Акромегалия. Гигантизм. Нанизм. Эндокринология

ГИПОФИЗАР НАНИЗМ
Гипофизар нанизмбу-соматотроп гормонининг абсолют ёки нисбий етишмовчилиги натижасида скелет, орган ва тўқималарнинг ўсишдан орқада қолиши билан характерланади.
Соматотороп гормон- соматотропин аденогипофиз ацидофил (эозинофил) ҳужайралари томонидан ишлаб чиқарилади. У полипептид бўлиб, 191 та аминокислота қолдиғидан ташкил топади, молекуляр массаси 22 000 Д.
Соматотропин организмда қуйидаги вазифаларни бажаради;
1. Суяк, мушак, тоғай, жигар ва бошқа ички органларда оқсил синтезини кучайтиради (анаболик эффект).
2. Ёғлар алмашинувига икки фазали таъсир кўрсатади: 30-40 минут давомида липогенезни стимуллайди, кейинчалик липолитик эффекти устунлик қилиб, қонда эркин ёғ кислоталари миқдори ошади.
3. Эпифизар тоғай синтезини стимуллаб, найсимон суякларнинг узунасига ўсишини таъминлайди.
4. Углевод алмашинувига қисқа муддатли (30-40 минут давомида) инсулинсимон таъсир қилади-ёғ ҳужайралари томонидан глюкоза утилизацияси ошиб, қонда қанд миқдори пасаяди. СТГ сурункали ошганда ёғ ва мушак тўқималари томонидан глюкозани ўзлаштириш пасаяди, жигарда глюконеогенез кучаяди, қонда қанд миқдори ошади.
Биринчи марта А. Пальтауф ёзиб қолдирган адабиётга биринчи бўлиб Ганземан киритган. ЭТИОЛОГИЯСИ:

• 
  Генетик
  
• 
  Гипоталамо- гипофизар тизим ўсмалари
  
• 
  Ўткир инфекцион касалликлар (пневмония ,грипп ,ангина ва бошқалар)
  
• 
  Бош мия травмалари
  
• 
  Сурункали инфекциялар (туберкулёз ,сифилис ва бошқалар)
  
• 
  Ирсий факторлар (ота-онаси ёки қариндошларида паканаликнинг бўлиши алкоголизм)
  
• 
  Алиментар (овқатда витамин ва оқсиллар етишмовчилиги)
  
• 
  Экзоген (ноқулай ташқи шароит)
  

ПАТОГЕНЕЗ: Генетик нанизмда ота- онадан болага аутосом- рецессив белгилар хромосом йўл орқали ўтади. Патогенезининг асосида СТГ нинг абсолют ёки нисбий етишмовчилиги ётади. СТГ нинг абсолют етишмовчилиги аденогипофиздан ишлаб чиқариладиган соматотроп гормонининг кам ишлаб чиқарилиши ёки умуман ишлаб чиқарилмаслиги билан характерланади. Бунинг натижасида гонадотроп гормон кам ҳолларда тиреотроп гормон ва жуда ҳам кам ҳолларда адренокортикотроп гормонининг кам ишлаб чиқарилиши юзага келади ва ш у гормонларга тегишли бўлган периферик безлар фаолиятини сусайтиради . Бу эса ўсишни яна сусайтиради (чунки бу безлар ва гормонлар ҳам ўсишга қисман иштирок этади) ва бу нанизмнинг «пангипопитуитар формаси дейилади. Айрим ҳолларда нисбий етишмовчилик яъни ўсиш гормони қонда нормал лекин унинг биологик активлиги паст ёки периферик тўқималардаги СТГ рецепторлари фаолиятининг пасайиши натижасида ҳам келиб чикади. Периферик тўқималардаги СТГ рецепторлари фаолиятининг пасайиши соматомединларнинг етишмовчилиги билан боғлиқ. Соматомединлар қон зардобида бўлиб улар СТГнинг ўсиш активлигини яхшилайди ва сулфатларнинг тоғайга бирикишини оширади. КЛИНИКАСИ: Генетик нанизмда тана тузилиши пропорционал.Тери оч пушти рангда, айрим ҳолларда сариқ, бурмали, баъзан қуруқ, мушак системаси ва тери ости ёғ қавати кам ривожланган. Баъзан қорин сут безлари, пешона ва сонларда ёғнинг ўтириб қолиши натижасида семизлик юзага келади. ”Қўғирчоқ юзи” симптоми характерли. Скелет ривожланиши паспорт ёшидан орқада. Ички органлар кичрайган-микросомия (спланхномикрия, микросомия), лекин уларнинг функцияси сақлаб қолинган. Пангипопитуитар формаси гипотония ва брадикардияга мойил бўлади. Жинсий система ривожланмаган, жинсий органлар ўлчамлари ёшлигида қандай ўлчамда бўлса бутун умри давомида шу ўлчамда қолади. Баъзан эркакларда крипторхизм, аёлларда ҳайзнинг бўлмаслиги кузатилади. Иккиламчи жинсий белгилар ва жинсий мойиллик бўлмайди. Гипофизар нанизмда интеллект сақланган, бош мия органик жароҳатланишларида (ўсма гидроцефалия) бош мия белгилари: интеллектнинг пасайиши, баъзан қандсиз диабет ривожланади. Агар ўсма кўрув нервини қисиб қўйса кўриш пасаяди. ЛАБАРАТОР ЎЗГАРИШЛАР: Қон зардобида СТГ камайган. Ишқорий фосфотаза активлиги ва ноорганик фосфор миқдори камайган. Пангипопитуитар формасида лимфоцитоз, гиперхолестеринемия, гипогликемия кузатилади. Плазма оқсили билан боғланган йод миқдори камайган. Сийдик билан чиқадиган 17-КС, 17-ОКС ва эстрогенлар микдори камайган. Қалқонсимон безнинг йодни радиоактив ютиниши камайган. ДИАГНОСТИК СИНАМАЛАР: 1) Тиролиберинли синама- Синама эрталаб ўтказилади: синтетик тиротропин-релизинг гормон 200-500 мкг тиролиберин 2 мл физиологик эритмага эритилиб вена ичига юборилади.Тиролиберин юборишдан олдин ва кейин 30,60,90 ва 120 минутларда қондаги СТГ миқдори аникланади. Соғлом одамларда тиролиберин юборгандан кейин ТТГ ва ПРЛ ошади, СТГ, ЛГ ФСГ ва АКТГ миқдори ошмайди. Нанизмда ўсиш гормонининг тиролиберинга нисбатан реакцияси сақланган ва синама “+ “деб юритилади. 2) Инсулинли синама- 01 тб\кг инсулин в\и юборилади. Зардобдаги СТГ миқдори инсулин юборишдан олдин ва кейин ҳар 15-30 минутда 1-2 соат давомида текширилади. Соғлом одамларда гипогликемия натижасида СТГ миқдори 3 мартага ошади (СТГ нинг базал миқдори 0-60 нг\мл). Нанизмда эса ўзгармайди ва синама” –“ деб юритилади. Тиролиберинга “+” ва инсулинга” – “ реакция жароҳатнинг гипоталамусда жойлашганлигидан дарак беради. Ҳар иккала синамада ҳам ” – “ реакция гипофизнинг бирламчи жароҳатланишидан дарак беради. 3) Аргининли синама- аргинин эритмаси ёш болаларга 0,5 г в\и 30 минут давомида юборилади, катта одамларда эса 30 г дан ортиқ бўлмаган қуруқ моддаси берилади. Аргинин юборишдан олдин ва кейин ҳар 15-30 минутда 1-2 соат ичида қондаги СТГ миқдори аниқланади. Соғлом одамларда аргинин юборгандан сўнг СТГ миқдори бирданига 8 марта ва ундан ортиқ ошади нанизмда эса ошмайди.