Biokimyo pmd
Download 4.12 Mb. Pdf ko'rish
|
Sobirova R.A biokimyo
- Bu sahifa navigatsiya:
- Saxaroza, laktoza, fruktoza, galaktoza almashinuvi va uning nasliy buzilishlari
|
62-rasm. Glyukozaning pentozofosfat siklida parchalanishi
218 Uglevodlarni pentozofosfat siklida parchalanishi modda almashinuv tez boradigan to‘qimalarda (masalan: eritrotsitlar, jigar, sut bezlari, buyrak usti bezi, limfa bezlari, yog‘ to‘qimalari) roy beradi. Bu siklning asosiy vazifasi: 1. Organizmda qaytarilish yoli bilan boradigan sintetik reaksiyalarni NADF·H 2 bilan ta’minlash. 2. Kofermentlar (NAD, FAD), nuklein kislotalar sintezida qatnashadigan kerakli pentoza bilan ta’minlash. 3. Fotosintez reaksiyasida ishtirok etadi. Saxaroza, laktoza, fruktoza, galaktoza almashinuvi va uning nasliy buzilishlari Saxaroza, laktoza va maltoza disaxaridlari ichakda (oshqozon osti bezi fermentlari) saxaraza, laktaza va maltaza ta’sirida hazmlanadi, saxaraza, maltaza fermentlarining sintezlanishi kamayganda, saxaroza, maltoza hamda laktozalarning hazmlanishi buziladi. Bu esa sut va sutli ovqatlar iste’mol qilganda ich ketish (diareya), qayt qilish kabi hollarni keltirib chiqaradi. Bu nasliy kasallik bo‘lib, bunda yuqoridagi disaxaridlarni va ularni tutuvchi mahsulotlarni, jumladan, hatto ona sutini ham bolaning kundalik ratsioniga kiritmaslik lozim. Fruktoza va galaktozalarning asosiy qismi geksokinaza, izomeraza (va boshqa) fermentlar ta’sirida glyukozaga aylanadi (63-rasm). Ammo ma’lum miqdor galaktoza va fruktozalar sorilib, qon bilan jigarga va periferik to‘qimalarga o‘tadilar. Ular to‘qimada maxsus yollar bilan almashinib, so‘ng glikolitik parchalanishga qoshiladi. Masalan, fruktoza quyidagi ikki yo‘l bilan parchalanadi. Birinchi yo‘l spetsifik bo‘lmagan keto-geksokinaza fermenti ta’sirida, ATF ishtirokida fruktoza-6-fosfatga aylanadi va so‘ng glikolitik yo‘l bilan.Ikkinchi yo‘l katta fiziologik ahamiyatga ega bo‘lib, bunda fruktoza fosfofruktokinaza fermenti ta’sirida (ATF ishtirokida) fruktoza-1-fosfatga aylanadi, bu fruktoza-1-fosfat aldolaza ta’sirida glitseraldegidi va dioksiatsetonofosfatga parchalanadi, ular ham glikolitik yo‘l bilan parchalanadilar. Agar jigarda fruktoza-1-fosfataldolaza fermentining sintezlanishi kamaysa, qonda fruktozaning miqdori ko payadi va hatto siydik bilan ham ajraladi. Fruktoza-1-fosfatning yigilishi jigarga zaharli ta’sir ko‘rsatadi. Natijada jigar shishadi, splenomegaliya yuz beradi, ba’zan esa sariq kasalligi yuzaga keladi. Bu irsiy kasallik hisoblanib, yosh bolalarda uchraydi va fruktozani singdira olmaslik vujudga keladi. 219 Ammo vaqt o‘tishi bilan, bola organizmi osishi natijasida bu kasallik sekin-asta tuzalib ketishi mumkin. Ungacha esa, saxaroza va fruktoza iste’mol qilish man qilinadi. Galaktoza esa jigarda galaktokinaza ta’sirida fosforlanib (ATF hisobiga) galaktoza-1-fosfat, so‘ng u UDF-glyukoza bilan reaksiyaga kirishib (galaktoza-1-fosfaturidiltransferaza fermenti ta’sirida) UDF- galaktozaga aylanadi. Bu esa UDFglyukoza epimeraza fermenti ta’sirida UDF-glyukozaga aylanadi. Bular glikogen, laktoza, serebrozidlar va glikoaminglikanlar (monosaxaridlar) sintezlashida qatnashadi (64-rasm). Download 4.12 Mb. Do'stlaringiz bilan baham: 
|