Европейская ассоциация урологов, 2018 Клинические

3.3. 
Редкие опухоли почек
Более редкие виды составляют 10–15% опухолей почек. К ним относятся разнообразные редкие, 
спорадические и семейные виды рака, некоторые из них недавно описаны, и группа неклассифици-
рованных карцином. Краткое описание этих опухолей представлено в табл. 3.1, а ниже представлен 
ряд клинически важных и крайне редко встречающихся образований.
3.3.1. 
Медуллярная карцинома почки
Медуллярная карцинома почки представляет собой очень редкую опухоль, составляющую < 0,5% 
всех ПКР [47], и преимущественно диагностируется у взрослых пациентов молодого возраста (ме-
диана 28 лет) с серповидно-клеточными гемоглобинопатиями (включая серповидно-клеточный 
признак).
Медуллярная карцинома почки является одним из наиболее агрессивных вариантов ПКР 
[48, 49], и у большинства пациентов (~67%) при первичной диагностике выявляются метастазы [48, 
50]. Даже у больных, которых устанавливается диагноз локализованного ПКР, вскоре после лечения 
могут появляться макрометастазы; часто в течение нескольких недель.
3.3.1.1. Лечение медуллярной карциномы почки
Несмотря на лечение, медиана общей выживаемости в большинстве исследований составляет 
13 месяцев [48]. Вследствие инфильтративного роста и эпицентров радикальная нефрэктомия 
выглядит более предпочтительной, чем резекция почки, даже при локализованной опухоли 
на ранней стадии. Согласно ретроспективным данным, циторедуктивная нефрэктомия в ком-
бинации с системной химиотерапией увеличивает общую выживаемость (16,4 месяца и 7,0 ме-
сяца) по сравнению с только химиотерапией [48]. К настоящему времени неизвестна роль ме-
тастазэктомии.
Паллиативная лучевая терапия позволяет достичь регрессии в таргетных зонах, но она 
не влияет на прогрессирование за пределами поля облучения [51, 52]. Медуллярная карцинома 
почки устойчива к монотерапии таргетными антиангиогенными препаратами, включая сорафе-
ниб, сунитиниб и бевацизумаб, и ингибиторами мишени рапамицина млекопитающих (mTOR), 
такими как темсиролимус и эверолимус [48, 53]. Краеугольным камнем системного лечения 
является цитотоксическая терапия, на фоне которой примерно у 29% пациентов наблюдается 
частичный или полный ответ [53]. В литературе не опубликовано результатов проспективного 
сравнения различных режимов химиотерапии, но в большинстве исследований использовали 
различные комбинации препаратов платины, таксанов, гемцитабина и/или антрациклинов [48, 
49]. Кроме того, эффективна высокодозная интенсивная комбинация метотрексата, винбласти-
на, доксорубицина и цисплатина (MVAC) [54], хотя в ретроспективном исследовании не пока-
зано преимущества перед комбинацией цисплатина, паклитаксела и гемцитабина [49]. В ряде 
публикацией описана эффективность монотерапии ингибиторами иммунных контрольных то-
чек PD-1, хотя к настоящему времени недостаточно данных для определения показателей отве-
та [51, 52]. Если это возможно, необходимо включать пациентов в клинические исследования 
новых подходов к лечению, особенно при неэффективности цитотоксической терапии первой 
линии.

---

12