Менингококковый менингит (А39. 0)

Семейный спастический паралия Штрюмпелля МКБ-10. G-11.0 (семейная спасти чес. параплегия) .может наследовался как по аутосомно-доминантному, гак по аутосомно-рецессивному типу. Семейные случаи весьма часты.
Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменен;:' пирамидного пути в боковых и передних канатиках спинного чо прежде всего в грудном и поясничном отделах. В патологический ,:рс .ес. могут вовлекаться также пучки Голля, мозжечковые пути.
Клиническая картина. Заболевание обычно начинается '> мл.- ....ем школьном возрасте. Постепенно развивается спастическая параплегия нижних конечностей с резким повышением мышечного гонуса. наличием патологических рефлексов и клонусов стопы и коленной чашечки Столы приобретают варусную (ротированы кнутри) или эквиноваруснх ю установку (отвисание и ротания кнутри). Поражение ног симметрично. В отдельных случаях спастические явления распространяются на верхние конечности и даже присоединяются бульбарные симптомы. Ин: •..•л лек-чаще всого не страдает. Из дополнительных симптомов встречаются атаксия, нистагм, легкие расстройства чувсвительности, иногда деменция. Заболевание прогрессирует весьма медленно.
Диагностика: обследование в скрининг центре. консу:ь:ацщ.
генетика
2) ЭМГ
3) Семейные случаи
Лечение Стимпоматические:
Миелорелаксанты:
таб.Мидокалм 50мг; 100; 150мг
1 -б лет 5мг/кг сут
7-14 лет 2-4мг кг cvt *
3 приема
инъекционный Мидскалм 1,0 мо испоьзуется детями страше 12 лет 0.5-1,0мл в/a или в/м
Т Баклосан 10мг; 25мг; 2мг/кг сут 14 приема
Общеукрепляющее - витоминотерапии:
ВитВб 5% 1,0 (пиридоксин гидрохлорид) 1.0мл вм . р.д Вит В1 5% 1,0 (тиамин хлорид) 1.0 вм 1 р/д
Вит В комплекс 2,0; 3,0 детям 1 -3 лет i ,0 мг вм
4-6 лет 2,0мл вм
7-14 лет 3,0 мл вм 1 р/д
Массаж
Лечебная физкультура
Ортопедические мероприятия
II. Наследственные болезни обмена
а) Наследственные нарушения обмена аминокислот