Аменарея : этиопатогенез, клиника, диагностика, аспекты терапии

Лечение: рентгеноблучение области гипофиза, при отсутствии эффекта – оперативное лечение (удаление опухоли).

Гипофизарный евнухоидизм

Гиперостоз спинки турецкого седла с уменьшением объёма гипофиза. Снижение уровня гонадотропинов в крови обусловлено уменьшением массы гормон продуцирующей ткани гипофиза.
Евнухоидное телосложение: избыточное отложение жира в области шеи, грудных желёз, живота, таза, бёдер, ягодиц; недоразвитие молочных желёз, половых губ, влагалища, матки, отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах; бледность и сухость кожи.
Диагностика: гормональные исследования (снижение уровня эстрогенов, прогестерона, ФСГ, ЛГ; гонадотропиновая проба положительная), рентгенография черепа (гиперостоз спинки турецкого седла). Размеры матки и яичников соответствуют возрасту 2-7 лет.
Для лечения применяют гонадотропные препараты, проводят циклическую гормонотерапию эстрогенами и гестагенами.

Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского –Тернера).

Хромосомная патология. Кариотип 45Х. Аномальный набор хромосом препятствует нормальному развитию структурных компонентов гонад.
Клиника: сниженная масса тела при рождении, крыловидные складки на шее, отставание в росте, низко посаженные уши, высокое твёрдое небо, низкая линия роста волос на шее; птоз, косоглазие, эпикантус, микрогнатия; вальгусная установка коленных и локтевых суставов, синдактилия; пороки развития сердца, крупных сосудов, почек; множественные нарушения строения скелета, остеопороз; отсутствие вторичных половых признаков; наружные половые органы, влагалище, матка резко недоразвиты.
Диагностика: молекулярно-цитогенетический метод (половой хроматин не определяется или резко снижен); гормональные исследования (в крови значительно повышен уровень гонадотропных гормонов и снижена концентрация яичниковых, гонадотропиновая проба отрицательная), УЗИ, лапароскопия (яичники представляют собой соединительнотканные тяжи, фолликулы не образуются).
Вначале проводится лечение эстрогенами, затем – циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами.