Европейская ассоциация урологов, 2018 Клинические

3.3.2. 
Карцинома, ассоциированная с терминальной стадией заболевания почек; ПКР, связан-
ный с приобретенными кистами
Дегенеративные кистозные изменения (приобретенные кисты почек) и более высокая частота ПКР 
являются типичными чертами терминальной стадии заболеваний почек (ТСЗП). Частота выявле-
ния ПКР у пациентов с ТЗСП составляет 4%. Риск развития ПКР в течение жизни для них по край-
ней мере в 10 раз выше, чем в популяции в целом. По сравнению со спорадическим ПКР формы, 
связанные с ТСЗП и приобретенными кистами, отличаются мультицентричностью и двусторонним 
характером, обнаруживаются у более молодых пациентов (обычно мужского пола) и ведут себя ме-
нее агрессивно [55, 56]. Относительно неопасный исход опухолей при ТСЗП связан со способом 
постановки диагноза, и в настоящее время еще не установлены специфические молекулярные пути 
[56]. Хотя гистологический спектр опухолей в случае приобретенных кист почки аналогичен тому, 
который наблюдается при спорадическом ПКР, в большинстве случаев преобладает папиллярная 
форма. Остальные опухоли в основном представляют собой сПКР [55–57]. Специфический подтип 
ПКР, возникающий только на терминальной стадии заболевания почек, в частности при приобре-
тенных кистах, описывается как ПКР, связанный с приобретенными кистами почки [58]. Он имеет 
неагрессивное течение вследствие раннего выявления у пациентов с ТСЗП при периодическом на-
блюдении [36].
3.3.3. Папиллярная 
аденома
Эти опухоли имеют папиллярное или тубулярное строение с низкой степенью дифференцировки, 
диаметром 15 мм и менее [59], согласно классификации ВОЗ 2016 г. [36].
3.3.4. 
Врожденные опухоли почек
От 5 до 8% ПКР носят наследственный характер; к настоящему времени описано 10 наследствен-
ных синдромов, связанных со специфическими мутациями, гистологическим типом и сопутству-
ющими заболеваниями. Наследственный ПКР часто можно заподозрить по семейному анамнезу, 
возрасту при диагностике и наличию других образований, характерных для соответствующего 
синдрома. Медиана возраста при диагностике наследственного ПКР составляет 37 лет; 70% опу-
холей выявляются в самом нижнем дециле (≤ 46 лет) всех ПКР [60]. Врожденные опухоли почек 
могут встречаться при следующих состояниях и заболеваниях: при синдроме Гиппеля–Линдау, 
наследственном пПКР, синдроме Берта–Хогга–Дюбе (см. «Гибридная онкоцитома-хПКР»), на-
следственном лейомиоматозе и почечно-клеточном раке (ВЛПКР), туберозном склерозе, врож-
денной мутации сукцинатдегидрогеназы (СДГ), синдроме неполипозного колоректального рака, 
синдроме гиперпаратиреоза и опухолей верхней челюсти, синдроме PTEN-гамартомы, конститу-
циональной транслокации 3-й хромосомы и семейном несиндромном сПКР. В этот список можно 
включить медуллярную карциному почек, поскольку она связана с наследственными гемоглоби-
нопатиями [58, 59, 61, 62].
Пациентам с ПКР, связанным с наследственными синдромами, может потребоваться 
повторное хирургическое лечение [63, 64]. В таких случаях рекомендуются своевременные орга-
носохраняющие операции, за исключением ПКР с врожденным лейомиоматозом и синдрома СДГ, 
при которых наблюдение проводится до того момента, пока самая крупная опухоль не достигнет 
размера 3 см, чтобы уменьшить количество операций [65]. Активное наблюдение при VHL, BDH 
и HPRCC должно быть индивидуализированным и зависит от динамики роста, размера и локали-
зации опухолей, а не от стандартных фиксированных интервалов. Регулярный скрининг почечных 
и внепочечных образований проводится согласно международным рекомендациям по этим синдро-
мам. При необходимости следует оказывать скоординированную многопрофильную помощь [66].
Хотя ПКР, связанный с транслокацией/слиянием гена TFE3 и TFEB, не несет наследствен-
ный характер, он составляет 15% всех опухолей у пациентов моложе 45 лет и 20–45% опухолей у де-
тей и взрослых молодого возраста [67].