Glyukoza katabolizmi va glyukoneogenez. Pentozafosfat yo’lining ahamiyati Reja

Glikoliz vaglyukoneogenezningo‘zarobog‘liqligi (Kori sikli)
Organizmning ayrim to‘qimalarida uglevod almashinuv jarayonlari
bir-birlari bilan bog‘liq holatda, ya’ni bir-birlarini to‘ldirib boradilar.
Masalan, muskul to‘qimasi faol ishlashi natijasida glikogen laktat
kislotasiga parchalanadi. Hosil bo‘lgan laktat qon bilan jigarga boradi va
glikoneogenez jarayoni natijasida glyukozaga aylanadi. So‘ng esa
glyukoza jigardan, qon orqali yana muskul to‘qimasiga kelib, ma’lum
miqdori glyukogenga aylansa, ma’lum miqdori energetik material sifatida
muskullarda parchalanadi va laktat hosil qilishi mumkin.
Bu to‘qimalararo (organlar) boshqarilish siklini Karl va Gerta Korilar
(er-xotin) ochgan bo‘lib, hozirda bu kashfiyot «Kori sikli» deb nomlanadi.
Bu ilmiy ishlari uchun ular Nobel mukofotiga sazovor bo‘lganlar (61-rasm).
So‘nggi ma’lumotlarga ko‘ra, «Kori sikli» anaerob organizmlarda
doimiy bo‘lib, inson organizmida juda kam ro‘y beradi. Chunki hosil
bo‘lgan laktatni asosiy miqdori muskul to‘qimasi (ish bajarmagan)
holatida oksidlanib, glyukoza va so‘ng glikogenga aylanadi.
Glyukozaningpentozofosfatsiklida(apotomik yo‘l) parchalanishi va uning

fiziologik ahamiyati Glyukozaning pentozofosfat hosil qilish yo‘li bilan parchalanishi
hujayra sitoplazmasida yuz beradi. Pentozofosfat sikli yoki apotomik
parchalanish yo‘lining ochilishi Varburg, Linman, Dikkens va V.A.
Engelgardtlarning nomi bilan bog‘liédir. Ular hayvon hujayrasida
(masalan, eritrotsitlarda) geksozafosfatning ikki fosfotriozaga
parchalanmasdan turib, to‘g‘ridan-to‘g‘ri oksidlanishini ko‘rsatib
berganlar. Bu yo‘l bilan glyukozaning parchalanishi asosiy – aerob
parchalanishdan glyukoza-6-fosfat hosil bo‘lishi bosqichidanoq farqlana
boshlaydi. Agar aerob parchalanishda glyukoza-6-fosfat fruktoza-6-
fosfatga, bu esa fosforlanib, fruktoza-1,6-difosfatga aylansa,
pentozofosfat siklida glyukoza-6-fosfat to‘g‘ridan-to‘g‘ri oksidlanib,
ÑO2 ajratib chiqaradi va pentozofosfatga aylanadi. Shuning uchun,
«pentozofosfat sikli»ni «uglevodlarnig to‘g‘ridan-to‘g‘ri oksidlanishi»
ham deyiladi.Uglevodlarning pentozofosfat sikli bo‘yicha parchalanishda
birdaniga 6 molekula glyukoza-6-fosfat glyukoza-6-fosfatdegidrogenaza fermenti (kofermenti NADF+) ta’sirida oksidlanib (6 mol

NAD·H2 hosil qilib) 6 molekula 6-fosfoglyukonolaktonga aylanadi. Bu

esa fosfoglyukonolaktonaza fermenti ta’sirida 6 molekula H2O biriktirib,

6 molekula fosfoglyukonat hosil qiladi. Fosfoglyukonatdegidrogenaza(kofermenti NADF+) fermenti ta’sirida esa 6 molekula CO2 va 6

molekula NAD·H2 ajralishi natijasida 5 fosfoglyukonat 6 molekula

ribuloza-5-fosfatga aylanadi. Bu esa oraliq 3 «C», 4 «C», 7 «C» limetabolitlar (triozalar, tetrozalar, sedageptulozalar) paydo qilib bir

molekula H2O biriktirilishi bilan, 2 molekula fosfat kislota va 1 mol

pentoza (riboza) hamda 5 molekula glyukoza-6-fosfat bunyod qiladi.Pentoza-6-fosfat siklida uglevodlarning parchalanishi quyidagi

maltoza hamda laktozalarning hazmlanishi buziladi. Bu esa sut va sutli
ovqatlar iste’mol qilganda ich ketish (diareya), qayt qilish kabi hollarni
keltirib chiqaradi. Bu nasliy kasallik bo‘lib, bunda yuqoridagi
disaxaridlarni va ularni tutuvchi mahsulotlarni, jumladan, hatto ona
sutini ham bolaning kundalik ratsioniga kiritmaslik lozim.
Fruktoza va galaktozalarning asosiy qismi geksokinaza, izomeraza
(va boshqa) fermentlar ta’sirida glyukozaga aylanadi (63-rasm).
Ammo ma’lum miqdor galaktoza va fruktozalar sorilib, qon bilan
jigarga va periferik to‘qimalarga o‘tadilar. Ular to‘qimada maxsus yollar
bilan almashinib, so‘ng glikolitik parchalanishga qoshiladi. Masalan,
fruktoza quyidagi ikki yo‘l bilan parchalanadi. Birinchi yo‘l spetsifik
bo‘lmagan keto-geksokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida
fruktoza-6-fosfatga aylanadi va so‘ng glikolitik yo‘l bilan.Ikkinchi yo‘l
katta fiziologik ahamiyatga ega bo‘lib, bunda fruktoza fosfofruktokinaza
fermenti ta’sirida (ATF ishtirokida) fruktoza-1-fosfatga aylanadi, bu
fruktoza-1-fosfat aldolaza ta’sirida glitseraldegidi va
dioksiatsetonofosfatga parchalanadi, ular ham glikolitik yo‘l bilan
parchalanadilar.
Agar jigarda fruktoza-1-fosfataldolaza fermentining sintezlanishi
kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko payadi va hatto siydik bilan
ham ajraladi. Fruktoza-1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir
ko‘rsatadi. Natijada jigar shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan
esa sariq kasalligi yuzaga keladi. Bu irsiy kasallik hisoblanib, yosh
bolalarda uchraydi va fruktozani singdira olmaslik vujudga keladi.

Ammo vaqt o‘tishi bilan, bola organizmi osishi natijasida bu kasallik

sekin-asta tuzalib ketishi mumkin. Ungacha esa, saxaroza va fruktoza
iste’mol qilish man qilinadi.Galaktoza esa jigarda galaktokinaza ta’sirida fosforlanib (ATF
hisobiga) galaktoza-1-fosfat, so‘ng u UDF-glyukoza bilan reaksiyaga
kirishib (galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza fermenti ta’sirida) UDF-
galaktozaga aylanadi. Bu esa UDFglyukoza epimeraza fermenti ta’sirida
UDF-glyukozaga aylanadi. Bular glikogen, laktoza, serebrozidlar va
glikoaminglikanlar (monosaxaridlar) sintezlashida qatnashadi
Galaktoza-1-fosfat uridiltransferaza fermenti ona suti bilan
oziqlanadigan bolalarning jigarida bo‘ladi. Katta yoshli insonlar jigarida
UDF- galaktozapirofosforilaza fermenti bo‘lib, u UTF ishtirokida UDF-
galaktoza hosil bo‘lishini katalizlaydi. Ba’zan organizmda galaktoza
almashinuvini tartibga solib turuvchi fermentlar sintezlanishini
ta’minlaydigan genlarni mutatsiyaga uchrashi roy berib, bu fermentlar
sintezini toxtashiga sabab bo‘ladi. Natijada galaktoza almashinuvi ham
buziladi. Bunda deyarli hamma vaqt Galaktozani fosforlanib
(galaktolinaza fermenti ta’sirida va ATF sarflanishi bilan) Galaktoza-
1-fosfatga aylanishi katalizlovchi ferment galaktoza-1-
fosfaturidiltransferazani sintezlanishi buzilishi natijasida galaktozani
miqdoriqondaortishi galaktozemiya deyiladi.Galaktozemiya bola organizmini rivojlanishini buzilishga, sariq
kasalligi, jigar sirrozi, aqliy zaiflikka olib keladi. Bu kasallik yosh
bolalarda (1-2 yoshgacha) uchrab, bunda galaktozemiyaning ogir
oqibatlarini bartaraf etish uchun bolani kundalik ovqati tarkibiga
sut qoshmaslik lozim. Galaktozemiyani aniqlash uchun eritrotsit
tarkibida spetsifik fermentni faolligini aniqlash lozim.