­Ўзбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги тошкент педиатрия тиббиёт институти

Клиник аҳамияти. Нормада соғлом одам қонида умумий билирубин миқдори 4,5-20,5 мкмоль/л ни ташкил қилиб, унинг 6,4-17,1 мкмоль/л ни билвосита билирубин ташкил қилади.
Билирубин концентрациясининг қон зардобида 20,5 мкмоль/л дан ошиши гипербилирубинемия дейилади. 30-35 мкмоль/л дан ортиқ гипербилирубинемия склералар ҳамда тери қопламининг сариқ рангга кириши билан бирга кечади.
Физиологик гипербилирубинемия – бу янги туғилган чақалоқларнинг неонатал физиологик сариқлигидир. Умумий билирубин билвосита билирубин ҳисобига ортадики, бу фетал гемоглобин сақловчи эритроцитларнинг интенсив гемолизи, ҳамда билирубин конъюгацияси ферменти – УДФГ-трансферазанинг етарли даражадаги миқдорини сақламайдиган, тўлиқ етилмаган гепатоцитлар натижасидир.
Патологик гипербилирубинемия турли сабаблар орқали юзага келиши мумкин. Бу холат билирубинни нормал жигар экскреция қилиш имконятидан кўпроқ хосил бўлиши (жигар усти сариқлиги) натижаси бўлиши мумкин; нормал миқдордаги билирубин экскрециясини бузувчи жигарнинг зарарланиши (жигар сариқлиги), ҳамда билирубинни чиқиб кетишига тўсқинлик қилувчи ўт йўлларининг ёпилиб қолиши натижаси (жигар ости сариқлиги) бўлиши мумкин.
Ушбу барча холатларда билирубин қонда тўпланиб қолади ва маълум концентрацияга етгач, тўқимага ўтиб уни сариқ рангга бўяйди. Бу холат сариқлик дейилади. Сариқликни енгил (қонда билирубин концентрацияси 86 мкмоль/л гача), ўрта-оғир (87-159 мкмоль/л) ва оғир (160 мкмоль/л дан юқори) шаклларини ажратишади.
Клиник амалиётда сариқликни гемолитик, паренхиматоз ва обтурацион шаклларга ажратиш кенг ёйилган. Гемолитик ва паренхиматоз сариқлик – конъюгацияланмаган, обтурацион эса – конъюгацияланган гипербилирубинемиядир. Баъзи холларда сариқлик патогенези бўйича аралаш бўлиши мумкин. Масалан, ўт суюқлигини оқиб тушишлигини узоқ вақт давомида бузилиши (механик сариқлик) жигар паренхимасининг иккиламчи зарарланиши оқибатида ўт капиллярларига бевосита билирубинни экскрецияси бузилади ва у тўғридан-тўғри қонга туша бошлайди; бундан ташқари, жигар ҳужайраларининг билирубин глюкуронидларини синтез қилиш қобилияти пасаяди, бунинг натижасида билвосита билирубин миқдори ортади.
Қонда билирубин миқдорини ошишининг сабаблари қуйидагилар бўлиши мумкин.

• 
  Эритроцитлар гемолизи интенсивлигининг ошиши.
  

• 
  Жигар паренхимасининг, унинг билирубин ажратувчи функциясини пасайиши билан, зарарланиши.
  

• 
  Ўт суюқлигини ўт йўлларидан ичакка оқиб тушишини бузилиши.
  

• 
  Билирубин глюкуронидлари биосинтезини таъминловчи фермент тизими фаоллигини бузилиши.
  

• 
  Конъюгацияланган билирубинни ўтга ўтишининг жигар секрециясини бузилиши.
  

Билвосита билирубин миқдори гемолитик анемияларда, пернициоз анемияда, янги туғилган чақалоқлар сариқлигида, Жильбер, Криглер-Найяр, Ротор синдромларида ортади.