Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти
Download 4.91 Mb. Pdf ko'rish
|
1-mannanom-darslik-pdf
|
Туғма буллёз эпидермолиз Туғма буллёз эпидермолиз (ТБЭ) касаллиги терининг ирсий касалликлари туркумига кириб, касаллик белгилари бемор болалар туғилиши биланоқ бошланади ва биринчи бўлиб бу касаллик билан дастлаб туғриқхоналарда акушер-гениколог, микропедиаторлар ва маҳалла шароитларида эса педиаторлар тўқнашишади. Касалликни эрта даврларда аниқлаш муҳим аҳамият касб этади, эрта даволаш ва индивидуал парвариш тадбирларини ўтказиш эса касалликнинг оғир, ногиронлик, летал ҳолатларгача етиб боришини олдини олиш имконини беради. Ҳозирги кунда ТБЭ касаллиги атамаси асосида тери ва шиллиқ қаватларда пуфакли тошмалар билан кечадиган касаллик назарда тутилади. Касаллик белгилари бемор болалар туғилиши билан намоён бўлиб, асосан кўп лат ейишга учрайдиган тери соҳаларида кузатилади. Ҳар хил таснифларга кўра бу касаллик 16 тадан 29 гача аутосом-доминант ёки аутосом-рецессив наслланиш билан кечадиган дерматозларни ўз ичига олади. ТБЭ касаллигининг оғир шакллари аутосом-рецессив ҳолда наслдан-наслга ўтади, ушбу касаллик билан хасталанган бемор ота-оналардан 25% га яқин ҳолатларда касал болалар туғилади. Шунинг учун ҳам бемор ота- оналар нафақат ўзларини даволанишлари учун, балки перинатал ва генетик ташхисот учун ҳам шифокорга мурожаат этишлари лозим. ТБЭ касаллигининг кечиши этиологик нуқтаи назардан ҳар хил хромосомаларда кечадиган турли мутацион жарёнлар билан боғлиқ, деб таърифланади. Г.Н. Михеев (1999) фикрича, оддий БЭ касаллиги асосида генетик мутациялар 1,8 ва 16 хромасомаларда кечади. Юқорида таъкидланганидек, замонавий маълумотларга асосланиб ТБЭ барча шаклларини – оддий, чегараланган ва дистрофик каби 3 та гуруҳга бўлиш мумкин. Касалликнинг барча шаклларида базал мембрана соҳаси даражасида ирсий, асосланган таркибли ўзгаришлар кузатилади. Замонавий адабиётларда ТБЭнинг турли шаклларида терида кузатиладиган таркибий ўзгаришлар касал- ликнинг оддий шаклларида пуфаклар ҳосил бўлиши, базал эпите- лиоцит ҳужайраларининг цитолизи оқибатида юз беради, ушбу 234 ўзгаришлар электрон микроскопда текширилганда ҳужайралар цитоплазмасининг кескин шишиши ва ҳужайра қобиғининг ёри- лиши кўринишларида намоён бўлади, деб таъкидланади. Пуфак қобиғи бўлиб ажралган эпидермис, унинг туби бўлиб эса зарарланмаган базал мембрана хизмат қилади. Касалликнинг чегараланган клиник шаклида пуфакларнинг ҳосил бўлиши базал мембрананинг оч ранг пластинкали қаватида ва тонофиалометларни қатламловчи базал эпителиоцитлар полудесмасомаларининг туғма тўлиқ ривожланмаганлиги билан тафовутланади. Пуфакларнинг тубини зич базал пластинка ташкил этади. ТБЭ дистрофик шаклида пуфаклар базал мембрана чегарасида ва дермада ҳосил бўлади, бу мустаҳкамловчи фибриллаларнинг охиригача ривожланмаганлиги билан боғлиқ. Дерма пуфакларнинг туби бўлиб хизмат қилади, шунинг оқибатида у ерда чандиқлар ҳосил бўлади. Пуфакларнинг қайси қаватда жойлашиши электрон микроскоп ва антиген хариталари - иммунофлюорисценция усуллари орқали аниқланади. Ҳозирда кўпгина муаллифларнинг маълумотларига қараганда, ТБЭ патогенезида тўқима энзимлари ва ингибиторларининг туғма нуқсонли ҳолати ётади. Savolaine E.K. (1983) ТБЭ касаллигининг генерализацияланган шаклида терида, қон зардобида ва фибробласт културасида галактозилгидроксилизил глюкозилтрансферазанинг етишмаслигини таъкидлайди. Малумки, колхицин препарати коллаген синтезига тасир этади, ТБЭ касаллиги билан хасталанган беморларда коллаген синтезининг 1,5-2,2 маротаба ошганлиги қайд этилади. Ҳозирга вақтга келиб касалликнинг аниқ бир таснифи йўқ. ТПЭ касаллигини 3 та: оддий, чегарали ва дистрофик клиник тури тафовут этилади. Оддий таркалган пуфакли эпидермолиз касаллигининг клиник тури кўпгина халқларда 50000:1 нисбатларида учрайди. Касаллик бемор болалар туғилиши билан ёки улар ҳаётининг биринчи ойларида намоён бўлади ва касаллик билан кўпинча ўғил болалар хасталанади. Пуфакли тошмалар босим таъсири кучли бўлган ва кўп шикастланаган тери соҳаларида (тирсак, тиза,билак,тавон,бел) жойлашади. Одатда биринчи пуфакли тошмалар оёқ тавони соҳасида, кейинчалик билак соҳаларида ҳосил бўлади, памперс ва кийимларнинг кўп ишқаланадиган соҳаларида пуфакли тошмалар 20–30 дақиқа ичида ҳосил бўлади. Пуфакли тошмалар ҳосил 235 бўлишига мойиллик чақалоқларнинг эмаклаб юриши бошлагандан сўнг яққол намоён бўлади. Иссиқ кунларда ҳам пуфакли тошмаларнинг тошиши кучаяди. Кассаликнинг рецессияси ва прогрессияси иссиқ ҳаммомларда ва сауналарда кузатилади. Пуфакли тошмалар ярим шарсимон шаклли, қаттиқ эластик қобиқли (субэпидермал), сероз ёки сероз-геморрагик таркибли суюқликка эга бўлади. Пуфакли тошмалар атрофида гиперимик ҳалқа ҳосил бўлади, уларда Никольский белгиси манфий кўринишда намоён бўлади. Пуфакли тошмалар ҳосил бўлишининг биринчи соатларида ачишиш, оғриқ каби субъектив белгилар кучли намоён бўлади. Пуфакларнинг ёрилиши беморларга енгиллик ва улар ҳажмини катталашишининг тўхташига олиб келади. Паталогик жараён бир неча кун ичида, одатда чандиқсиз битади. Бу вақтда беморлар қичишишларга шикоят қилиши мумкин. Эрозияларнинг битиши пайтида эса кепакланиш ва пигментацияланиш ҳолатлари кузатилади. Қайта шикастланаган соҳаларда қайтадан янги пуфаклар ҳосил бўлади. Оғиз шиллиқ қаватида пуфакли тошмалар 2-3% ҳолатларда кузатилади. Касалликни ушбу клиник шакли билан хасталанган беморлар қўл ва оёқ кафтларида гипергидроз ҳолати кузатилади. Бемор болаларда тирноқлар шикастланмайди, лекин вақт ўтган сари тирноқ пластинкаларининг ўзгариши кузатилади (қийшайиши, қалинлашиши, хиралашиши) ва қўл-оёқ кафтларининг кератози ҳолати ривожланади ва уларнинг вояга етиш даврларида эса қалинлашиши кучаяди. Қиш пайтларида ва ҳомиладорлик даврларида ремиссия ҳолати кузатилади. Оддий пуфакли эпидермолизнинг кечки шакли билан асосан ўғил болалар касалланадилар (андротропия). Патологик ўчоқлар кўпинча қўл ва оёқ кафтларида жойлашади. Касалликнинг авж олиш даври беморларни ўспиринлик даврларига тўғри келади, касалликни кўпроқ намоён бўлиши йилнинг ёз мавсумларида, беморларнинг спорт турлари билан шуғулланадиган даврларига тўғри келади. Кузги ва қишки йил фаслларида эса касаллик белгилари иссиқ хаммомлар қабул қилиниши ёки қалин иссиқ оёқ кийимларни кийишлари натижасида юзага келиши мумкин. Пуфакли тошмалар бироз геперемия ҳолати ососида ҳосил бўлиб, тезда ёрилишга, эро- зияларни ҳосил қилишга ва кейинчалик эса ўз-ўзидан изсиз битиб кетишга мойил бўлади. Лекин айрим маълумотларга қараганда пуфакларни киндиксимон кўринишдаги чандиқлар билан битиб 236 кетиши қайд этилади. Адабиётларда касаллик кўп тошмалар тошиши билан бошланиш ҳолатларида бемор болаларнинг умумий аҳволлари қониқарли бўлиб, касаллик гипергидроз ва товон кератодемияси каби ўзгаришлар билан кечиши ҳақида маълумотлар берилган. Оддий учуқсимон пуфакли эпидермолизнинг клиник тури бемор бола туғилиши билан бошланади. Касаллик Дюрингнинг герпети- форм дерматозига ўхшаш кўринишда кечади. Тошмалар дастлаб терининг билак ва товон соҳаларига тошади, кейинчалик эса бутун тана тери соҳаларини зарарлайди, бемор болалар умумий аҳво- лининг оғирлашиши (иштаҳасизлик, безовталик, уйқунинг бузи- лиши, тана ҳароратининг кўтарилиши) ҳолати кузатилади. Пуфакли тошмалар гиперемияланган тери асосида учуқсимон кўринишда жойлашиб, улар таркиби сероз ёки сероз-геморагик суюқликлардан иборат бўлади. Патологик жараён одатда қичишиш ва безовталаниш каби салбий шикоятлар билан кечади. Пуфакли тошмалар тезда ёрилиб эрозиялар ҳосил қилади, бундай эрозиялар терини катта ҳажмдаги қисмларини эгаллаши мумкин, шунинг учун ҳам бундай ҳолатларда иккиламчи инфекцияларнинг қўшилиш ҳолати куза- тилади. Касалликнинг 3-6 ойларида пуфакли тошмалар ҳалқасимон, фестонсимон, марказида пегментация ҳудуди бўлиши кўринишларида намоён бўлади. Касаликни авж олиши бир неча ойлардан бир неча йилларгача давом этиши мумкин, кейинчалик эса беморлар аҳволи яхшиланади, касалликни қайталаниши камаяди, тахминан 2-3 ёшларга келиб эса касалликнинг кечиши ёз мавсумийлигига ўтади. Бемор болалар пубертат ёшида пуфакли тошмалар тошмаслиги мумкин. Лекин беморларда тирноқлар дистрофияси, товон гиперкератози, тишларнинг жойлашиш аномалияси, тиш эмали дефекти, кариес каби ўзгаришлар кузатилади. Летал чегаравий тарқоқ пуфакли эпидермолиз ТБЭ касалли- гининг энг оғир шакли бўлиб, касалликнинг ушбу тури билан кўпинча ўғил болалар хасталанадилар. Касаллик белгилари бемор болалар туғилган пайтларидан ривожланади ва жараён бутун бадан терисига енгил эрозияланган пуфаклар тошиши билан кечади. Никольский белгиси кескин мусбат кўринишда бўлади, катта эрозияли ўчоқлар узоқ вақт давомида эпителизацияланмайди, улар таркибида грануляцияланган яралар пайдо бўлиши мумкин. Бемор 237 болалар умумий аҳволи оғир бўлиб, анемия ҳолати кучаяди. Бундай камқонликнинг келиб чиқиши суяк илиги фаолияти етишмасли- гидан, деб ҳисобланади. Бундай камқонлик ҳолати беморлар қон зардобининг темир моддасини боғловчи хусусияти камайиши натижасида келиб чиқади, деб таъкидланади. Шунга асосланиб хулоса қилинадики, трансферрин шикастланган жойлардан зардоб плазмалари билан биргаликда чиқиб кетади, шунинг учун катта ҳажм кўринишида кечаётган патологик жараёнда беморларда анемия ҳолати кузатилади, бу эса сурункали темирнинг чиқиб кетиши билан ифодаланади. Катта эрозив ўчоқлар сувсизланишига олиб келади, натижасида сув-электролитлар мувозанати бузилади ва иккиламчи инфекцияларнинг қўшилишига сабабчи бўлади. Тошмаларнинг қайта тошиши уларнинг эски жойларидан чиқиши мумкин, бундай ҳолатларда ўша ерларда терининг атрофияланиши ҳолати кузатилади. Шиллиқ қаватларда пуфаклар ҳосил бўлиши касалликнинг ушбу турига хос бўлиб, улар жуда тез эрозияланади. Пуфакли тошмалар томоқ, ҳалқум ошқозон, ўт қопи ва ҳаттоки, бронхлар шиллиқ қаватларида ҳам кузатилади. Тирноқларда ва тишларда дистрофия ҳолатлари кузатилади. Касалликнинг ушбу тури билан хасталанган бемор болалар тез орада вафот этадилар. Хавфсиз чегаравий тарқоқ атрофик ТБЭ касалигининг бошланиши ТБЭ нинг летал тарқоқ шакли билан бир хил бошланади. Касалликнинг хавфсиз кўринишда кечиши йиллар давомида касалликнинг клиник кўриниши яхшиланишида ва атрофик жараёнларнинг камайишда (атрофик алопеция, чов, қўлтиқ ости бурмаларида), бемор болаларнинг ўсишдан орқада қолмаслигида кузатилади. Касаллик белгилари енгилроқ кечади, анемия кам ҳолларда кузатилади. Оғиз шилиқ қаватидан ташқари бўлган шиллиқ қаватлар кам ҳолатларда зарарланади. Касалликнинг бу шаклида тирноқлар дистрофияси, уларнинг тушиб кетиши хос бўлиб, беморларда тиш эмалининг гипоплазияси, эрта кариес ҳолатлари кузатилади. Кўпчилик бемор болаларда қўл кафти, оёқ кафти юзаларида кератоз ҳолати яққол намоён бўлади. Касаллик хавфсиз кечиб, касалликнинг ушбу шакли билан хасталанган беморлар катта ёшларгача узоқ умр кечирадилар. Инверсланган атрофик чегараланган клиник шаклида касаллик аломатлари бемор болалар туғилиши билан намоён бўлиши касалликнинг бу шакли учун хос бўлиб, тошган тошмалар терининг 238 йирингли касаллиги тошмаларини эслатади. Тошмаларнинг ўзига хослиги улар асосан бўйин, қўлтиқ ости, чов ва перианал соҳаларда жойлашади. Бемор болалар ёши 3-5 ойликка етганда жараён ўз- ўзидан ремиссия ҳолатига ўтади. Вақт ўтган сари тошмалар кўпинча катта бурма соҳаларида жойлашади. Пуфакли тошмалар ёрилгандан сўнг улар узоқ вақт битмайдиган эрозиялар ҳосил қилади, аста- секинлик билан уларнинг ўрнини атрофияли ўзгаришлар эгаллай бошлайди. Касаллик учун хос бўлган оқ атрофик чизиқлар мактаб ёшидаги бемор болаларда кузатилиб, улар катта бурмалар, тананинг ён соҳаларида, қўл ва оёқларнинг проксимал қисмларида жойлашади. Оғиз шиллиқ қаватлари, томоқ, қизилўнгач ва тўғри ичак соҳалари ҳам касалликка жалб этилиши мумкин. Бошқа ТБЭ билан хасталанган беморлар каби касалликнинг бу турида ҳам тишларнинг ва тирноқларнинг дистрофияси ҳолати кузатилади. Ривожланувчи атрофик чегарали ТБЭ аломатлари билан туғма карлик ҳолати кузатилади, бу иккита патологик геннинг қўшилиши натижасида келиб чиқади ҳамда касаллик аутосом-рецессив ўтиш табиатига эга бўлади. Касаллик нисбатан хавфсиз кечади, беморлар қаригунларича яшайдилар. Беморлар катта ёшга етганларида эски тошмалар ўрнини атрофик яралар эгаллайди, касалликни қайталаниши тирноқлар дистрофияси ва онихолизис ҳолатларига олиб келади. Касалликнинг хавфли асоратларидан бири шуки, пуфакли тошмалар тил шиллиғига тошиши мумкин, бундай ҳолатларда эса кейинчалик тил сўрғичлари атрофияси вужудга келади. Локализацияланган чегарали атрофик ТБЭ чегарали ТБЭ касаллигининг энг енгил шакли бўлиб, жараён тишлар эмали гипоплазияси ва тирноқлар дистрофияси билан кечади. Пуфакли тошмалар катта ёшларда тоша бошлайди, лекин тошмалар кам миқдорда учрайди, жараён енгил кечади, чандиқланиш, мутиляция ҳолатлари кузатилмайди. Мактаб ёшидаги бемор болаларда тошмалар тизза, товон тери соҳаларида жойлашади. Касалликнинг мавсумий кўринишда кечиши яққол намоён бўлади. Чандиқланувчи чегаравий ТБЭ шаклида битиш жараёни чандиқ- ланиш билан кечиши, бармоқларнинг ўсиб кетиши ва контрак- тураси, бурун йўлларининг торайиши каби ҳолатлар кузатилади. Дистрофик ТБЭ нинг клиник шакли бемор болалар туғилиши билан бошланади. Бемор болаларнинг биринчи ойларидан бошлаб 239 тери соҳалари тарқоқ кўринишда зарарланади, кейинчалик эса пуфакли тошмалар кўп шикастланадиган жойларда, яъни билак, товон, тизза, бўйин, бел соҳаларида жойлашади. Пуфакли тошмалар таранг кўринишда бўлиб, улар таркиби сероз ёки сероз-геморрагик суюқликдан иборат бўлади. Улар ёрилгандан сўнг эрозиялар ҳосил бўлиб, уларнинг битиши секин кечади ва ўзидан кейин атрофик чандиқлар қолдиради, кейинчалик бундай ўчоқлар ўрнида аниқ чегарали, устида миелинсимон эпидермал кисталар ҳосил бўлади. Касалликда шиллиқ қаватлар зарарланмайди, лекин барча беморларда тирноқлар зарарланиши, дистрофияси, кам ҳолларда эса уларнинг тушиб кетиши кузатилади. Бемор болаларда ақл заифлиги ҳолати кузатилмайди, лекин улар жисмоний жиҳатдан ўсишдан орқада қоладилар. Вақт ўтган сари пуфакли тошмалар пайдо бўлиши камая боради, тирноқлар дистрофияси, тирсак, тиза, болдир соҳаларидаги атрофик чандиқлар касалликни эслатиб туради. ТБЭ нинг доминант дистрофик гиперпластик тури бемор болалар туғилиши билан бошланади, жараён кам пуфакли тошмалар кўринишида кечади. Пуфаклар регрессияга учраган жойларда гипертрофик чандиқлар ва сўгалсимон гиперкератозлар пайдо бўлади. Шиллиқ қаватлар кучли равишда ва тез-тез зарарланади. Пуфакли тошмалар иккиламчи, чандиқли стенозлар ҳосил қилади натижада томоқ, ҳиқилдоқ, ҳалқум, кўз шохпардасининг хиралашиши, симбелфаронларга олиб келади. ТБЭ нинг доминант дистрофик албопапулоид тури эрта болалик даврларидан бошланади ва доминант дистрофик ТБЭ нинг атрофик вариантига ўхшаш кўринишда кечади. Бемор болалар 8-10 ёшга етганда бадан тери соҳаси, оёқ ва қўлларда думалоқ, оқ рангли, тери сатҳидан кўтарилиб турувчи, қаварчиқсимон чандиқлар ҳосил бўлади, уларни катталиги 1-2 см атрофида бўлади. Уларнинг сони якка, бир неча ўнлаб бўлиши мумкин, Беморларнинг умумий аҳволи қониқарли бўлиб, касалликнинг прогнози хавфсиз бўлади. ТБЭ нинг мутиляцияланувчи тарқоқ дистрофик тури дистрофик ТБЭнинг энг оғир шакли ҳисобланиб, касаллик наслдан-наслга аутосом-рецессив йўл орқали ўтади. Пуфакли тошмалар битган жойлардан яна чиқишга мойилик ҳолати кузатилади. Тирсак, тизза букув соҳаларида катта чандиқли ўчоқлар, билак ва товон соҳаларида контрактуралар ҳосил бўлишига олиб келиши мумкин, синдактилия, бармоқ охирлари мутиляцияси кузатилади. Тирноқ 240 пластинкалари тўкилиши кузатилмайди, балки вақт ўтган сари улар тушиб кетади ва касалликка хос бўлган онихгрифоз каби дистрофик ўзгаришлар кузатилади. Бошнинг сочли қисми териси атрофияси натижасида сочларнинг сийраклашиши ва дистрофияси кузатилади. Кўп касалларда тишлар зарарланади, уларда кариес, тишлар эмали дистрофияси, тишлар жойлашуви аномалияси каби ўзгаришлар кузатилади. Тахминан 20 % беморларда оғиз шиллиқ қаватлари зарарланади, ҳалқум, тўғри ичак соҳаларида ҳам гемаррагик суюқликли пуфаклар ҳосил бўлиши мумкин. Оғиз бўшлиғида чандиқлар ҳосил бўлиши тил ҳаракатини чеклайди, тил сўрғичлари атрофияга учрайди, микростомия кузатилади. Ҳалқум соҳасининг зарарланиши унинг йўли торайишига, овқат ўтишининг қийинлашишига олиб келади, тўғри ичакда қабзият ҳолати кузатилади, дефекация пайтида эса кескин оғриқлар кузатилади. Конъюнктиванинг зарарланиши одатда беморларнинг болалик пайтларида кузатилади, касаллик белгилари кўзнинг ачишиши ва очган пайтда оғриқ бўлиши билан кечади. Беморлар умумий аҳволи ҳолсизлик билан белгиланади, тез чарчайдилар, субфибрилитет узоқ вақт давом этади. Доимий оғриқларнинг бўлиши бемор ҳаракатини чегаралайди, мутиляция ва контрактуралар беморларни кейинчалик ногиронликка олиб келади, улар ақлий ва жисмоний жиҳатдан ривожланишдан орқада қоладилар. Кўп беморларда гипохром анемия ҳолати яққол намоён бўлади. Болаликнинг биринчи йилларида шиллиқ қаватларда жойлашган пуфакли тошмалар қобиғи таъсири билан асфиксия ҳолати кузатилиб, кўпинча ўлим ҳолати учрайди. Аспирацион пневмония, дерматоген сепсис, 30 ёшлардан кейин эса беморларда онкологик ўсмалар ва системли амилоидозлар кузатилиши мумкин. Беморларда вақт ўтган сари терининг битиш қобилияти сусая бошлайди, айрим ўчоқли яралар бир неча ой ва йиллар давомида битмаслиги мумкин. Мутиляцияланмайдиган тарқоқ дистрофик ТБЭ клиникаси бўйича касалликни олдингисига ўхшайди. Фарқи енгил кечади, шиллиқ қаватлар зарарланмайди, катта ёшга келиб касалликнинг кечиши енгиллашади, яъни касаликни қайталаниши камайиб, ҳар қайталанганда кечиши енгиллашади, аммо чандиқланиш ҳолати мутиляцияларга олиб келмайди. Дистрофик жойлашган ТБЭ нинг бу шакли бола туғилиши билан бошланади, пуфакли тошмалар асосан шикастланаган соҳаларда 241 пайдо бўлади. Беморларда жараён бутун ҳаёти давомида айнан шу жойлардан пуфаклар чиқиши билан намоён бўлади. Пуфаклар таркиби сероз ёки сероз-геморрагик суюқликдан иборат бўлиб, биринчи маротаба пайдо бўлганда улар қобиғи қаттиқ бўлади ва переферик ўсиш ҳолати кузатилади. Бир оз вақт ўтгандан кейин эса пуфаклар қобиғи юпқалашади, лекин улар таркибидаги суюқликнинг сўрилиши кузатилмайди, Никольский ва Асбо-Ганзен белгилари кучсиз мусбат кўринишларда бўлади. Пуфаклардан кейин пайдо бўладиган эрозиялар узоқ вақт давомида сувланади ва секин битади. Касалликнинг биринчи йилларида тошмалар жуда кам тарқалган ҳам бўлиши мумкин ҳамда тез битувчан, ўзидан кейин кўринар-кўринмас атрофия ва гипопигментациялар қолдиради, лекин бу жойлардан қайта тошмалар тошиши кузатилмайди. Касалликнинг бошқача кўринишида, яъни панжанинг орқа томонида, тирсакда, тиззада тошган пуфакли тошмалар яна доимо қайтадан тошади, улар битганидан кейин эса яққол чандиқли атрофиялар кузатилади. Қўл ва оёқ кафти соҳаларида чегараланган кератоз ҳолати кузатилиши мумкин. 100% ҳолларда гипертрофия кўринишида тирноқлар дистрофияси кузатилади, улар кулранг, яшил рангларда бўлади. Айрим тирноқ пластинкалари ўз-ўзидан тушиб кетади ва улар ўрнини эса дистрофик кўринишга эга тирноқлар эгалайди. Тишларнинг зарарланиши кузатилмайди, оғиз шиллиқ қаватининг зарарланиши кам ҳолларда учрайди, учраса ҳам енгил кўринишда кечади. Локализацияланган дистрофик ТБЭ инверсион тури ўзига хос кўринишда бўлиб, тошмаларни нафақат танада, оёқ, қўлларда, балки бурмаларда (бўйин,қўлтиқ ости, чов соҳаси) ҳам жойлашиши билан ажралиб туради. Касаллик белгилари бемор болалар туғилиши билан бошланади, пуфакли тошмаларнинг ўрнида енгил атрофия ҳолати кузатилади, синдактилия ва контрактуралар эса кузатилмайди. Бурмаларда пуфакли тошмалар битгандан сўнг милиар кўринишдаги элементларни енгил атрофия фонида кузатиш мумкин. Шиллиқ қаватлар зарарланмайди, лекин айрим муаллифлар тилнинг эрта зарарланиши натижасида қисқаришини, функционал микростомия ва кейинчалик эса ҳалқумнинг структураси кузатилишини қайд этадилар. Ёш ўтган сари касалликнинг кечиши енгиллашади ва беморларда узоқ ремиссия ҳолати кузатилади. 242 ТБЭ нинг ярали вегетацияланувчи дистрофик тури кам учрайди. Касалликни бу турининг фарқи шундаки, терида нафақат пуфакли тошмалар, балки яна вегитацияланувчи яралар ҳосил бўлади. Оғиз бўшлиғи шиллиқ қавати, милклар, томоқ, орқа тешик атрофлари ва кўз шох пардалари дистрофияси каби ўзгаришлар кузатилиши мумкин. Томоқнинг зарарланиши овознинг бўғилишига олиб келади, тишлар деформацияланади. Оғиз шиллиқ қавати соҳаси жуда қаттиқ зарарланиши натижасида яраланиш, чандиқланиш ва томоқ стенози каби ҳолатлар келиб чиқиши мумкин. Касалликнинг кечиши гепатоспленомегалия, анемия, иккиламчи амилоидоз ҳолатлари кўринишида кечиши мумкин. Дистрофик ТБЭ нинг доғли тури бемор болаларда эмизиклик даврларидан бошланади, уч ойлардан кейин бошнинг сочли қисмларидан сочлар тўкила бошлайди, кейинчалик кўп бўлмаган пуфакли тошмалар ҳосил бўлади ва улар чандиқланади. Ёз ойларида беморларда кўп миқдорда пуфакли тошмалар пайдо бўлиши кузатилади. Бир вақтнинг ўзида тўрсимон дисхромия ривожланади, қўл ва оёқларнинг дистал қисмларида ва бадан тери соҳаларида депигментацияланган доғли ўчоқлар пайдо бўлади. Тирноқ пластинкалари дистрофияланади, бармоқлар учли кўринишда бўлади, акроцианоз ҳолати кузатилади. Бемор болалар ақлан заиф, жисмоний жиҳатдан ривожланмаган бўлиб, одатда узоқ яшамайдилар. Download 4.91 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|