Акромегалия. Гигантизм. Нанизм. Эндокринология

ЭТИОЛОГИЯСИ:
1. Буйрак усти бези касалликлари
(қискача анатомо-физиологик маълумотлар)

Буйрак усти безлари ички секрециянинг ҳаётий муҳим жуфт органи ҳисобланади. Улар буйракларнинг юкорисида I бел ва XI кўкрак умуртқалари тўғрисида жойлашган.Ўнг буйрак усти бези пастки ковак вена ва жигар билан чегараланади, чап буйрак усти бези эса ўнг буйрак усти безидан анча юқорида жойлашиб, ошқозон ости бези ва талоқ томирлари билан чегараланади. Формаси бўйича ўнг буйрак усти бези пирамидани, чап буйрак усти бези эса анча каттароқ бўлиб ярим ойни эслатади. Ҳар бир буйрак усти безларининг массаси 6- 12 г, узунлиги 40-60 мм, кенглиги 20-35 мм, қалинлиги 6-10 мм ни ташкил этади. Ташқаридан қўшувчи тўқима капсуласи билан ўралган ичкарида буйрак усти бези пўстлоқ қаватининг регенератор субкапсуляр қавати мавжуд. Қўшувчи тўқима капсуласидан буйрак усти безлари чуқур қаватларига ажралмалар ўтиб уни зоналарига бўлади.

Буйрак усти безлари ташқи пўстлоқ моддадан иборат бўлиб у сариқ рангда ва ички мия-кизғиш-кунгир рангда бўлади. Пўстлоқ қисми 3 та зонадан ташкил топади: субкапсуляр қават устида жойлашган ташқи коптокча зонаси (zona gl overuloza), тутамли зона (zona fasci culata) ва бевосита мағиз қисм билан чегараланган турли зона (zona reticularis) бу тўқималар тутам шаклида бўлиб тўрсимон зонага қараб йўналади. Тутамли зона тўқималари холестерин, аскорбин кислотаси липидларга бой бўлади. Тўрсимон зона анча майда тўқималардан иборат бўлиб тўрни эслатади.
Мағиз қисм пўстлоқ қисмнинг 1\10 қисмини ташкил этади. У хромофин (феохром) тўқималардан ташкил топган бўлиб, бу тўқималар кўп қиррали, призматик ёки айлана шаклида, бундан ташқари симпатик ганглиоз тўқималардан ташкил топган. Хромоффин тўқималар гуруҳлар шаклида жойлашган. Буйрак усти безлари юқори, ўрта ва пастки буйрак усти безлари артериялари орқали қон таъминланади. Юқори ва ўрта буйрак усти бези артерияси қорин аортасидан, пастки буйрак усти бези артерияси буйрак артерияси тармоғи бўлиб ҳисобланади. Вена қон томирлари аввалига синуслар ва синусоидлар, кейин майда веналарга айланиб, буйрак усти бези марказий венасини ҳосил қилади. Ўнг буйрак усти бези венаси кичик ковак венага, чап буйрак усти бези венаси эса чап буйрак венасига қуйилади. Қоннинг маълум бир қисми мағиз қисмдан махсус веналар орқали пўстлоқ қисмни айланиб ўтиб дарвоза венасига қуйилади. Буйрак усти бези иннервацияси чревный ва кейинчалик қуёш ҳамда буйрак усти бези чигалларидан чиқувчи симпатик ва парасимпатик нервлар билан таъминланади. Пўстлоқ қисмдан ҳозиргача 50 та стероид бирикмалар аниқланган. Бу бирикмаларнинг химиявий структурасида 17 атом углероддан иборат бўлган стероид ҳалқа ётади (циклопентанопергидрофенантренли ядро), шу учун улар кортикостероидлар деб айтилади. 8 та биологик актив кортикостероидлар аниқланган, лекин шулардан ҳақиқийси кортизол (гидрокортизон), кортикостерон, альдостерондир. Ҳақиқий гормонлар кортикостероидларнинг 80 % ни ташкил этади. Альдостерон буйрак усти бези пўстлоқ қаватининг коптокча зонасида, кортизол ва кортикостерон тутамли зонасида ва жинсий гормонлар (тестестерон, эстрадиол) тўрсимон зонада ишлаб чиқарилади. Кортикостерон альдостероннинг ўтмишдоши бўлиб қисман коптокча зонада ишлаб чикарилади. Физиологик таъсирига қараб глюкокортикоидлар (кортизол, кортикостерон), минералокорти-
коидлар (альдостерон) ва жинсий гормонларга бўлинади. Анча актив глюкокортид бўлиб кортизол ҳисобланади. Кортикостерон глюкокортикоид таъсиридан ташқари минералокортикоид ҳам таъсир этади. У углевод, оқсил ва липид алмашинувига иштирок этади, оқсил ва ёғдан гликонеогенезни кучайтиради, жигарда гликоген тўпланишини таъминлайди, скелет мушакларида глюкоза ташилишига иштирок этади организмнинг стресс-омиллар (инфекция, интоксикация, травмалар в.х.) таъсиридаги адаптациясига иштирок этади. Ортиқча ишлаб чиқарилган кортизол диабетоген таъсир кўрсатади, кучли яллиғланишга қарши, антиаллергик ва артериал босим регуляциясида иштирок этади. Сув-туз алмашинувининг регулятори бўлиб альдостерон ҳисобланади. У буйрак каналчаларида натрий ионлари реабсорбциясини таъминлайди: буйрак каналчаларида натрийни сийдик билан чиқишини камайтириб калий чиқишини оширади. Натижада тўқималар гидрофиллигини оширади, плазма ҳажмини оширади, артериал босимни оширади. Альдостерон таъсири остида организмда натрий ва калий баланси нормал сақланади. Андроген кортикостероидлар жинсий органлар ва иккиламчи жинсий белгилар шаклланишига қатнашади, анаболик таъсир кўрсатади, либидони бошқаришда иштирок этади.
Кортикостероидлар холестерин ва ацетоуксус кислотасидан ҳосил бўлади, унинг биосинтезида специфик ферментлар ва дегидрогеназалар (21-гидроксилаза, 11-В-гидроксилаза, 3-В-дегидрогеназа в.х.) иштирок этади. Глюкокортикоидлар ва андрогенлар ишлаб чиқарилиши ва секрециясининг регулятори бўлиб АКТГ ҳисобланади. АКТГ секрециясини кортикотропин-релизинг-фактор стимуллайди. Альдостерон секрецияси буйракларнинг юкстагломеруляр аппарати, гиперкалиемия, гиповалиемия, гипонатриемия ва оз миқдорда АКТГ стимуллайди. Қонга тушгандан кейин гормонлар плазма оқсили биринчи навбатда транскортин (плазманинг альфа1 таркибига кирувчи альфа1 гликопротеид) ва кам миқдорда зардобдаги альбумин билан бирикади ҳамда бу пайтда унинг биологик активлиги бўлмайди. Гормонларнинг кам миқдори (кортизолларнинг 8-10%) қонда эркин ҳолатда (биологик актив) циркуляция қилади . Кортикостероидларнинг метаболизми жигарда содир бўлади. Қонда кортизолнинг парчаланиши 90 мин, кортикостероннинг парчаланиши 45 мин, альдостероннинг парчаланиши 35 мин давом этади. Жигарда кортизол, кортикостерон ва альдостероннинг кўп қисми биологик ноактив бўлган тетрагидро бирикмаларга айланади. Кортизолнинг 10% га яқини жигарда 11-окси-17-кетостероидларга, кортикостероннинг маълум бир қисми прегнандиол ва прегнантриолга айланади. Буйрак усти бези андрогенлари (анростендион, дегидроэпиандростерон) жигарда 17-кетостероидларга (17-КС) айланади. Кортикостероидлар жигарда инактивациялангандан сўнг улар асосан сийдик билан, кам микдори эса ахлат билан глюкурон ёки қисман олтингугурт кислотаси билан бириккан кўринишида чикади. Кортизол ва альдостероннинг 1% га яқини ўзгармаган ҳолда сийдик билан чиқади. Буйрак усти бези андрогенлари сийдик билан 17- КС шаклида чикади. Аёлларда 17-КС факат буйрак усти бези андрогенларидан, эркакларда 2\3 қисми буйрак усти бези андрогенларидан, 1\3 қисми уруғдон андрогенларидан ташкил топган бўлади. 17-КС нинг альфа ва бетта фракциялари бор. Альфа фракция буйрак усти бези ва уруғдонлар андрогенларидан (андростерон, этиохоланолон в.х.) ҳосил бўлса, бетта фракция эса факат буйрак усти бези андрогенларидан (дегидроэпиандростерон) ҳосил бўлади. Нормада альфа фракция 85-95% ни, бетта фракция бор-йўғи 5-15% ни ташкил этадти. Буйрак усти бези паренхематоз ҳужайраларида адреналин ва норадреналин ҳосил бўлади, лекин норадреналин асосан симпатик параганглийларда ҳосил бўлади. Адреналин ва норадреналин фенилаланин аминокислотасидан ҳосил бўлади. Бир қанча кетма-кет жараёнларни (оксидланиш, декарбоксидланиш) фенилаланин тирозинга кейин диоксифенилаланинга дофаминга ва кейинчалик норадреналин (адреналиннинг ўтмищдоши) ва адреналинга айланади. Норадреналин симпатик параганглийларда ҳосил бўлаётганда адреналинга айланмайди.
Адреналин ва норадреналин секрецияси симпатик нерв системаси ва бош мия пўстлок қисми, ретикуляр формация ҳамда гипоталамусда жойлашган олий марказлар томонидан регуляция қилинади. Адреналин ҳосил бўлиши глюкокортикоидлар томонидан стимуляция қилинади. Қонда чиққандан сўнг адреналин ва норадреналиннинг асосий қисми альбумин билан бирикади, кам қисми эса қонда эркин ҳолатда бўлади.
Адреналин юрак қисқаришларини кучайтиради, пульсни тезлаштиради, артериал босимни кўтаради (асосан систолик), пульс босимини оширади, бронх ва ичаклар силлиқ мускулатурасини бўшаштиради. У мушак ва юрак томирларини кенгайтиради ҳамда тери, шиллиқ қаватлар ва қорин бўшлиғи органларини торайтиради, бачадон ва талоқ мушакларини қисқаришини таъминлайди, пигмент алмашинувига қатнашади, қалқонсимон безнинг ТТГ га таъсири сезгирлигини оширади. Адреналин организмнинг стресс ҳолатлари реакциясига ката роль ўйнайди. Адреналин таъсири остида АКТГ ва кейинчалик кортикостероидлар ишлаб чиқарилиши, гликогенни жигарда парчаланиши ва липолизни кучайтиради. Адреналиндан фарқли ўлароқ норадреналин углевод алмашинуви ва силлиқ мускулатурага деярли таъсир кўрсатмайди. У мушак артериолаларини торайтириб қон босимини кўтаради (асосан диастоликни). Адреналин ва норадреналин билан биргаликда дофамин (норадреналиннинг ўтмишдоши) ҳам биологик таъсир кўрсатади. Адреналин, норадреналин ва дофамин умумий қилиб катехоламинлар деб юритилади.