Irsiy enzimopatiyalar. Hozirgi vaqtda 500 dan ortiq ferment yoki
izofermentlarning genetik sintezlanishi buzilishi natijasida vujudga kelgan modda
almashinuvining buzilishi bilan boradigan kasalliklar ma’lumdir. Bularga qon
kasalliklari, gemolitik anemiya, koagulyatsiya va fibrinolizning buzilishi, uglevod,
oqsil, aminokislota almashinuvining buzilishi kiradi. Enzimopatiyalar ichida asosiy
o‘rinni to‘planish kasalliklari egallaydi, ular lizosomal fermentlarning
yetishmasligi yoki kam sintezlanishi natijasida vujudga keladi (masalan:
glikogenoz 1.4 – glyukozidaza fermentining yetishmasligi sababli, Farbi kasalligi –
αgalaktozidaza fermentining yo‘qligidan va boshqalar). Bu kasalliklar
umumlashtirilib, lizosomal kasalliklar deb ataladi.
47. Saxaraza fermentining klassifikatsiyasi va ta’sir mexanizmini yozing.
Saxaraza fermenti Klassifikasiyasi Saxaraza (β – D-fruktofuranozid –
fruktogidrolaza KF 3.2.1.26.)
Sinf: 3- Gidrolazalar sinfiga mansubligini bildiradi.
Kichik sinf: 2. – Glikozil birikmalarga ta’sir etadi.
Kenja sinf: 1. – Glikozidlar gidrolazalar
Tartib raqami: 26. – β – D – fruktofuranozid – fruktogidrolaza.
Atseton , glitserin va shakarqamish qandi gidrolizi mahsulotlari ham qattiq ta`sir ko`rsatadilar.
Saxaraza fermenti saxarozani glukoza va fruktozaga aylanish jarayonini tezlashtiradi. Haroratning ko’tarilib ketishi fermentativ reaksiya harakatini tezlashtiradi, lekin fermentlar inaktivatsiyasi ham kengayadi. Oqsillarning amfoter bo’lganligi fermentlar uchun optimal pH muhitini yaratadi. Masalan xamirturush tarkibidan ajratilgan saxarazalar pH – 4,6-5; oshqozondagi saxarazalar 6,2; oshqozonosti bezi va so’lak tarkibidagi amilazalar 6,7-6,8 bo’lganda ularning folligi optimum darajaga yetadi.
48. Saxaraza fermentining tuzilishi, xossalari va ishlatilish sohalarini yoriting.
Do'stlaringiz bilan baham: |