Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти
Download 4.91 Mb. Pdf ko'rish
|
1-mannanom-darslik-pdf
|
255 СОЧ ВА ЁҒ БЕЗЛАРИ КАСАЛЛИКЛАРИ Ўчоқли алопеция Соч касалликлари барча тери касалликларининг тахминан 4 %ни ташкил этади. Сочларнинг касалланиши билан кечадиган дермато- логик касалликлар ичида ўчоқли алопеция (ЎА) касаллиги кенг тарқалган бўлиб 1-3 %ни, болалар ўртасида учрайдиган тери касал- ликларининг эса 4-8 %ни ташкил этади, умуман эса инсонлар ҳаёти давомида ушбу касалликнинг юзага келиш хавфи 1,7 %ни ташкил этади. Ўчоқли алопеция касаллиги полиэтиологик характерга эга касаллик бўлиб, унинг вужудга келишида марказий ва вегетатив асаб тизимидаги, эндокрин тизимидаги функционал ўзгаришлар, қон томирлардаги ўзгаришлар, ҳужайра даражасидаги адренергик ва гормонал бузилишлар сабаб бўлади, улар эса ўз навбатида соч фолликулаларининг қон томир ва асаб толалари тузилмасида дистрофик жараёнларнинг вужудга келишига олиб келади. Алопеция касаллигининг ривожланишида нейротрофик омилларнинг ўрни катта. Нейротрофик омиллар эпидермис ҳужайраларининг пролиферацияланиш жараёнини бошқаради, апоптоз ҳолатини, соч фолликулаларининг ривожланиш циклини ҳамда меланогенез жараёнини назорат қилади. Асабий ва эмоционал ҳаяжонланиш нейровегетодистониянинг ривожланишига сабабчи бўлиб, ўз навбатида ушбу касалликда соч фолликулаларида чуқур бузилишларнинг вужудга келишига олиб келади. Касалликнинг кўпинча стресс ҳолатларидан сўнг вужудга келиши ҳолати кузатилади. Жумладан, бундай ҳолат болаларда алоҳида аҳамият касб этади. Қатор муаллифларнинг фикрларига кўра болаларда ЎА касаллигининг вужудга келишида атроф-муҳит триггерлари таъсиридан бири бўлган стресс ҳолатининг таъсири 9,5% дан 80% гачани ташкил этади. Алопеция касаллигини вужудга келтирувчи омиллар текширилиб, таҳлил этилганда кучсиз асаб тизимига эга беморларда 76,3% ҳолатларда алопеция ўчоқлари кузатилиши қайд этилган. Бошқа кучга эга беморларда эса бу 256 кўрсаткич кам даражада кўринарли бўлганлиги аниқланган. Олинган маълумотларга кўра кучли ва оралиқ асаб тизимига эга беморларга қараганда, кучсиз асаб тизимига эга беморларда қисқа вақт ичида алоҳида жойлашган кичик алопеция ўчоқлари кўпайиб кетиши, кейинчалик эса улар катта ҳажмларни эгаллаши қайд этилади. ЎА касаллигининг турли клиник шакллари билан хасталанган 97,3% бемор болаларнинг асаб тизимида полиморф кўринишдаги органо-функционал ўзгаришлар бўлиши аниқланган. Ўтказилган текширувлар асосида ЎА кечишида касалликнинг оғирлик даражаси билан вегетатив-трофик ва вегетатив-қон томирлардаги ўзгаришлар даражаси ўртасида узвий боғлиқлик борлиги кузатилди, бундан ташқари касалликнинг оғирлик даражаси билан церебрал ва цереброспинал соҳаларда органик бузилишлар бўлиши ҳам қайд этилди. ЎА билан хасталанган беморларда церебрал қон томирлар деворлари эластиклиги ҳолатининг пасайиши, дистония ҳолатининг кузатилиши ва бу вақтда гипотонус ҳолатининг ошиши қайд этилди. Веноз қон оқиш ҳолатининг бузилиши кейинчалик эса мия ичи босимининг ортишига, артериал қон томирларининг қон билан тўлишининг ўзгаришига, переферик қаршиликнинг кучайишига олиб келади. ЎА касаллиги патогенезида организмнинг гормонал, медиатор ва модуляция вазифасини бажарадиган, пептидергик сигнал тизимини ташкил этадиган опиат тизими вазифасининг етишмаслик ҳолати ҳам қайд этилади. ЎА касаллиги патогенезида эндокрин тизими фаолиятининг бузилиши ҳолати алоҳида ўрин тутади. Бу борада буйрак усти бези, қалқонсимон бези ва гипоталамо-гипофизар тизими вазифаларининг бузилиши алоҳида аҳамият касб этади. Гипофиз ва қалқонсимон безларида функционал ўзгаришлар бўлиши қайд этилган, гипофиз бези орқали тиреотроп гормонининг ажралиши ўзгармаган ҳолда самототроп гормони миқдорининг қон зардобида, трийодтиронин ва тироксин метоболизми миқдорининг эса тўқималарда пасайиб кетиши таъкидланади. ЎА касаллигининг кечишида буйрак усти бе- зи глюкокортикоид ва андроген гормонлари фаолятининг пасайи- шини, гипоталямус-гипофизар тизимида ўзгаришлар бўлишини, яъни гипофиз тропик гормонлари миқдорининг (лютеинлайдиган, фолликуллаларни жадаллайдиган гармонлар ва пролактиннинг) пасайиши билан кечиши қайд этилади. 257 Переферик қонда Т-лимфоцитлар миқдорининг пасайиши ЎА касаллиги патогенезида иммунологик омилларнинг иштироки ётишидан далолат беради, бу эса ушбу ҳужайраларнинг касалланган ўчоқларда йиғилишига, натижада эса фолликуляр тузилмаларнинг бузилиши ҳолатига сабабчи бўлади. ЎА касаллигининг кечиши фаоллиги билан Т-лимфоцит ҳужайралар ўртасидаги боғлиқлик мавжуд бўлиб, касалликда қондаги табиий NK- киллер ҳужайралари миқдорининг пасайиши ва ҳужайра билан боғлиқ бўлган спонтан цитотоксик ҳолатининг ортиши кузатилади. ЎА касаллиги билан хасталанган беморларда иммунологик реактивликни ўрганилиши натижасида ҳужайра иммун тизими фаолиятининг пасайиши, жумладан, абсолют ва нисбий Т-лимфоцитлар миқдори, уларнинг фаоллигининг пасайиши ҳамда қон зардобида М иммуноглобулин миқдорининг ортиши ва G иммуноглобулин миқдорининг эса пасайиши ҳолатлари қайд этилади. Ўчоқли алопеция касаллигининг кечишида соч фолликулалари атрофида яллиғланган инфильтратлар ҳосил бўлади. Улар СD8 ва CD4 лимфоцитлардан, макрофаглардан ва Лангерганс ҳужайраларидан иборат бўлади. Касалликни сурункали кечиши даврида эса Th1-лимфоцитларни миқдорининг ортиши кузатилади, бу ҳужайралар ўз навбатида соч фолликулалари атрофида инфильтратларни шакиллантиради. Т-ҳужайралардан иборат бундай инфильтратлар перефолликуляр ва фолликуляр антигенпрезентациялайдиган ҳужайралар билан қўшилишади, натижада соч пиёзчаси ҳужайраларини, сочнинг анаген ҳолатида ўсишини таъминланишидан махрум этадиган интерферон ишлаб чиқарилади. ЎА да иммунологик ҳолатнинг бузилиши, соч фолли- кулаларининг турли қисмларида IgМ, С3, IgA ва IgG ларнинг жойлашиши сабабчи бўлиб хизмат қилади. Бундай ҳолат турли даражада кечаётган мураккаб патологик жараёнларда иммун кучларининг иштирок этиши натижасида бўлаётганлигидан дарак беради. Ҳужайра иммунитетининг камчил бўлиши, қон таркибида дисиммуноглобулинемия ҳолатининг кузатилиши ҳамда касалликнинг асосида аутоиммун компоненти ҳолати ётишидан далолат беради. ЎА касаллиги патогенези асосида сурункали инфекциялар натижасида вужудга келадиган иммун механизмларнинг бузилиши ҳолати ётади, бу вақтда соч фолликулалари атрофида лимфоцитар ҳужайралардан иборат инфильтратлар пайдо бўлади, шу жумладан, 258 одатда қалқонсимон безга, буйрак усти безига ва ошқозон девори ҳужайраларига нисбатан циркуляцияланадиган антителоларнинг пайдо бўлиши кузатилади. Соч фолликулалари атрофида, қон томирларда, базал мембрана остида IgA ларнинг жойлашганлиги, ўсиш қавати ҳужайралари цитоплазмасида, соч фолликулалари чегараларида ва қон томирларда IgG ларнинг майда доначалар кўринишида бўлиши, фибробластлар таркибида гомоген кўринишида IgG лар кузатилиши нафақат антителолар, балки иммун комплексларининг ҳосил бўлишидан далолат беради, натижада қон томирлар атрофидаги бундай тўпланмалар кейинчалик қон томирлар деворининг бузилишига, морфологик ўзгаришларга ҳамда коагуло ва реологик бузилишларга олиб келади. ЎА билан хасталанган беморларда қоннинг реологик хусусиятлари бузилиши асосан эритроцитларнинг агрегацион хусусиятлари ошиши, қоннинг қуйилиши ва ивиши, эритроцитлар шаклининг бузилиши кабилар кўринишида намоён бўлади ҳамда қон қуйилиши ҳолатининг ошишига олиб келади. ЎА касаллигининг вужудга келишида ўчоқли инфекцияларнинг (тишлар кариеси, синусит, гайморит, тонзиллит, ларингит, холицистит, гижжа инфекцияси ва ҳ.к.) мавжудлиги ҳолати ҳам алоҳида аҳамият касб этади. Айрим муаллифлар ЎА касаллигининг вужудга келишида инфекцион сезгирликнинг ошиши ҳолати ётади, деган фикрни билдирадилар ва унинг асосида соч толалари қисмида аутоиммун жараёнлари ривожланади, деб таъкидлайдилар. ЎА касаллиги патогенезида микроэлементларнинг аҳамияти муҳим бўлиб, касалликнинг асосида йод, мис, калий, рух ва темир микроэлементларининг етишмаслиги ҳолатлари ётиши таъкид- ланади. Айрим муаллифлар фикрига кўра бундай кўринишдаги касалликнинг кечиши беморлар организмида йод микроэле- ментининг етишмаслиги билан боғлиқ, деб ҳисобланади. ЎА касаллигининг гистологик кўриниши соч пиёзчаси атрофида лимфоцитар ҳужайраларининг тўпланиши сифатида намоён бўлади. Бундай инфильтратлар ЎА касаллигининг фаол босқичида кўринарли даражада, касалликни узоқ вақт давом этиши ҳолатларида эса кам зичликда бўлган лимфогистоцитар инфильтратлар тарзидаги кўринишларда бўлади, 90% ҳолатларда бу лимфоцитлар Т-ҳужайраларидан ташкил топади. Патологик жараённинг кечишида Лангерганс ҳужайралари ҳам иштирок этиб, 259 улар соч пиёзчасига ёпишиб турадиган соч матрикси ва сўрғичсимон соҳа орасида ҳамда перибульбар инфильтратларда касалликнинг эрта босқичида кўп миқдорда кузатилади. Касалланган ўчоқлардан олинган биоптатларда анаген фазасининг IV босқичига ёки катаген ва телоген фазасига мос келувчи фолликулаларнинг кичрайиш ҳолати кузатилади. Бошланғич эпителийдаги телогеннинг кечки босқичидан пайдо бўладиган, – телоген циклининг узайиши бўлиши мумкин. Бундай жараён сўрғич мезинхимасидаги махсус бошқарув рецепторлари нормал фаолиятининг бузилиши натижасида бўлиши мумкин, натижада соч фолликуласининг телоген циклидан анаген циклига нормал ўтиши мумкин бўлмай қолади. Қон томирлар деворидаги фиброз кўринишидаги склерозланиш- лар, эндотелий ҳужайраларининг яссиланиши, қон томирлар атрофидаги лимфогистацитар инфильтратли ўчоқлар, қон қуйилиши синдромининг ошиши каби ҳолатлар ушбу ҳудудда иммуноглобу- линларнинг тўпланишига олиб келади. ЎА касаллигининг даволанмаган шаклида апоптоз ҳолати юқори ўрин тутади, бунда соч фолликулалари некрози ҳамда қора рангли ҳужайра ҳосилаларининг пайдо бўлиши қайд эталади. Агарда ЎА касаллиги асосида касалликка нисбатан мойиллик ҳолати ётишлиги маълум бўлса, бунда касаллик турли кўринишлар- даги ташқи муҳит триггерлари билан ирсий омилларнинг биргаликдаги таъсирлари натижасида вужудга келиши назарда тутилади. Касалликнинг мультифакториал табиати асосида генларнинг аддитив таъсир этиш ҳолати ётади, бундай мойиллик ўзига хос бўлган чегара самарасига эга бўлиб, бундай чегарадан ташқарида эса меъёрий ривожланиш бўлмайди ва физиологик гомеостаз бузилиб, касаллик вужудга келади. Ўтказилган текширувлар натижасида оилаларда касалликнинг учраши ҳолати 4- 24% пробандларда кузатилиши қайд этилади. Ҳозирда амалий жиҳатдан Кулагин В.И. (1992) томонидан таклиф этилган тасниф касалликни таъриф этишда қулай ва ижро борасида тўғри натижа беради. Ушбу тасниф бўйича касалликнинг қуйидаги клиник шакллари тафовут этилади: «Alopecia areata» – кам ўчоқлар кўринишида; «Alopecia poliareata» – кўп ўчоқлар кўринишида; «Alopecia subtotalis – субтотал шакли; «Alopesia totalis» – тотал шакли (бошда соч толаларининг бўлмаслиги) «Alopesia 260 subuniversalis» – бошда соч толаларининг бўлмаслиги ва жараённинг тери соҳаларининг бошқа қисмларига тарқалганлиги; «Alopesia universalis» - барча тери сатҳларида сочларнинг бўлмаслиги. Касаллик 3 босқичда: прогрессив, стационар, регенератив (репаратив–соч толаларининг тикланиши) кечади. Ўчоқли алопеция касаллиги белгилари беморларда ўчоқларнинг бирдан пайдо бўлиши билан таърифланади. Жараёнга қош, соқол, мўйлов соҳалари ҳам жалб этилиши мумкин, оғир кечадиган ҳолатларда эса бошнинг сочли қисмининг барча соҳаларида сочларнинг бутунлай тушиб кетиши кузатилади (тотал алопеция). Кўпинча алопеция касаллиги ўчоқлари атрофида аниқ чегара бўйлаб нормал соғлом сочлар кузатилади, касалликда бошнинг сочли қисми терисининг зарарланиши ҳолати қайд этилади. Айрим ҳолатларда беморлар алопеция ўчоқлари пайдо бўлишидан олдин ўчоқлар соҳасида зўриқиш, гиперстезия ва парестезия кабиларга шикоят қиладилар. ЎА касаллиги исталган ёшда иккала жинс вакилларида пайдо бўлиб ривожланиши мумкин, лекин кўпинча касаллик билан ўсмирлар ёки ёшлар хасталанадилар. 70-80% ҳолатларда ўчоқларда сочларнинг ўз-ўзидан тўсатдан ўсиб кетиши ҳолати кузатилади, лекин касалликни яна қайтадан қайталаниши ҳам кузатилиши мумкин. Беморларнинг деярли ярмидан ортиғида кейинги 5 йиллар давомида янги ўчоқлар пайдо бўлади. Касалликнинг кечиши натижасини олдиндан айтиб бўлмайди. Алопеция ўчоқлари бирдан пайдо бўлиши ва бирдан тузалиб ҳам кетиши, яна қайтадан пайдо бўлиб, тузалиб яна қайталаниб туриши мумкин. Биринчи марта пайдо бўлган касаллик ўчоқлари ҳажми катталишиши ва йиллар давомида ўзгармасдан туриши ҳам мумкин. ЎА касаллиги клиникаси турли кўринишларда бўлиб: локал, тасмасимон (офиазис), субтотал, тотал (бошнинг сочли қисмида сочларнинг умуман бўлмаслиги), универсал (бошнинг сочли қисмида, қош, киприкларнинг бўлмаслиги ёки юнгли тукларнинг бўлмаслиги) кўринишларида кечади. Локал ёки чегараланган шакли думалоқ кўринишида бўлиб, ўчоқларда сочларнинг тўкилиши билан намоён бўлади. Ўчоқлар бошнинг тахминан 40% сатҳини эгаллаши мумкин. Тасмасимон ёки офиазис шаклидаги ўчоқлар эса асосан бошнинг энса ва чакка қисмларида жойлашиб, тасма кўринишида бўлади. Касалликнинг бу шакли силлиқ тери соҳасига ўтишга мойил бўлиб, прогноз нуқтаи назаридан ёмон кечади. Субтотал шакли 261 аввал майда ўчоқлар кўринишида бўлиб, кейинчалик уларнинг қўшилиши натижасида катта ўчоқлар ҳосил бўлиши билан таърифланади. Касалликнинг тотал шакли сочларнинг бутун калла соҳаси сатҳида бўлмаслиги билан таърифланади ва бундай ҳолат киприкларнинг, қошларнинг эркакларда эса соқол-мўйловларнинг бўлмаслиги кўринишида кечади. Универсал клиник шаклида инсон бадани тери соҳаларида сочларнинг умуман бўлмаслиги кузатилади. Ўчоқли алопециянинг тирноқларнинг зарарланиши билан кечадиган шакли касалликнинг оғир кечадиган ҳолатларида кузатилади. ЎА касаллигининг клиник шакллари бир турдан иккинчисига ўтишга мойл бўлиб, бундай ҳолатларда касалликнинг кечиши ўткир тус олиши билан таърифланади. Касалликнинг кечишида 3 та босқичнинг тафовут этилиши патологик жараённинг фаоллигини аниқлаш имконини беради. ЎА касаллигининг енгил кечишида бошнинг сочли қисмида думалоқ кўринишда, чегаралари аниқ бўлган ўчоқлар кузатилади. Касалликнинг фаол (прогредиент) босқичида ўчоқларда тери сатҳи бир оз қизарган ва шишган кўринишда бўлади, ўчоқлар чегараси соҳасида “қимирлаб қолган сочлар” ҳудуди тафовут этилади, агарда улар тортиладиган бўлса, осонлик билан юлинади, бу ҳолат чегараси 0,5-1 см дан ошмаган кўринишда бўлади. Стационар босқичида “қимирлаб қолган сочлар ҳудуди” аниқланмайди, регрессив босқичида эса алопеция ўчоқларида майин соч юнгларининг (веллюс) ўсиши ҳолати кузатилиб, кейинчалик улар аста-секин йўғонлашиб боради ва пигментланади, яъни ранг олади. ЎА касаллигини клиник ва патогенетик гетерогенлиги уларнинг турларида яъни оддий, атопик, прегипертензив, аралаш, аутоиммун турларида ҳам ўз аксини топади. Оддий тури асосан енгил кўринишда кечиб, ягона ўчоқлар кўринишида намоён бўлиб, ўз- ўзидан тузалиб кетишга мойил бўлади. Касалликнинг атопик тури атопик конституция асосида кечиб, асосан болалик даврларидан бошланади, касаллик узоқ вақт давом этиб, кўпинча ўтказиладиган даволаш чораларига кам берилувчан бўлиши билан ажралиб туради. Прегипертензив тури асосан ёшларда кузатилиб, қон босими касаллиги билан биргаликда кечади, айрим ҳолатларда бу турининг кечиши дебочасида вегетатив қон дистонияси, церебрал томирлар тизими фаолиятининг бузилиши, ички мия босимининг кўтарилиши каби ҳолатлар ҳам кузатилиши мумкин. Аутоиммун турининг 262 кечишида эса бошқа аутоиммун касалликлари, жумладан, эндокрин тизими касалликлари бўлиши қайд этилади. ЎА касаллигида тирноқ пластинкаларида ўзига хос дистрофик ўзгаришлар кузатилади. Бундай ўзгаришлар майда, нуқтасимон ботиқликлар кўринишида, яъни “ангишвана” кўринишида ёки бўйламасига синган кўринишида бўлади. Бундай ўзгаришлар тирноқлар рангининг ўзгариши билан кечади. Маълумотларга кўра тирноқлардаги ўзгаришлар касалликнинг енгил шаклларида 20% ни, оғир шаклларида эса 94% ни ташкил этади. Ўчоқлар сони кам бўлган ҳолда тирноқларнинг касалланиши кузатилиши касалликнинг прогнози ёмон бўлишидан дарак беради. Кам ҳолатларда ЎА касаллиги билан хасталанган беморларда касаллик билан кўзнинг ҳам касалланиши ўртасида боғлиқлик борлиги кузатилади. Жумладан, кўз қорачиғининг пучайиши (эктопия), тўр пардасининг атрофияси, катаракта ва кўз туби қон томирларининг чигалланиши каби ҳолатлар бунга мисол бўлади. Энса соҳасидаги ўчоқларда сочларнинг ўсиши ёмон бўлиб, касаллик ўчоқлари қанчалик катта бўлса, касалликнинг ниҳояси шунчалик ёмон натижа билан тугалланади. 5-10% ҳолатларда касаллик тотал ёки универсал клиник шакллар кўриниши билан кечади. Касалликнинг тотал клиник шакли 10% ҳолатлардагини тузалиб кетиши мумкин. Агарда соч тушиши ҳолати балоғат ёшига етгунга қадар бўлган давр давомида бошланган бўлса ҳамда касалликнинг эрта бошланиш даврида тирноқ пластинкаларида дистрофик ўзгаришлар кузатилса (балоғатга етгунга қадар), ремиссия ҳолатининг узоқ вақт кузатилмаслиги қайд этилса, бемор- ларда касалликка нисбатан ирсий боғлиқлик ҳолати бўлса ёки қон- қариндошларида ушбу касаллик кузатилган бўлса, нейроваскуляр, аутоиммун ва атопик касалликлар кузатилса, ЎА касаллигининг кечиш прогнози ёмон, деб баҳоланади. Шуни алоҳида таъкидлаб ўтиш лозимки, болаларда ЎА касаллиги 1 ёшгача деярли учрамайди. Асосан касаллик болаларда 4-5 ёшлик даврларда учрайди. Касаллик ташхиси асосан касалликнинг фаол босқичида ўчоқ- ларнинг аниқ чегаралари, уларда қизариш ва атрофида сочларнинг ундов белгиси кўринишида бўлиши каби клиник белгиларига асосланиб қўйилади. Микроскопик текширувлар натижаси ўчоқлардан юлинган сочларнинг проксимал қисмлари узилган арқон кўринишида (дистрофик сочлар) бўлади. Оқиш юнгли сочларнинг 263 кузатилиши ЎА касаллигининг тузалаётганлигидан дарак беради. Айрим вақтларда касалланган ўчоқлар чегарасида ундов белгиси кўринишида сочлар кузатилса, бошқа чегарасида веллюс ҳолати кузатилади. Ташхис қўйишда ва касалликнинг прогноз қилинишида тирноқлар ҳолатини инобатга олиш муҳим ҳисобланади. Тирноқ пластинкаларининг ангишвона кўринишида ботиқлиги ва бўйламасига синганлиги ҳолатларига аҳамият бериш муҳим. ЎА касаллиги билан хасталанган бемор болаларга қабул ки- линган анъанавий умумий ва маҳаллий даво чоралари қўлланилади. Даво чоралари ўтказилиши жараёни болалар ёши, касалликнинг клиник шакллари кечиши ҳолати, тури, оғирлик даражаси ва фаоллиги инобатга олинган ҳолда олиб борилади ва кузатилган ўзгаришлар индивидуал коррекция қилинади. Даво чоралари ўтказиш жараёни седатив (адаптол, валериана дамламаси, пион дамламаси), ангиопротекторлар (ксантинол никотинат, компламин, теоникол, пентоксифиллин, трентал), микроэлементлар (рух оксиди, мис сульфат, темир лактат, темир глицерофосфат), иммуномодуля- торлар (иммуномодулин, тимален, тимоген), биоген стимуляторлар (алоэ экстрати, шишасимон тана, ) ва витамин дори моддаларини (В1, В2, В6, В12, С, никотин кислотаси, А, Е) ҳамда маҳаллий дори воситалари (қалампирнинг спиртли эритмаси,) ва физиотерапия усулларини (дорсенвал, электрофорез, массаж) қўллаш орқали олиб борилади. Download 4.91 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|