Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти
Download 4.91 Mb. Pdf ko'rish
|
1-mannanom-darslik-pdf
|
ГЕНОДЕРМАТОЗЛАР Ихтиоз Терининг ирсий касалликлари орасида болаларда учрайдиган ихтиоз касаллиги муҳим ўрин тутади. “Ихтиоз” сўзи балиқ тангаси маъносини англатиб, унинг асосида мугузланиш жараёнининг генерализацияланган кўринишда бузилиши ҳолати ётади. Касаллик ўзига ўхшаш бўлган ўнлаб клиник касалликларни ўз ичига олса ҳам, бироқ нозоологик жиҳатдан у ажралиб турадиган мустақил касаллик бўлиб ҳисобланади. Касаликни наслдан-наслга аутосом-доминант ва аутосам-рецес- сив кўринишларда наслланиши қайд этилади. Бизнинг республи- камизда ушбу генодерматознинг аутосом-рецессив шакли (ламеляр ихтиоз, қуруқ ихтиозсимон эритродермия) ғарбий европа мамла- катларига нисбатан кўпроқ учрайди (1:43076 ва 1:300000 аҳоли сонига тўғри келади.) Бундай ҳолат ушбу ҳудудда юқори инбридинг коэффициенти мавжудлиги билан тушунтирилади, чунки инб- ридинг, яъни қон-қариндошлик никоҳлари кам учрайдиган ҳолат- ларда аутосом-рецессив генларнинг сегрегациясига олиб келади. Маълумки, аутосом-рецессив шаклдаги ихтиоз ўзининг оғир кечиши, даво чораларига кам бўйсиниши ва асоратланиши билан алоҳида ажралиб туради. Ихтиоз касаллиги қуйидагича тасниф- ланади: вульгар ихтиоз ва туғма ихтиоз. Туғма ихтиозга ўз навбатида эпидермолитик Брокнинг ихтиозсимон қуруқ эритродермияси ва ламилляр ихтиоз турлари киради. Вульгар ихтиоз (ichthyosis vulgaris) аутосом-доминант кўрини- шидаги наслланишга эга бўлиб, касаллик белгилари болалар ҳаётининг 1-4 йилларида намоён бўлади ва 10 ёшгача бўлган вақт давомида максимал кўринишда ривожланади, бемор ҳаётининг охиригача давом этади. Касаллик йилнинг ёз ойларида енгил кўринишда кечади, бемор болалар балоғат ёшига етганларида касалликнинг кечиши анча яхшиланади. Жараён тарқалган шаклга эга бўлиб, терининг қуруқлиги, қалинлашиши (гиперкератоз), фолликуляр кератози кўринишлари сифатида намоён бўлади. Бундай 228 ҳолат тер ва ёғ безлари функциясининг яққол пасайишига ва бу безлар фаолиятининг бутунлай тўхташига олиб келади. Касаллик асосан қўл ва оёқларнинг ёзув соҳаларида (айниқса, тирсак ва тизза бўғимлари соҳасида), билаклар, бел, думғаза соҳаларида жойлашади. Болалик даврида жараён юз ва пешона териси соҳаларида ҳам кузатилиб, кейинчалик эса бу соҳалар тангачалардан тозаланади. Думба ва бўғим бурма соҳалари, қўлтиқ ости, чов соҳаси бурмаси ва жинсий аъзолар одатда зарарланмайди. Вульгар ихтиоз касаллиги белгилари тангачалар катталигида бўлиб, майда, юпқа ва оқ рангдаги кепакланиш кўринишидан то қалин катта тўқ рангдаги қипиқларгача бўлиши мумкин. Вульгар ихтиоз касаллиги қуйидагича таснифланади (тери қуруқлигининг яққоллиги, мугуз пластинкалар ёки қипиқларнинг тури ва тўпланишига кўра): 1. Ксеродермия (xerodermia) - бу ихтиознинг енгил тури бўлиб, терида қуруқлик ва кепакланиш ҳолати кузатилади. 2. Оддий ихтиоз (ichthyosis simplex) – қалин, қуруқ, қаттиқ ва силлиқ бўлмаган терига зич ёпишган пластинкасимон қипиқлар билан характерланади. 3. Ялтироқ ихтиоз (ichthyosis nitida) - мугуз қават массаларини кўп миқдорда оёқ ва қўлларда, соч фолликулаларининг оғзида йиғилиши билан характерланади. Қипиқлар ўзига хос садаф ранг ялтироқликка эга бўлади. Баъзида тошмалар чизиқсимон жойлашиб, илон териси кўринишини эслатади. Бу қипиқлар қалинлашиб, яна мугузланади, ранги тўқ- кулранг кўринишида бўлиб, чуқур ботиқ ҳосил қилади (илонсимон ихтиоз – ichthyosis serpentina). Ва ниҳоят, энг оғир шакли ichtyosis hystrix (hystrix - жайра) - бунда терининг чегараланган соҳаларида, айниқса, оёқ ва қўллар ёзув соҳаларида мугузланишнинг қалин йиғмалари тикан кўринишда бўлиб, тери сатҳидан 5-10 мм баландликда кўтарилиб туради ва жайра тиканларини эслатади. Жараён соч ва тукларнинг қуруқлашиши, юпқалашиши ва сийраклашиши, тирноқ пластинкаларининг қалинлашиши, юпқала- шиши ёки синувчанлиги ортиши ҳолати кузатилади. Ихтиознинг енгил турларида беморларнинг умумий аҳволи қониқарли ҳолатда бўлиб деярли кам безовталанадилар, оғир шаклларида эса бемор болалар жисмоний ривожланишдан ортда қоладилар. Беморлар организмининг иммун тизими қаршилиги 229 пасаяди, улар турли касалликларга, жумладан, пиодермия, пневмония, отит касалликлари билан хасталанишга мойил бўлиб қоладилар ҳаттоки, летал ҳолати ҳам кузатилиши мумкин. Одатда касаллик гиперкератоз – донадор қаватнинг қалинлаши- ши билан бирга кечади. Бироқ гиперкератоз ҳолати донадор қаватнинг юпқалашиши ёки умуман йўқлиги билан ҳам намоён бўлиши мумкин, бундай ҳолат оддий, яъни вульгар ихтиоз учун хос бўлади. Катта фолликуляр мугуз тиқинлар кузатилади. Бундай керотатик тиқинлар босими фолликулалар ва ёғ безлари пастки қисмининг атрофиясига олиб келади. Мальпигий қавти юпқалашади. Дермада кам миқдорда лимфоцитлардан иборат периваскуляр инфильтратлар учрайди, чуқур қаватларида эса каллоген толаларининг гиалинизацияси кузатилади, тер безлари ва сочларни кўтарувчи мушаклар атрофида эса аргирофил толаларнинг қуюқлашиши кузатилади. Вульгар ихтиознинг турли вариантларида морфологик ўзгаришлар бир-биридан сон жиҳатидан эмас, балки сифат жиҳатидан фарқ қилади. Клиник ва морфологик жиҳатдан оддий (вульгар) ихтиознинг диагностикаси қийин эмас. Ихтиознинг енгил шакли бўлган ксеродермияда ташхис қўйиш учун ёрдам берувчи қўшимча усул тери бўйлаб шпател юргизилганда унсмион оқ майда кепакланиш ҳолати яққол кўринади. Бундан ташқари қўл ва оёқлар ёзув соҳалари ва ёнбош териси соҳаларида ранги кулранг ёки оч пушти, баъзида кўкимтир тусланишда бўлган тўғноғич боши катталигидаги милиар тугунчалар кузатилади. Ялтироқ ихтиознинг клиник шаклида қипиқлар маркази нисба- тан тўқроқ, четлари нисбатан очроқ рангда, сатҳи бироз кўтарилган кўринишда бўлади. Бундай кўриниш ялтироқ ихтиозни соч темираткисидан (lichen pilaris) ажратишда муҳим аҳамиятга эга бўлади. Соч темираткисида ўчоқларда милиар усти ғадир–будур, оч қизғиш рангдаги папулалар кузатилади бундай кўринишдаги ҳолат кўпинча қўл ва оёқларнинг ёзув соҳаларида жойлашади, бундай папулалар учини кенгайган, соч фолликулалари оғзини зич ёпиб турувчи мугузланган қипиқлар ташкил этади. Тиканаксимон темираткида (lichen spinulosusi) соч фолликулалари оғзида жойлашган, тери сатҳидан бир неча мм кўтарилиб турувчи, мугузланган тиканаклар ҳосил бўлади, улар таркибида эса синган ёки спиралсимон ўралган соч толалари кузатилади. 230 Наслланиувчи вульгар ихтиозни орттирилган ихтиоз билан тақослаш ва ажрата олиш лозим, чунки касалликнинг бошланиш вақти ҳар доим ҳам ташхис қўйишда асосий мезон бўла олмайди. Баъзида наслланувчи оддий ихтиоз катта ёшдаги инсонларда пайдо бўлиши, орттирилгани (баъзида бластоматоз жараён билан бирга кечади) эса болаларда ривожланиши мумкин. Бластомоз кўриниш- даги жараёнлардан (лимфогранулематоз, лимфосаркома ва бошқа- лар) ташқари орттирилган ихтиоз мохов ва алиментар бузилишлар натижасидаги бирламчи ва иккиламчи витамин А етишмасликлари билан ҳам бирга кечиши мумукин. Туғма ихтиоз (Ichthyosis congenita) аутосом-рецессив кўринишда наслланади. Касаллик белгилари бемор бола туғилган заҳотиёқ аниқланади. Бироқ камдан-кам ҳолларда кечки шакли (ichthyosis congenita tarda) кузатилиши мумкин, бунда касаллик белгилари бемор бола туғилгандан кейин дастлабки ҳафта ёки ойлар ўтгандан сўнг намоён бўлади. Ихтиоз касаллигининг туғма ихтиоз шакли вульгар ихтиоз шаклига нисбатан оғир кечади, касалликни бу шаклида тери қалин мугуз тангачалар билан қопланиши, чуқур ёриқлар мавжуд бўлиши билан ажралиб туради, бироқ ихтиозсимон эритродермиядан фарқли ўлароқ, касалликни кечиш жараёнида эритема ҳолати кузатилмайди. Касалликнинг оғир шаклида (ichthyosis congenital gravis) бир неча кунлардан кейин иккиламчи инфекциянинг қўшилиши ҳамда тери озиқланиши ва нафас олиш ҳолатининг бузилиши натижасида ҳаттоки летал ҳолати кузатилиши мумкин. Брокнинг туғма ихтиозсимон қуруқ эритродермиясининг (erythrodermia congenital ichtyosiformis) 2 клиник тури: буллез бўлмаган (“қуруқ”) аутосом-рецессив ҳамда буллёз аутосом- доминант турлари тафовут қилинади. Буллёзсиз шаклида жараён бутун тана бўйлаб тери сатҳининг гиперсмияланиши, қуруқ, бирмунча таранглашган ва кўп миқдорда қипиқланиш кўринишида кечади. Кўп миқдорда қипиқланиш ҳолати қўл ва оёқ кафтларида, қўлтиқ ости соҳаларида ва тизза бурмаларида кузатилади. Қипиқлар қалин, катта, кўп бурчакли, жигаррангда бўлиб, бутун пластлар кўринишида кўчиб туша бошлайди. Қўл ва оёқ кафтларида жараён кератодермияга хос кўринишда бўлади. Бурмалар соҳасида эса сўгалсимон ўсимталар ҳосил бўлиши мумкин. Касалликнинг бу турининг кечиши турлича кўринишда бўлади, жараён баъзида 231 генераллашган эритема ва қипиқланиш кўринишида кечиб, қарилик ёшларигача сақланиб туради. Кўпинча эритема ҳолати анча камайиши, ҳаттоки йўқолиши мумкин, бироқ гиперкератоз ҳолати айниқса, тери бурмаларида кучая боради. Кўз қовоқлари соҳаси, бурун, лаб ва қулоқ супраларининг қаттиқлашиши натижасида касаллик аъзоларни деформацияси билан кечиши мумкин. Масалан, эктропион, яъни кўз қовоқларининг ташқарига қайтарилиши ҳолатлари қайд этилади. Туғма ихтиозсимон эритродермиянинг буллёз шакли (эпидермолитик ихтиоз) кучли яллиғланиш жараёни билан характерланади, (айниқса, тери бурмалари соҳаларида). Касаллик белгилари терининг таранглашиши, шишиши, қалинлашиши, терида пуфакларнинг ва экземалашган сувланувчан соҳаларнинг пайдо бўлиши билан намоён бўлади. Гиперкератоз ҳолати бемор болалар ҳаётининг биринчи йилидан, кўпинча эса учинчи-тўртинчи йилларидан вужудга келади. Никольский белгиси мусбат кўринишда бўлади, эпидермиснинг юза қаватлари осонлик билан кўчади. Юз териси гиперемияланган, таранглашган, ялтироқ, кўп миқдорда қипиқланиш ҳолати кузатилиши билан намоён бўлади. Бошнинг сочли қисми тери соҳалари гиперемияланган кўринишда қипиқланади, бундай ҳолат худди ёғли себорея касаллиги билан хасталанган беморларни эслатади. Бемор болалар тирноқлари қалинлашади, деформацияла- нади, тирноқ ости гиперкератори кузатилиши мумкин. Касаллик- нинг кечиши ёш ўтган сайин беморлар аҳволи яхшиланишга мойил бўлади, 3-4 ёшлардан сўнг пуфакли тошмаларнинг пайдо бўлиши камдан-кам ҳолатларда кузатилади, фақат қўл ва оёқ кафти соҳаларидагина кучсиз гиперкератоз ҳолати кузатилиши мумкин. Касаллик гистопатологияси текширилганда донадор қават гипертрофияси, акантоз ва дермада яллиғланган кўринишдаги инфильтратлар кузатилади. Бундан ташқари яққол гиперкератоз ҳолати билан бирга алоҳида паракератоз оролчалари ҳам кузатилади. Касалликнинг буллёз турида акантоз билан бирга эпидермис мал- пигий қавати ҳужайраларининг донодар дегенерацияси кузатилади. Вульгар ихтиозда қўлтиқ ости, чов бурмалари, тирсак ва тизза бурмалари патологик жараёнга жалб этилмайди. Янги туғилган чақалоқларда ихтиозсимон эритродермияни туғма пуфакли эпидер- молиздан (эритродермиянинг йўқлиги, пуфакли тошмаларни ўзгармаган тери фонида кузатилиши, тошмаларнинг шикастланган, 232 ишқаланган тери соҳаларида пайдо бўлиши) ва янги туғилган чақалоқлар юқумли чилла яралари (контагиоз касаллик бўлиб, касаллик ҳароратнинг кўтарилиши ва турли катталикдаги пуфакларнинг шишган эриоматоз фонда пайдо бўлиши билан кечади) билан фарқлаш лозим. Соч темираткиси (lichen pilaris keratosis pilaris simplex) наслдан- наслга ўтадиган касаллик бўлиб, бу ихтиоз касаллигининг абортив шакли ҳисобланади. Касаллик белгилари болалик давридан бошлансада, хасталикнинг клиник белгилари ўсмирлик даврларида яққол намоён бўлади. Тирсак, бел, думба, сон териси соҳаларида майда, конуссимон, ўткир учли тугунчалар пайдо бўлиб, ранги нормал тери рангида, гуруҳ-гуруҳ бўлиб жойлашади. Бу тугунчалар учини мугузланган қипиқлар ташкил этиб, кенгайган фолликулалар оғзини тугунчалар қоплаб туради. Тошмалар сўрилгандан сўнг улар ўрнида билинар-билинмас чандиқлар қолади, натижада бундай соҳаларда соч фолликулалари ва ёғ безлари фаолияти тугайди. Ихтиоз касаллигининг давоси бемор болалар ёши, касалликнинг клиник шакли, оғирлик даражасини инобатга олган ҳолда комплекс равишда олиб борилади. Хусусан Аевит дори воситаси бемор болаларга 6 ойгача-1 том/сут кунора сут билан эмизиш вақтида, 7-12 ой- 1 том/кун ҳар куни, 1-3 ёш- 1капс кунора, 3-6 ёш – 1 капс. ҳар куни, 6-14 ёш – 1 капс 1-2 капс хар куни 20 кун давомида. Аскорбин кислотаси 6 ойгача -0,025-0,05 маҳал 3мах/кун 7-12 ой- 0,05-0,075 мг х 3м/кун, 1-6 ёш – 0,075-0,1 мг х 3м/кун 7-14 ёш – 0,1-0,15 х 3 м/сут Парентерал (м/о; в/и) 6 ойгача-0,5 мл, 7-12 ой -0,75 мл, 1-3 ёш- 1-2 мл, 4-6 ёш-2-3 мл, 7-12 ёш – 3-6 мл, 7-12 ёш -3-6 мл. Рибофловин мононуклеотид 1% ли эритмаси 6 ойгача – 0,2 мл м/о, 7-12 ой -0,3 мл 4-6 ёш – 0,5-0,7 мл 7-14 ёш – 0,8-1,0 мл. Никотин кислотаси 1% эритмаси 6 ойгача – 0,1-0,2 мл, 4-12 ой -0,2-0,3 мл, 1-3 ёш - 0,5- 0,4 мл, 4-6 ёш – 0,5-0,5 мл, 7-14 ёш – 1 мл м/о1 м/кун. Даволаниш курси 10-12 инъекция. Трентал перорал таблеткада 10 мл -2-3 мах/сут овқатдан сўнг, 1 ёшгача бўлган болаларда 1/3-1/2 таб, 1 ёшдан катталарга- 1 таб 2-3 маҳал/кунига 1 ой мобайнида. Метионин 1 ёшгача 0,1 г, 2 ёш-0,2 г, 3 ёшдан 4 ёшгача-0,25 гдан, 5 ёшдан- 6 ёшгача-0,3 г гача, 7 ёшдан ва ундан юқори 0,5 г дан 3 м/кунига овқатдан 30 мин олдин. Даволаш курси 10 кун олиб борилади, сўнг дам олинади ва даволаш курси қайтарилади. Солкосерил (актовегин) 1 ёшгача- 1-2 мл м/о, 1-14 ёш – 2 мл/в/и, 1 м/кунига 10 инъекция. 233 Маҳалиий: 2% ли салицил малҳами ва ланолин креми аевит билан (1 граммга: 1томчи) бирга суртилади. Download 4.91 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|