Ўзбекистон республикаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти

Ретикулогистиоцитоз – липидоз ёки Гоше касаллиги липидлар 
алмашинувининг ирсий бузилиши билан кечадиган бўлиб, касаллик 
кам ҳолларда учрайди. Касаллик лимфа тугунларида, кўмик, жигар, 
талоқ ҳужайраларида цереброзидларнинг тўпланиши билан 
характерланади. Касалликни аутосом-рецессив тарзда ўтувчи ўткир 

---

304 
(болалар типи) ва геннинг тўлиқсиз пенетрантланиши билан кечувчи 
(доминант шаклида наслдан-наслга ўтувчи) сурункали шакллари 
(ювенил типи) фарқланади. 
Касалликни ўткир шакли билан фақат кўкрак ёшидаги болалар 
касалланади. Касалликнинг кечиши бемор болаларнинг жисмоний 
ва руҳий жиҳатдан ривожланишдан ортда қолиши билан 
характерланади. Баъзан қорин ҳажмининг сезиларли даражада 
катталашиши 
(спленогепамегалия 
натижасида), 
нафас 
етишмовчилиги симптомлари (цианоз, йўтал), бўғимлар шиши ва 
ҳаракат натижасида найсимон суяклар соҳасида кучаювчан 
оғриқларнинг кузатилиши, остеопороз, декальцификация, терини 
ўзига хос бўлган жигарранг тусга кириши, шунингдек, юз ва панжа 
соҳаларида баъзан эса тананинг бошқа соҳаларида патихиал 
тошмалар кузатилади. Ҳамма беморларда анемия, лейкопения, 
тромбоцитопения ҳолатлари аниқланади. Қон таркибида липид ва 
холестерин миқдори ошмаган бўлади. Беморларда кўплаб 
неврологик симптомлар ( мушаклар гипертонияси, тризм, 
опистотонус, қийин ютиш, ғилайлик, кўрлик, тоник ва клоник 
безгаклар), турли жойда эса фалажликлар кузатилади. Гоше 
касаллиги ташхиси думалоқ шаклли ва йирик ўлчамли, 
цереброзидлар билан тўла ҳужайралар аниқланиши асосида 
қўйилади. Касалликнинг кечиши тез, дистрофия ва кахексия 
аломатларининг ривожланиши билан намоён бўлади. Касаллик 
прогнози яхши эмас, ўлим ҳолатлари беморлар ҳаётининг биринчи 
йилларида кузатилади, кўпинча бемор болалар касаллик 
бошлангандан 2-6 ой ўтгандан сўнг, одатда интеркуррент 
касалликларнинг қўшилиши оқибатида вафот этадилар. 
Касалликнинг сурункали шакли ҳар қандай ёшдаги болаларда, 
лекин кўпроқ 5-8 ёшлардан кейин учрайди. Қорин соҳаси эрта 
катталашади (спленомегалия), оёқларда спонтан тарзда оғриқлар 
пайдо бўлади (рентгенологик: остеопороз ёки остеосклероз) соннинг 
хаспсимон “шишсимон” кўринишда деформацияси вужудга келади. 
Юз, бўйин, кафт ва оёқ ости тери соҳалари жигарранг, жигарранг-
сариқ ёки бронза рангга киради, пигментация диффуз ҳолатга ўтиши 
ва шиллиқ қаватларни ҳам эгаллаши мумкин, бундан ташқари турли 
шакл кўринишларида бўлган қон қуйилиш чизиқлари кузатилади. 
Бурун ва ичакдан қон кетиши ҳолатлари ҳам кузатилиши мумкин. 
Қон таркибида липидлар миқдори норма даражасида, нордон фосфат 

---

305 
фаоллиги ва глобулинлар миқдори эса ортган миқдорларда бўлади. 
Бемор болаларнинг умумий аҳволлари узоқ вақт қониқарли бўлиб 
қолади, лекин босқичма-босқич жисмоний ривожланишдан ортда 
қоладилар, касалликнинг ҳамма кўринишлари ривожланиб боради, 
беморларда анемизация даражаси ортади, иммунитет эса сусаяди. 
Касаллик прогнози бемор болалар ёшига қараб баҳоланади, бемор 
қанча ёш бўлса, прогнози шунчалик оғир бўлади. 
Касалликнинг ушбу турини даволаш кам самара беради, чунки 
ҳужайра ичи соҳалари липидозларида алмашинувни тикловчи дори 
воситалари ҳозирга қадар ишлаб чиқилмаган. Яққол ифодаланган 
спленомегалияда спленэктомия қилинади. Айрим ҳолатларда 
беморларга 1 кг тана вазнига кунига 1 мг дозадан глюкокортикоид 
дори воситалари белгиланади, гемопоэз стимуляторлари, қон 
трансфузиялари, плазмалар кенг қўлланилади.