Акромегалия. Гигантизм. Нанизм. Эндокринология

Тарихий маълумотлар: Касалликни биринчи марта 1911- йилда Ватерхауз ва 1918- йилда Фридерихсон ёзиб қолдирган.
ЭТИОЛОГИЯСИ:
1) бирламчи ва иккиламчи сурукали буйрак усти бези етишмовчилиги етишмовчилиги
2) туғруқ травмалари
3) буйрак усти бези пўстлоқ қисмига йирик қон қуйилишларни олиб келадиган менингококкли сепсис
4) икки томонлама адреналэктомиялар
5) айрисимон бездаги гипо ва гиперпластик жараёнлар ҳамда узоқ муддатда глюкокортикостероидлар билан даволаш фонидаги стресс ҳолатлари (инфекциялар, хирургик операциялар)
6) бир буйрак усти бези атрофияси фонида иккинчи буйрак усти бези глюкостеромасини олиб ташлаш
7) буйрак усти бези пўстлоқ қисми туғма атрофияси ва дисфункцияси
8) буйрак усти безлари ўткир некрози
9) токсик агентлар (алкоголь, хлороформ) таъсири остида буйрак усти бези томирлари тромбози
10) антикоагулянтларни кўп қўллаш
11) катта травматик операциялар
12) бошқа орган ўсмаларининг буйрак усти безига метастази
ПАТОГЕНЕЗ: патогенезининг асосида кортикостероид гормонлар (глюко- ва минералокортикоидлар) нинг бирданига етишмовчилиги ётади.
ТАСНИФИ:
1) бирламчи: буйрак усти безининг бирламчи жароҳатланиши натижасидаги
2) иккиламчи: гипоталамо-гипофизар генезли
КЛИНИКАСИ: апоплексия натижасида юзага келган ўткир буйрак усти бези пўстлоқ қисми етишмовчилигида (Ватерхауз-Фридерихсон синдроми) симптомлар худди адиссоник криздай бўлиб, ундан фарқи бунинг ривожланиши жуда тез бир неча соатларда юзага келади. Ватерхауз-Фридерихсно синдроми ўзига хос хусусиятлардан иборат. Касаллик бирданига бошланади ва яширин кечади, леталлик биринчи суткаларда юзага келади. Беморларда бош оғриғи, ҳансираш, қоринда кучли оғрик, қусиш, ич кетиши, бирданига нерв қўзғалувчанлиги, тутканоқлар, совқотиш, юқори температура, цианоз, терида йирик ҳажмли қон қуйилишлар, оғир коллапс ривожланиб қон босими бирданига пасаяди. Коллапс, ўпка шиши ва дегидратациядан ўлим юзага келади. Касалликнинг қуйидаги клиник вариантлари фарқланади:
1) юрак кон-томир системасига боғлиқ- коллапс ва қон босимининг 0 гача тушиши
2) ошқозон- ичак системасига боғлиқ- кўнгил айниши, қусиш, анорексия, ич кетиши, қорин бўшлиғи органлари ўткир касалликларини эслатадиган қориндаги кучли оғриқлар
3) нерв -психик- қўзғалувчанлик, кўрув галлюцинацияли алаҳсираш, астения, адинамия, депрессия.
Антикоагулянтлар билан даволаш натижасида буйрак усти безларига қон қуйилиши оқибатида юзага келган ўткир бурак усти бези пўстлоқ қисми етишмовчилигида қориндаги оғриқ ва бирданига коллапс ривожланиши устунлик қилади.
Операция вақтида юзага келган ўткир буйрак усти бези етишмовчилиги характерли симптомлари - бу тез юзага келадиган томир коллапси ва нафас марказининг фалажланишидир. Диагностикада қийинчилик туғдирганда қон зардобидаги кортизол ва флюроген кортикостероидлар миқдори аникланади. Қондаги кортизол миқдори камайган бўлади. Флюроген кортикостероидлар 0,25 мг АКТГ в\и ёки м\о юборишдан олдин ва кейин 30 ва 60 минутларда аниқланади. Нормада АКТГ юборгандан кейин кортикостероидлар 2 мартага ошади.