Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти

 
 
 
РЕТИКУЛЁЗ ВА ЛИПОИДОЗЛАР 
 
Ретикулёз касаллиги асосида бирламчи ёки иккиламчи ретикуло-
гистиоцитар пролиферация жараёнлари билан ёғ моддалари алмаши-
нувининг бузилиши ҳолатлари ётади. Абт-Леттерер–Саве, Хенд-
Шюллер-Крисчен ва Таратынов касалликлари гуруҳларини бир-
ламчи ретикулогистиоцитар пролиферация жараёни, кейинчалик эса 
иккиламчи липидлар алмашинувининг бузилиши ҳолати таъриф-
лайди. Гошева-Мимакн–Пик касаллиги билан намоён бўлувчи 
касалликларнинг иккинчи гуруҳи туғма табиатга эга бўлиб, эҳтимол 
ирсий липидлар алмашинувининг бузилишлари билан, кейинчалик 
эса (иккиламчи) ретикулогистиоцитар пролиферация жараёнининг 
ривожланиши билан таърифланади. Шунинг учун бундай касал-
ликлар туркумини ретикулогистиоцитоз – липидоз, деб аталади. 
Ҳақиқий ретикулогистиоцитоз ёки Абт-Леттерер–Саве касал-
лиги дастлаб 1924 й Letterer томонидан таърифланган. Бу касал-
ликнинг синонимлари бўлиб диффуз ретикулоэндотелиоз, алей-
кемик ретикулёз, гистиомоноцитар хавфли ўткир ретикулёз, 
нолипид ретикулёзлар ҳисобланади. 
Касалликнинг этиологияси ва патогенези охиригача маълум 
эмас. Кўпинча касаллик асосида вирус ёки бактериал инфекциялар 
муҳим ўрин тутади, деб тахмин қилинади. Чунки бемор болалар 
анамнезида кўпгина ҳолатларда ангина, отит, сепсис ва шунга 
ухшаш бошқа инфекция ўчоқлари мавжудлиги аниқланади. 
Касаллик 
патогенезида 
генетик 
мутацион 
омилларнинг 
мавжудлигига ҳам муҳим аҳамият берилади. 
Касаллик одатда кўкрак ёшида бўлган болаларда тана 
ҳароратининг тўсатдан 40
0
гача бўлган кўринишда кўтарилиши 
билан бошланади. Бошнинг сочли қисмида, кўкрак, курак, қорин 
соҳаларида кўплаб гемморрагик, қипиқланадиган лихеноид 
папулали ва петехиалали тошмалар пайдо бўлади. Папулали 
тошмалар марказида нуқтали чандиқчалар пайдо бўлиш билан бирга 
некроз ҳолати юзага келади, баъзан анча йирик чандиқларни 
қолдирадиган инфильтратив–шишсимон ҳосилалар кузатилади. 
Бемор болалар бармоқ тирноқларида онихия ва паронихия каби 

---

298 
ўзгаришлар кузатилади. Оғиз ва вульванинг шиллиқ қаватларида эса 
тез-тез эрозияли ўзгаришлар кузатилади ва қон қуйилишлар пайдо 
бўлади. 
Полиаденопатия ва гепатоспленомегалия каби ўзгаришлар 
касаллик учун хос белгилар бўлиб ҳисобланади. Баъзан беморларда 
отит ва мастоидит каби касалликлар кузатилади, бундай 
касалликларнинг кечиши даво чораларига нисбатан резистент 
ҳолатда бўлади, натижада беморлар бош суяги, қовурға, ўмров, 
курак, қўл-оёқлар, ва чаноқ суяклари жароҳатланади, жараён оғриқ 
ва юмшоқ тўқималар шиши каби белгилар билан кечади. 
Рентгенограмма текширувларида ўчоқларда деструкция, остеопороз, 
остеолизис, кистоз, характерли декальцификация зоналари ва 
периостит каби ўзгаришлар аниқланади. Бемор болаларнинг умумий 
аҳволи тезда ёмонлашади, иштаҳлари йўқолади, тери юза 
қопламлари оқаради, тана вазнларининг ортиши, заифлик ҳолатлари 
кузатилади. Периферик қон таркиби текширилганда анизо- ва 
пойкилоцитоз, гипохром анемия, лейкопения ёки лейкоцитоз, 
нейтрофилез кузатилади ва лейкоцитар формулада миелоцитларнинг 
чапга силжиши ҳолати намоён бўлади, бир қатор беморларда 
моноцитоз ҳолати аниқланади. Миелограмма текширилганда у 
кўмик ҳужайралари полиморфизми билан таърифланади, баъзан эса 
ретикулогистиоцитар элементлари миқдорининг ортганлиги қайд 
этилади. 
Абт-Леттерер-Сиве касаллигида тошма элементларининг 
характери ва жойлашуви себореяли дерматит касаллигининг клиник 
белгилар билан анча ўхшаш кўринишда бўлади, шунга қарамасдан 
синчковлик билан кўрилганда петихиал элементлар, аввалги 
лихеноид папулалар ўрнида нуқтали чандиқчалар топилади, 
маълумки бундай ўзгаришлар себореяли дерматит касаллигида 
кузатилмайди. Бемор болалар умумий ҳолатининг кўриниши, бошқа 
аъзо 
ва 
тизимларнинг 
касалликка 
хос 
кўринишларда 
(полиаденопатия, суяк тўқимасининг деструктив ўзгаришлари, ўпка 
шикастланиши, отит ва мастоидит, гепатоспленомегалия, лаборатор 
текширув маълумотлари) шикастланиши ҳолати себореяли дерматит 
касаллигининг йўқлигини кўрсатади. Касалликка охирги, аниқ 
ташхис қўйишда гистологик текширув маълумотлари катта ёрдам 
беради. Гистологик текширувлар натижасида тери ўчоқларида 
гистиоцитларнинг тўпланиши аниқланади. Висцерал аъзоларда 

---

299 
нормал структураларнинг катта, рангпар ретикулогистиоцитар 
ҳужайраларнинг пролиферантлари билан алмашинуви ҳолати амалга 
ошади. 
Касалликни даволашда глюкокортикоид дори воситаларини 
буюриш патогенетик жиҳатдан асоси бўлиб ҳисобланади, чунки бу 
дори воситалари ретикулогистиоцитар тизим функциясини 
пасайтиради, гемопоэзни стимуллайди, модда алмашинувини 
нормаллаштиради ва ҳ.к. Глюкокортикоид дори воситалари узоқ 
муддат, ҳатто касалликнинг клиник белгилари йўқолгунга қадар 
буюрилади. Препарат дозаси (преднизалонга ҳисоб қилинганда) 
бемор 1 кг тана вазнига кунига 1 мг гачани ташкил қилиши керак. 
Препаратнинг дозасини пасайтириш босқичма-босқич бир неча ой, 
баъзан эса йил давомида ремиссиягача давом этади. Касаллик 
интерекррент касалликларни (ОРВИ, сувчечак, қизамиқ, қизилча ва 
ҳ.к.) қўшилиши натижасида қайталанади, бу вақтда глюкокортикоид 
дори воситаларининг дозасини ошириш ва 3-4 ҳафта давомида 
антибиотиклар буюрилиши талаб қилинади. Гамма-глобулин, 
гемотрансфузия, шунингдек, суяк тўқимаси шикастланган ўчоқларга 
рентгенотерапия муолажалари тавсия этилади. Аскорбин кислота, В 
гуруҳи витаминлари, айниқса, кальций препаратлари буюрилади. 
Касалликни олдини олиш ҳомиладорлик даврларида аёлларни 
турли зарарли экзоген таъсирлардан ҳимоя қилишга асосланади. Энг 
аввало ҳомиладорлик даврида ҳомилага ёмон таъсир қилувчи 
ретикулогистоцитар ҳужайраларнинг кўпайиши ва ўсишини назорат 
қилувчи регулятор механизмларнинг бузилишига сабаб бўлувчи 
вирусли инфекциялар ва ионловчи нурланишлардан эҳтиёт бўлиш 
керак. Касалликнинг кечиши жараёнида висцерал аъзолар, суяк 
тизими ва бошқа тўқималарнинг шикастланиши прогностик 
жиҳатдан ёмон натижа, деб боҳоланади. Касалликнинг фақат тери 
шаклидаги кечишида глюкокортикоидлардан фойдаланиб комплекс 
даволаш касалликни баъзан тузалишга олиб келади. Бемор болалар 
доимий равишда мутахассис қарамоғида диспансер кузатувларида 
бўлишлари керак. 
Хенд-Шюллер-Крисчен 
касаллиги 
(липид 
гранулематоз) 
тарқалган ретикулогистиоцитозни намоён этиб, у учун сурункали 
тўлқинсимон даврий ҳуружлар билан кечиши ушбу касалликнинг 
ўзига хос белгиси ҳисобланади. Касаллик бир йилдан бир неча 
йиларгагача давом этиши мумкин. Касаллик асосида липид 

---

300 
алмашинувининг бузилиши ҳолати ётади, натижада тахмин 
қилинишича, бирламчи ретикулёз ҳолати ривожланади. Шунингдек, 
касаллик патогенезида ҳужайра метаболизми бузилиши ҳолати ҳам 
муҳим роль ўйнайди. 
Касаллик бемор болаларда кўпинча 2 дан 5 ёшгача бўлган вақт 
давомида бошланади. Беморларда аса-секин сирқовланиш ривож-
ланади, бола тез чарчаб қолади, улар жуда таъсирчан бўлиб 
қоладилар, беморлар иштаҳаси анорексиягача пасаяди, қоринда 
оғриқ, кўнгил айнаши, қабзият каби белгилар пайдо бўлади. 
Касалликни тафовут этилишида уч хил клиник белгиларга: 
биринчидан бош мия, умуртқа, чаноқ, қовурға, қўл-оёқ суякларидаги 
кўплаб деструктив ўзгаришларга, иккинчидан экзофтальм ҳолатига 
ва учинчидан эса қандсиз диабет каби белгиларга асосланилади. 
Беморлар кунига 10-12 литргача сув ичиши ва чиқариши 
мумкин. Уларда қусиш аломатлари пайдо бўлади, тана вазни тўлиқ 
озиб кетишгача пасаяди, ўсиш жараёни секинлашади, беморлар 
жисмоний ва руҳий жиҳатдан ривожланишдан ортда қола 
бошлайдилар. Теридаги ўзгаришлар 1/3 беморларда аниқланади, 
бундай ҳолатларда беморлар тери соҳаларида қуруқ, енгил 
қипиқланувчи, фолликуляр, қизил, кейинчалик эса сариқ рангли 
папулалар, петехиал элементлар, гемморрагик пўстлоқлар, 
нуқтасимон чандиқчалар кузатилади. 
Анемия, унча катта бўлмаган лейкоцитоз, моноцитоз каби 
ўзгаришлар аниқланади, баъзан қонда холестерин миқдори 
бирмунча ортганлиги кузатилади. Лимфа тугунлари чегараланган 
кўринишда ёки кўплаб тарқоқ кўринишда катталашиши кузатилиши 
мумкин, улар пункция қилинганда “кўпиксимон”(псевдоксантом) 
ҳужайралар аниқланади. Худди шундай ҳужайралар шикастланган 
суяк кўмигида ҳам топилади. Суяк нуқсонларини Палпатор 
текширув орқали бош мия суягида аниқлаш мумкин. Жағ суяклари 
деструктив жароҳатларида стоматит, гингивит каби яллиғланиш-
ларнинг ривожланиши, тишларнинг оғриқсиз тушиб кетиши 
ҳолатлари кузатилади. Беморларда тарқалган интерстициал 
зотилжам кўринишида ўпкаларнинг жароҳатланиши кузатилади, 
натижада эмфизема касаллиги пайдо бўлиши мумкин. Баъзи 
беморларда типик учликнинг бир ёки икки белгиси бўлмаслиги 
мумкин. Бу вақтларда Хенд-Шюллер–Крисчен касаллиги жараёни 
Абт-Латтерер-Сиве касаллиги каби маълумот беради, яъни СОЭ, 

---

301 
ретикуляр ва плазматик ҳужайралар фоизининг ортиши, 
эозинофилия, тромбоцитоз ҳолатлари кузатилиши қайд этилади. 
Ҳақиқий ретикулогистоцитоз касаллигини даволашда асосан 
глюкокортикоид дори воситаларидан фойдаланилади. Глюкокор-
тикоидлар 1 кг беморлар тана вазнига кунига 1-1,5 мг дан белги-
ланади (преднизалонга ҳисоб қилинганда). Касаллик клиникасининг 
яхшиланиш даражасига қараб препарат дозаси аста-секин 
камайтирилади. Касалликнинг қандсиз диабет кўринишида кечиши, 
буйрак беҳоллигида адиурекрин дори воситаси кукун ёки суртма 
кўринишида қўлланилади. Дори кукуни 3 ёшдан катта бўлган бемор 
болаларга енгил нафас олиш орқали бурун бўшлиғига 0,01-0,04 г дан 
киритилади. Дорининг суртма кўринишидаги ҳили эса бурун ичига 
кунига 2-3 марта 0,1- 0,4 гача дозада суртилади. Даво муолажаси сув 
алмашинуви жараёни меъёрий ҳолга келгунга қадар давомий 
ўтказилади, ундан кейин эса 2-3 ҳафтагача танаффус қилинади. 
Суяклар жароҳатланганда рентгенотерапия муолажаси ўтказилади. 
Даво муложалари ўтказилишида гемотрасфузия қилиш, эритроцитар 
массалар ва альбумин қуйиш, В гуруҳи витаминлари, аскорбин 
кислотаси, кальций препаратларини қўллаш ва консерватив 
ортопедик даволаш усуллари қўлланилади. 
Касаллик 
прогнози 
Абт-Леттерер-Сиве 
касаллигидагига 
қараганда анча яхши кўринишда бўлади. Касаллик бир неча йил 
давом этиб тўлиқ тузалиб кетиши мумкин, аммо 20-25 % ҳолларда 
оқибати ўлим билан тугаши мумкин.