Менингококковый менингит (А39. 0)

Наследственно-дегенеративная заболевания нервной системы.
I. Наследственные системные дегенерации нервной системы.
а) Заболевание преимущественным ворожением мозжечка Самейное атаксия Фридрейха. МКБ-10. G-20.
Тип наследования аутосомно-рецессивный, хотя описаны редкие случаи аутосомно-доминантной передачи. Лица мужского пола болею" чаще
Патоморфологически обнаруживаются дегенеративные изменения в задних и боковых канатиках спинного мозга: поражаются пути глубокой чувствительности, ' спинно-мозжечковые и в меньшей стелен,.
пирамидный путь. Выявляется также атрофия мозжечка.
Клиническая картина. Заболевание начинается чаще всего в возрасте
10 лет. На первый план в клинической картине выступает атаксия, которая
имеет черты и сенситивной, и мозжечковой атаксии. Первоначально
расстройства координации обнаруживаются в нижних конечностях: :х мерс прогрессирования болезни они распространяются на теловиа.с верхние конечности. Суходильные рефлексы снижаются. В дальнейшем может возникать атрофия дистальных отделов конечностей. Наряду с гипотонией и гипорефлексией выявляются примидные симптомы. Весьма постоянным признаком болезни является нистагм, часто отмечаете скандированная речь. У 15% больных интеллект.
Наряду с неврологическими нарушениями очень часто наблюдаются деформации стоп и позвоничника. Стопа становится «полой», с высоки\ сводом, экстензией основных и флексией концевых фаланг пальцев («стопа Фридрейха»). В позвоночнике (особенно в грудном отделе обнаруживается кифосколиоз. Со стороны сердца выявляются признаки выраженной м и о кар ди о дистро ф и и.
Диагностике: 1) Обследвание в скрининг центрах, консультация генетика
2) МРТ головного мозга
3) Мышечные атрофии, деформации стоп, снижение рефлексов
Лечение Симптоматическое
Ноотропы: Кортексин 10мг вы р/д.
Цсребролизин 5,0мл вы I р/д
Пирацетам 20% 5,0 вм 1 р/д
Уитомин 500мг 2,0 вм I р/д
Общеукреплеюшее -витоминотерапия:
ВитВ1 5% 1,0 (тиамин хлорид) 1,0 мл вм I р/д
Вит В6 5% 1,0 (пиридоксин гидрохлорид) 1,0 мл вм 1 рд
Вит Е (токоферол ацетат) 10% 30% 1,0 i мл 1 р/д
Массаж
Лечебная физкультура
Ортопедическая терапия
б) Болезни с преимущественным порожением пирамидных пши
Семейная спастическая атаксия Штрюмпеля. МКБ-10. СМ 1.0