рецидивной выживаемости и канцероспецифической выживаемости и 10-летней канцероспе-
цифической выживаемости [46]. В новой системе градирования ВОЗ/ISUP (Международное 
общество урологической патологии) объединены гибридная онкоцитома (хромофобный рак) 
и хПКР.