Менингококковый менингит (А39. 0)

IV. Факомотозы Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге—Вебера МКБ-10. G-13
Тип наследования точно не установлен, вероятнее всего, аутосомно-доминантный с весьма низкой пенетрантностью (рис. 97). Частота болезни Штурге—Вебера среди умственно отсталых составляет 1 случай на 1000. В типичных случаях наблюдается триада симптомов: ангиома кожных покровов, эпилептиформные припадки и глаукома. Ангиома чаще всего локализуется на лице, с одной стороны, в зоне иннервацииΙ или II ветви тройничного нерва (отсюда и название — энцефалотригеминальный ангиоматоз). Двустороннее расположение ангиомы встречается реже.
Эпилептиформные припадки обусловлены ангиоматозом мозговых оболочек, они чаще очаговые, по типу моторных джексоновских. Нередко после приступа развивается спастический гемипарез на стороне судорог и контралатерально по отношению к ангиоме лица. Глаукома может быть врожденной или же формируется позднее. Обычно она односторонняя и локализуется на стороне расположения ангиомы лица.
Наряду с классическими формами болезни Штурге—Вебера встречаются так называемые бисимптомные формы, при которых один из симптомов триады отсутствует. Эти варианты наблюдаются чаще, чем классические, и представляют трудности для диагностики. Возможен переход бисимптомных форм в трисимптомные, поскольку не всегда все признаки болезни появляются одновременно. Ангиома лица обычно имеется с рождения. Приступы возникают чаще всего на 1-м году жизни, глаукома появляется в возрасте 4—6 лет. На краниограмме у больных старше 5 лет обнаруживаются извитые двухконтурные тени, ' чаще в затылочной области. Этот симптом весьма характерен для болезни Штурге—Вебера.
Из других проявлений болезни весьма часто встречается слабоумие, причем выраженность его в некоторой степени зависит от частоты и тяжести эпилептиформных припадков.

Заболевание прогрессирует постепенно. Возможны длительные бессудорожные интервалы. Ангиома лица увеличивается в размерах, а иногда редуцируется.

Диагностика:
1) ЭКГ
2) Ангиаография сосудов головного мозга
3) КТ головного мозга-